肺动脉高压诊断和治疗

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胸部X线
主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血 管稀疏(“截断现象”)
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超声心动图
超声心动图是筛选肺动脉高压最重 要的无创性检查方法
肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)
在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉 收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
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面部红斑，关节畸形，外周血管 杂音都是提示患者结缔组织疾病 的征象
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下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌
压痛，且病侧下肢周径一般比对 侧粗1厘米以上。
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心电图
主要价值是评估预后
电轴右偏 I导联出现s波 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出
现ST-T波低平或倒置
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中国专家共识系列 之 肺动脉高压诊断和治疗
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1
前言
主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导
致 患者右心衰竭而死亡
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2
前言
临床工作中存在的问题
——诊断术语混乱，概念不清晰
——缺乏规范的诊断流程及标准， 不重视右心导管检查和急性药物试验， 基本没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一的治疗方案，滥用钙 离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
以气短最为常见，标志右心功能不全的 出现
晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已 经明显下降
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既往史
慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先 天性心脏病，肝病，贫血，左心疾 病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等 都是提示肺动脉高压具体分类的重 要线索
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个人史
有无危险因素接触史，如印刷厂和加油 站工人接触油类物品，接触HIV感染患者， 同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫 区居住史
5) 心排血量；心指数； 6) 全肺血管阻力； 7) 小肺动脉阻力； 8) 体循环阻力； 9) 肺毛细血管嵌顿压；
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右心导管检查
临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔 压必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊 的漂浮导管来完成右心导管检查
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
混合性肺循环高血压
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5
肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压
1.2 家族性肺动脉高压
1.3 相关因素所致
1.3.1 胶原性血管病
1.3.2 分流性先天性心内畸形
1.3.3 门静脉高压
1.3.4 HIV感染
1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ
1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
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肺动脉高压特殊体征
上下肢的差异性紫绀（单独下 肢出现杵状趾而手指正常）。 往往是诊断动脉导管未闭的重 要线索
如果上下肢均存在杵状指/趾往
往提示已可诊断艾森曼格综合 征。
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鼻衄
鼻衄，往往提示患者合并遗传性出 血性毛细血管扩张症
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杂音
胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导 往往提示室间隔缺损等畸形的存在
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婚育史
女性要注意有无习惯流产
男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有 无习惯流产等病史
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家族史
有无其他家族遗传病史对于发现新的危 险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意 义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩 张症都有家族遗传现象。
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体格检查
体征多与右心衰竭有关 ——紫绀 ——颈静脉充盈或怒张 ——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受
生虫,外源性物质)
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9
混合性肺循环高血压
类肉瘤样病，组织细胞增多症， 淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤， 肿瘤，纤维性纵隔炎）
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10
我1国应采用威尼斯WHO肺循环高血压
的诊断分类原则，需要严格遵守上述 诊断标准，明确患者具体诊断分类。 废弃使用“原发性肺动脉高压”， “无法解释的肺动脉高压”，“继发 性肺动脉高压”等诊断名词
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循环血压增高
在海平面状态下，静息时，右心导管检 查肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉 平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均 压>30mmHg
肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
上述标准为右心导管数据，并非无创检 查手段估测的数据
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症状
没有特异性临床表现，最常见的首发症 状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛， 咯血等
阻出现的收缩早期喷射性喀喇音 ——右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬
举性搏动 ——S3出现代表右室舒张充盈压增高及
右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马 律
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右房压力
患者采取45度半卧位，量取颈静脉 搏动最高点位置到胸骨柄之间的距 离，用厘米表示，再加上5厘米（代 表右心房到胸骨柄的距离）即为估 测的右心房压力
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除
1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压
1.4.1 肺静脉闭塞病
1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
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6
左心疾病相关性肺循环高血压
2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
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3
诊断分类
1998年以前，肺循环高血压仅分为原 发性肺动脉高压和继发性肺动脉高 压两大类
2003年威尼斯会议将肺循环高血压共 分为5大类，21亚类
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肺循环高血压 Pulmonary hypertension
肺循环高血压
肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
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右心导管检查
右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的 金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必 不可少的检查手段
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1) 心右率心和体导循环管血检压；查
2) 上下腔静脉压力和血氧饱和度； 3) 右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和
血氧饱和度；
4) 肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和 度；
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与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
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慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血 压
4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄