医学影像-气管软化症影像学

研究中有1例假阴性发现 (上图)，预期CT与支气管镜检查之间的差异是因为 与患者呼气有关的未达到最佳扫描时间抑或是由于未达到最大用力呼气。 因此，尽管CT检查结果是阴性的， 也应该对临床上高度怀疑气道软化的患 者进行支气管镜检查。
n 非特异性慢性呼吸系统症状是气道软化病人的典型表现， 包括呼吸困难、咳嗽和反复肺部感染。尽管支气管镜检可 以确诊这一情况，但对所有具有慢性呼吸系统症状的病人 都进行这一检查在临床上是不可行的。
★凡管径相差3.0mm或3.0mm以上者，则可提示为气管软化症。
CT诊断标准
n 动态呼气相CT扫描 (用力呼气时的成像) 为无创诊断气管 软化症提供了机会。
n ①在动态呼气CT影像上气道塌陷最明显处内壁计算气道横 断面面积 (以mm2为单位) 。②应用同样的方法计算出吸 气末同一水平的气道内腔的横断面面积。③计算气道内腔 的塌陷百分比：吸气末横断面面积减去动态呼气相横断面 面积后，再除以吸气末横断面面积后乘100。 ★在动态呼气相气道内腔的塌陷百分比≥50%就认为存 在气道软化。
n 肺功能：中度阻塞为主的混合性通气功能障碍，支气管舒 张试验阴性，弥散功能轻度减低。
n 胸部CT：气管软骨钙化，气管、主支气管、段以上支气管 壁增厚.管腔狭窄（图1-2）。
n 支气管镜检查：气管黏膜粗糙，各支气管黏膜肿胀，管腔 狭窄。支气管镜下活检病理：左上支气管黏膜慢性炎症。 临床考虑“复发性多软骨炎”可能，行右侧第6肋软骨活 检，病理示：软骨膜见少量慢性炎细胞浸润，纤维组织增 生，部分软骨变性、坏死，符合复发性多软骨炎。
概述
n 临床特点：女性多于男性，约3：1；年龄较大，30-65岁； 患者均有不同程度的呼吸障碍；病程长,7年～30年。
n 气管软化是功能性异常,采用常规吸气末影像学检查如胸 部X线摄影术和标准CT常不能检出,普遍认为这是一种易漏 诊的疾病。
n 继发性气管软化症是易忽视的造成慢性呼吸系统症状的病 因。软化的气管壁失去牵拉和支撑而塌陷，在呼气时管腔 较小，造成通气不畅可产生高调、单音性喘鸣，病人可持 续存在阵发性紫绀和呼吸困难，呼气、屏气时症状加重或 因引流不畅而反复肺部感染。
概述
n 在吸气时症状较轻，是因为膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈 收缩，使肺内压力与外界气压差增大，同时支气管因反射 作用使部分闭塞的管腔暂时性扩张，空气容易进入肺泡。
n 气管软化症也是甲状腺肿的一种极其严重的合并症，病变 甲状腺长期压迫气管使气管软骨变性，手术切除甲状腺后， 甚或因软化的气管塌陷而窒息。所以甲状腺术前影像学检 查对诊断甲状腺肿是否合并支气管软化症及其严重程度有 极其重要的价值，也是甲状腺肿大患者术前不可缺少的检 查方法之一，是术中应否增加预防窒息发生措施的关键。
例1、复发性多软骨炎
n 男，6l岁。农民，因“反复咳嗽、咳痰伴发热2月，加重 20d” 入院。患者人院前2个月受凉后出现咳嗽、咳痰， 痰量少，痰色白呈泡沫样，体温午后升高，最高达38.8℃， 咳嗽剧烈时伴胸部闷塞感、胸骨前区疼痛。抗感染治疗无 效。20d前咳嗽加剧，以夜间平卧时明显，俯卧位或坐位 休息能缓解，仍有发热。当地医院诊断为“慢性阻塞性肺 疾病、支气管哮喘”，予抗炎平喘治疗无好转，咳嗽进一 步加剧，伴气急，喉问似有异物阻塞感，曾行喉镜检查未 见异常。有吸烟史800年支。
气管软化症影像学
概述
n 气管软化症：是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力导 致的气管管腔呼气相过度塌陷的一种病理现象。
n 分先天性即原发性和继发性两种。 n 继发性气管软化症与多种危险因素和伴发疾病有关，是易
被临床忽视的相对常见病，最常见于COPD及甲状腺肿大。 n 发病机制：
由于多种原因使气管软骨供血不足或局部缺血，引起 软骨环变细、变薄，弹性减弱，晚期可造成软骨环吸收消 失，呈膜性组织。
n 气管软化最常见于COPD及甲状腺肿大。 n 支气管镜标准：气道内腔面积呼气时减少＞50%。 n X线诊断标准:瓦氏法及米勒法摄片管径相差3.0mm或3.0mm
以上者，则可提示为气管软化症。 n CT诊断标准：在动态呼气相CT气道内腔的塌陷百分比
≥50%就认为存在气道软化。
复发性多软骨炎累及气道二例
n 予泼尼松片40mg/d，环磷酰胺针0.4 g/月，2个月后渐减 为泼尼松片20mg/d，环磷酰胺片50mg/d.患者症状好转。
n 气管壁增厚伴气管软骨钙化（箭头所示） ； n 右肺上叶支气管及分支管腔狭窄（箭头所示）
例2、复发性多软骨炎
n 男，63岁。退休工人，因“反复咳嗽、气促4个月，加重 5d” 入院。患者入院前4个月来反复出现咳嗽，咳白色黏 痰，伴气促胸闷。在外院诊断为“支气管哮喘”，予吸入 舒利迭等治疗。症状改善不明显。入院前5d出现咳嗽加重， 痰量增多，痰为黄色黏痰，用力咳痰后即出现胸闷、气促。 无发热、恶心、呕吐、胸痛。无高血压病、糖尿病史。
诊断标准
n 支气管镜标准：支气管镜下可见动态的气道塌陷是当前诊 断的“金标准”。支气管镜检查，存在气道软化定义为气 道内腔面积呼气时减少＞50%。
n X线诊断标准:①瓦氏试验法拍片：先训练病人，要求患者 尽力吸气后关闭声门，并屏住气后做强力呼气动作迅速拍 片。②米勒氏试验法拍片：嘱患者尽力呼气后关闭声门再 屏住气做吸气动作后快速拍片。③正常人做瓦氏法及米勒 法管径无明显变化或管径平均差小于2.0mm。
n CT作为一种安全和高敏感性的非侵袭性检查方法，可对气 道软化这一潜在可治疗的疾病进行筛查。CT检查可以同时 寻找其他引起慢性呼吸系统症状的病因如肺气肿和支气管 扩张。
n 对于那些高龄和听力受损的患者在执行这些检查程序时若 有困难，可替代采用其他功能性动作如咳嗽时的CT成像。 CT与支气管镜检查之间的差异主要是因为与患者呼气有关 的未达到最佳扫描时间抑或是由于未达到最大用力呼气。
n 这一检查方案只要求对CT技术专家进行最基本的训练，使 他们熟悉扫描时的呼吸指令就可以了。
n 动态呼吸相CT是诊断气道软化的一种高度敏感方法。动态 呼气相CT在提高气道软化这一易忽视但可以治疗的引起慢 性呼吸系统症状的常见疾病诊断方面起着重要的作用。
小结
n 气管软化是功能性异常,采用常规吸气末影像学检查如胸 部X线摄影术和标准CT常不能检出。