肾活检病理诊断标准

肾活检病理诊断标准

全国肾活检病理诊断研讨会

2000年5月23日至6月2日，中华医学会肾脏病分会在北京举办了全国肾活检病理诊断研讨会及2000年国际肾脏病理继续教育课程。国内外200多位肾脏疾病临床及病理专家参加了会议，对我国肾活检病理诊断的现状和存在的问题进行了认真的讨论。为了使我国肾活检病理诊断工作进一步规范化，共同制定了这份肾活检病理诊断标准的指导意见，供大家参考。

大家一致认为，满意的肾活检标本是病理诊断的首要保证，标本中应不少于10个肾小球。免疫病理、光镜检查和透射电镜检查，是肾活检病理诊断的3种重要的手段，免疫病理和光镜检查是开展肾活检病理诊断的必备条件，电镜检查也应在独立或协作的形式下尽快开展。建立一支训练有素的技术员队伍是开展这项工作的重要保证。

光镜标本以10％的甲醛溶液或其他特殊固定液固定，室温或4℃保存。光镜标本的质量标准是：切片薄(2～3μm)而平整，染色种类(HE、PAS、PASM、Masson、Fibrin)要足够，因为每一种染色均有其特定的用途，如HE染色是病理检查必用的常规染色方法，主要观察细胞核进而辨认细胞种类、观察肾小管上皮细胞变性和萎缩，是理想的染色方法；PAS染色方法可以观察糖原物质，并可显示基底膜和系膜基质；PASM对基底膜的显示更为精细；Masson染色除显示基底膜外，尚可观察一些特殊蛋白的沉积，如免疫复合物等，此外也可显示纤维化的病灶；Fibrin染色可显示血栓和纤维素样坏死等病变。免疫病理检查包括免疫荧光或免疫组化，免疫荧光标本以生理盐水保持湿润，可在冰冻条件下较长时间保存，或在4℃条件下短时间保存，在制作优秀冰冻切片的基础上，要能进行多种抗原、抗体和补体(IgG、IgA、IgM、补体C3、Clq、C4及Fibrin、轻链蛋白、生物性抗原等)的检查，尽管该法的设备复杂而昂贵，荧光易淬灭，但因其灵敏而快速，仍广泛应用。免疫组化法可应用光镜标本的石蜡切片进行，不如免疫荧光法敏感，而且不易进行定量比较。电镜标本以2％～3％的戊二醛固定，4℃保存，电镜检查应结合免疫病理和光镜检查的结果作出诊断。

肾小球疾病

1.病变分布根据病变累及的肾小球总数，分为弥漫性和局灶性两大类。受累肾小球占标本中全部肾小球的50％以下为局灶性，50％以上为弥漫性。根据病变肾小球所累及的毛细血管襻范围，分为球性和节段性两大类。病变肾小球50％以上的毛细血管襻受累称球性病变，50％以下的毛细血管襻受累称节段性病变。

2.活动性病变和非活动性病变坏死性(主要为纤维素样坏死)、渗出性(主要为白细胞及单个核细胞浸润)和增生性病变(系膜细胞、内皮细胞或上皮细胞的增生)为活动性病变。基底膜增厚、系膜基质增多、硬化性病变为非活动性病变。

3.肾小球病变和肾小管间质病变的关系肾小球疾病经常继发相应肾小管萎缩、肾间质单个核细胞浸润和纤维化，严重者可导致小动脉管壁增厚，管腔狭窄。

(一)原发性肾小球病和肾小球肾炎

1.肾小球微小病变(glomerularminimalchange，MCD)

(1)临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征，无高血压或肾功能损伤。

(2)光镜：无明显病变。

(3)免疫病理：阴性或微弱阳性。

(4)电镜：仅见肾小球上皮细胞足突广泛融合或微绒毛样变。

2.肾小球轻微病变(glomerularminorlesion，GML)

(1)临床表现：镜下血尿或(和)轻微蛋白尿。

(2)光镜：无明显病变，仅有轻微的系膜细胞增生。

(3)免疫病理：阴性或微弱阳性。

(4)电镜：无特征性病变。

当临床或病理资料不全时，光镜观察符合上述标准，也可暂时归人此项。

3.局灶节段性肾小球硬化症(focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS)

(1)临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征，常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。

(2)光镜：病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。根据硬化的部位，可分为：①门部FSGS(hilarFSGS)：硬化区位于血管极处；②周缘部FSGS(peripheralFSGS)：硬化区位于肾小球的周边区；③尖端部FSGS(tiplesion)：硬化区位于尿极部；④塌陷性肾小球病型

FSGS(collapsingglomerulopathy)：部分肾小球毛细血管塌陷皱缩，肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生；⑤细胞型FSGS(cellularFSGS)：在局灶节段性病变的同时，可见部分肾小球的部分毛细血管襻有内皮细胞和系膜细胞增生，导致部分毛细血管襻管腔闭塞，病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性；⑥系膜增生型FSGS(mesangialhypercellularity)：在系膜细胞增生的基础上，出现FSGS。各种FSGS常伴发肾小管肾间质慢性病变。

(3)免疫病理：IgM和补体C3，在病变肾小球呈节段性团块状沉积，未切到病变肾小球时，可以阴性。

(4)电镜：上皮细胞足突广泛融合，病变部位毛细血管襻塌陷，系膜基质增多，有时伴有电子致密物沉积。

4.膜性肾病(membranousnephropathy，MN)

(1)临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征，有时可合并镜下血尿，中老年多见。

(2)光镜：Ⅰ期：无明显病变，仅有肾小球基底膜空泡变性和上皮下的少量嗜复红蛋白沉积；Ⅱ期：基底膜增厚，钉突形成；Ⅲ期：基底膜高度增厚，假双轨或链环状结构形成；Ⅳ期：基底膜极度增厚，管腔狭窄，系膜增生，肾小球硬化；Ⅴ期：增厚的基底膜逐渐恢复。

(3)免疫病理：IgG和补体C3呈细颗粒状沿基底膜外侧高强度沉积，后期可呈粗颗粒状沉积于基底膜内，V期的强度变弱。

(4)电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。Ⅰ期：上皮下少量电子致密物沉积；Ⅱ期：上皮下多数电子致密物沉积，基底膜钉突状增生；Ⅲ期：多数电子致密物在基底膜内沉积，基底膜呈链环状增厚；Ⅳ期：基底膜高度增厚，其中可见溶解和吸收后的电子致密物遗留的虫噬状空白区，或内含一些电子致密物，毛细血管腔狭窄或闭塞；Ⅴ期：基底膜不规则增厚，可遗留一些空白区，肾小球上皮细胞足突融合现象有改善。

5.毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis，ECPGN)

(1)临床表现：急性肾炎综合征。

(2)光镜：内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生。