病理学-神经系统疾病

神经系统的免疫部署特点：
①血脑屏障和血管周围间隙不仅构成 了一条天然防线，而且在一定程度上 限制了炎症反应向脑实质伸展； ②无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫 活性T、B细胞均须由周围血液输入。
一、细菌性疾病
化脓性脑膜炎：多由细 菌引起。
脑膜炎 颅内细胞 性感染
淋巴细胞性脑膜炎：病 毒所致。 慢性脑膜炎：可由结核 杆菌、梅毒螺旋体、布 氏杆菌及真菌引起。
第十三章 神经系统疾病
第一节 感染性疾病
致病菌：病毒、细菌、立克次体、螺 旋体、真菌、寄生虫。
感染途径：①血源性感染：脓毒血症，感染 性栓子等；②局部扩散：颅骨开放性骨折、 乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等；③直接感染： 创伤或医源性感染；④经神经感染：某些病 毒如狂犬病病毒可沿周围神经，单纯疱疹病 毒可沿嗅神经、三叉神经入侵中枢神经而引 起感染。
病 理 变 化
镜下观：①蛛网膜血管高度扩张充血，②蛛网膜下 腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和 少量单核细胞、淋巴细胞浸润。用革兰染色，在细 胞内外均可找到致病菌。③脑实质一般并不受累， 邻近的脑皮质可有轻度水肿，由于内毒素的弥散作 用，可使神经元发生不同程度的变性。脑膜及脑室 附近脑组织小血管周围可见少量中性粒细胞浸润。 病变严重者，动、静脉管壁可受累并进而发生脉管 炎和血栓形成，从而导致脑实质的出血性梗死。
⑶颅神经麻痹：由于基底部脑膜炎 累及自该处出颅的Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ， Ⅶ对颅神经，因而引起相应的神经 麻痹征。
⑷脑脊液的变化：压力上升，混浊不 清，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减 少，经涂片和培养检查可找到病原体。
脑脊液检查是本病诊断的一个重要依 据。
结局和并发症
由于及时治疗和抗菌素的应用，大多 数患者可痊愈，病死率已由过去70％～90 ％降低到5％～10%以下。 如治疗不当，病变可由急性转为慢性， 并可发生以下后遗症：①脑积水：由于脑 膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②颅神经 受损麻痹：如耳聋，视力障碍，斜视、面 神经瘫痪等；③脑底脉管炎致管腔阻塞， 引起相应部位脑缺血和梗死。
病 理 变 化
肉眼观：脑脊膜血管高度扩张充血，病变严 重的区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出 物，覆盖着脑沟脑回，以致结构模糊不清， 边缘病变较轻的区域，可见脓性渗出物沿血 管分布。在渗出物较少的区域，软脑膜往往 略带混浊。脓性渗出物可累及大脑凸面矢状 窦附近或脑底部视神经交叉及邻近各池。由 于炎性渗出物的阻塞，使脑脊液循环发生障 碍，可引起不同程度的脑室扩张。
临床病理联系
⒈感染性全身性症状：发热、血中白细胞增多等。
⒉神经系统症状： ⑴颅内压升高症状 ⑵脑膜刺激症状
⑶颅神经麻痹
⑷脑脊液的变化
⑴颅内压升高症状：头痛，喷射性 呕吐，小儿前囟饱满等。这是由于 脑血管充血，蛛网膜下腔渗出物堆 积，蛛网膜颗粒因脓性渗出物阻塞 而影响脑脊液吸收所致，如伴有脑 水肿，则颅内压升高更加显著。
⑵脑膜刺激症状：颈项强直。炎症累及脊髓 神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜，致 使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背 部肌肉运动时可引起疼痛，颈项强直是颈部 肌肉对上述情况所发生的一种保护性痉挛状 态。在婴幼儿，由于腰背肌肉发生保护性痉 挛可引起角弓反张的体征。此外，Kerning 征（屈髋伸膝征）阳性，是由于腰骶节段神 经后根受到炎症波及而受压所致，当屈髋伸 膝试验时，坐骨神经受到牵引，腰神经根因 压痛而呈现阳性体征。
二、病毒性疾病
引起中枢神经系统病毒性疾病的病 毒种类繁多，病变可累及软脑膜、脑、 脊髓，其中脑脊髓疾病常伴有脑膜反应， 故脑脊液中亦可有多少不等的炎性细胞。 中枢神经系统病毒性疾病发病前，临床 上可有原发感染的前驱症状，如脊髓灰 质炎时的非特异性胃肠炎；有的前驱症 状不明显，如多灶性白质脑病。
基本病变
暴发性脑膜炎球菌败血症是暴发型 流行性脑脊膜炎的一种类型，多见于儿 童。本病起病急骤，主要表现为周围循 环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。与此同 时，两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质 功能衰竭，称为沃－弗（WaterhouseFriederichsen）综合征，其发生机制主 要是大量内毒素释放所引起的弥漫性血 管内凝血，患者脑膜变化轻微，病情凶 险，一般在起病24小时内死亡。
流行性脑脊髓膜炎
概 述
流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双 球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎。 多为散发性，在冬春季可引起流行， 称为流行性脑膜炎。患者多为儿童及 青少年。临床上可出现发热、头痛、 呕吐、皮肤淤点（斑），脑膜刺激症 状带菌者的鼻咽部，借 飞沫经呼吸道传染，细菌进入上呼吸道后， 脑膜炎双球菌具有荚膜，能抵抗体内白 大多数只引起局部炎症，成为健康带菌者； 细胞的吞噬作用，并能产生内毒素，可引起 仅小部分机体抵抗力低下的患者，细菌可从 小血管或毛细血管的出血、坏死，致使皮肤、 上呼吸道粘膜侵入血流，并在血液中繁殖， 粘膜出现淤点淤斑。致病菌定位于软脑膜， 引起菌血症或败血症。约 2%-3%机体抵抗力低 引起化脓性炎症。 下患者，病菌到达脑脊膜后引起脑膜炎。化 脓菌在蛛网膜下腔的脑脊液循环中迅速繁殖、 播散，因此脑膜炎症一般呈弥漫性分布。
血源性感染：肺脓肿、感 染性细菌性心内膜炎、败 血症等。 局部感染蔓延：如中耳炎、 鼻窦炎。
脑脓肿
急性化脓性脑膜炎的致病菌，因患者年 龄而异：
•新生儿及婴幼儿脑膜炎常见的致病菌是大 肠杆菌、B族链球菌和流感杆菌。
•脑膜炎双球菌性脑膜炎最多见于儿童和青 少年。 •肺炎双球菌性脑膜炎见于幼儿（源于中耳 炎）和老年人（肺炎的并发症）。 •金黄色葡萄球菌脑膜炎常是败血症的并发 症。
①炎性细胞浸润：以淋巴细胞、巨噬细胞 和浆细胞为主，常环绕血管，集聚于V-R 间隙形成血管套。
基本病变
②胶质结节形成：这是病毒性脑炎的特 征性病变之一。由小胶质细胞和（或） 星形胶质细胞增生所致。
基本病变
③包含体形成：多位于神经细胞核中，呈 圆形，嗜酸性染色，周围有空晕，核仁被 挤向一侧（如单纯疱疹病毒包含体）；有 的位于胞浆中（如狂犬病Negri小体）。在 各种包含体中只有Negri小体具有确诊意义。 除神经元外，有些病毒（如进行性多灶性 白质脑病的乳多泡病毒）可在少突胶质细 胞核中形成包含体。