溶血性贫血检验及诊断
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渗透脆性减低 渗透脆性增高
方
0.6
0.4
0.2
法
：
NaCl
参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL
完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL
临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫
↓
↓
↓
↓
结合珠蛋白减少 高铁血红素
含铁血黄素 尿
白蛋白结合 ↓
(Rous)试验
高铁血红素白蛋白
肾小球溢出 血红蛋白尿
血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、 脾亢、自身免疫性溶血）
产生大量游离胆红素 黄疸明显 尿、粪胆原↑ 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-）
Rous试验（-）
原位溶血（幼RBC在骨髓中溶血MDS)
血、缺铁性贫血
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞孵育渗透脆性试验
原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消
耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细 胞膨胀脆性增高 。
参考值 未孵育 50%溶血4~4.45%
孵育 50%溶血4.65~5.9%
意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
球形红细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血
红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
1、 红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力
血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L HA>40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血
血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多：达0.05~0.2 周 围 血 液 中 出 现 幼 红 细 胞 ： 约 1% ， 还 可 见 豪 - 胶
（Howell-Jolly)小体
骨髓幼红细胞增生 红细胞寿命缩短
51Ｃr标记红细胞
网织红细胞
Howell-Jolly小体
溶血性贫血检验及诊断
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细 胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以 代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍 能力），不出现贫血
溶血性贫血的分类
根据病程 急性 慢性 根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性） 根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA）
蛇毒和毒蕈中毒
3.生物因素：
蛇毒 疟疾 黑热病
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病
血管内溶血（RBC在循环血液中直 接 破坏如PNH）
血管内溶血
↓
大量游离血红蛋白
↓
↓
结合珠蛋白 高铁血红蛋白 肾小管上皮细胞
（2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白
尿
实验室检查
1确定是否是HA 2血管内或血管外 3溶血的原因（综合判断）
确定是否是HA
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查
进一步确定溶血的病因
（1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断
（2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体
（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、
肠道粪胆原
中泄随过大 至胆肝部 肠汁重分 腔排新通
大部分随粪便 排出
少部分又被肠 道重吸收入血 循环
小部分粪胆原 通过肾随尿排 出变为尿胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障 碍性贫血
2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）
37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。
临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）
PNH不同时间尿样
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
异常红细胞的清除
红 细 胞 单核吞噬细
胞系统裂解
铁 珠蛋白 卟啉
游离胆红 素
再经肠道 细菌作用 变为粪胆 原
随胆汁排入 肠道
在肝细胞中形 成结合胆红素
粪胆原的肠肝循环
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 遗传性球形细胞增多症
病因
（易于破环、寿命缩短的原因）
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
方
0.6
0.4
0.2
法
：
NaCl
参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL
完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL
临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫
↓
↓
↓
↓
结合珠蛋白减少 高铁血红素
含铁血黄素 尿
白蛋白结合 ↓
(Rous)试验
高铁血红素白蛋白
肾小球溢出 血红蛋白尿
血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、 脾亢、自身免疫性溶血）
产生大量游离胆红素 黄疸明显 尿、粪胆原↑ 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-）
Rous试验（-）
原位溶血（幼RBC在骨髓中溶血MDS)
血、缺铁性贫血
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞孵育渗透脆性试验
原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消
耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细 胞膨胀脆性增高 。
参考值 未孵育 50%溶血4~4.45%
孵育 50%溶血4.65~5.9%
意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
球形红细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血
红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验
1、 红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力
血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L HA>40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血
血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多：达0.05~0.2 周 围 血 液 中 出 现 幼 红 细 胞 ： 约 1% ， 还 可 见 豪 - 胶
（Howell-Jolly)小体
骨髓幼红细胞增生 红细胞寿命缩短
51Ｃr标记红细胞
网织红细胞
Howell-Jolly小体
溶血性贫血检验及诊断
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细 胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以 代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍 能力），不出现贫血
溶血性贫血的分类
根据病程 急性 慢性 根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性） 根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA）
蛇毒和毒蕈中毒
3.生物因素：
蛇毒 疟疾 黑热病
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病
血管内溶血（RBC在循环血液中直 接 破坏如PNH）
血管内溶血
↓
大量游离血红蛋白
↓
↓
结合珠蛋白 高铁血红蛋白 肾小管上皮细胞
（2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白
尿
实验室检查
1确定是否是HA 2血管内或血管外 3溶血的原因（综合判断）
确定是否是HA
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查
进一步确定溶血的病因
（1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断
（2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体
（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、
肠道粪胆原
中泄随过大 至胆肝部 肠汁重分 腔排新通
大部分随粪便 排出
少部分又被肠 道重吸收入血 循环
小部分粪胆原 通过肾随尿排 出变为尿胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障 碍性贫血
2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）
37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。
临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）
PNH不同时间尿样
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
异常红细胞的清除
红 细 胞 单核吞噬细
胞系统裂解
铁 珠蛋白 卟啉
游离胆红 素
再经肠道 细菌作用 变为粪胆 原
随胆汁排入 肠道
在肝细胞中形 成结合胆红素
粪胆原的肠肝循环
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 遗传性球形细胞增多症
病因
（易于破环、寿命缩短的原因）
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）