第二章 癫痫流行病学
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第二章癫痫流行病学
流行病学(epideniology )是一门研究疾病与健康分布及其影响因素的科学,确切地讲是研究疾病(包括传染病和非传染病)在人群中的流行分布并探索病因及制定预防措施的一门预防医学科学。
癫痫流行病学(epideniology of epilepsies )是使用流行病学的基本理论和技术,研究癫痫患病水平、分布特点及影响因素,提供病因线素,阐明流行规律,拟订防治措施的一门新的科学。
是神经流行病学(neuropidemiology )的一个分支。
在50年代中期,我国一些神经病学工作者对癫痫作过一些流行病学调查,但由于调查方法粗草,如缺乏周密的设计,分类方法,调查范围及调查方法不统一,加之未经统计学处理,其所得资料难以比较和分析,不能做出可靠的评价。
1980 年WHO 在北京举办了第一期神经系统疾病防治讲习班,美国国立卫生研究院神经流行病学专家Schoenberg 教授作了题为“神经流行病学的一般原理及其临床应用”的报告,使我国神经病学工作者对神经流行病学受到极大的启发,引起了高度重视。
在方法学上亦引进了新技术,新工具,并以此进一步修订和完善了我国神经流行病学调查方法、标准化工具、统计方法等。
北京神经外科研究所与WHO 精神卫生处和美国国立神经病学研究所协作,采用WHO 提供的统一调查表,于1 981 年在北京市西长安街地区开展了一项城市居民的神经流行病学调查。
1982 年~1983 年在卫生部的领导与协作下,由北京市神经外科研究所牵头,与湖南医学院、中山医学院、哈尔滨医科大学、上海第二医学院、宁夏医学院等单位共同协作,在长沙、成都、广州、哈尔滨、上海、银川六城市完成了六万多人的神经流行病学调查,同时,对脑
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血管病、癫痫、偏头痛和高热惊厥4 个病种进行病例对照研究,并对危险因素进行了探讨。
1984 年在卫生部领导下,由北京神经外科研究所和上海第一医学院神经病学研究所的组织协调下,在全国22 个省市自治区农村和少数民族24 万多人(包括蒙古、回、朝鲜、维吾尔、壮、黎、白、布依等民族)进行了调查,基本上摸清了我国城市和乡村神经疾病(包括癫痫)的流行情况。
使我国神经病流行病学调查进入了一个崭新阶段。
第一节癫痫流行病学调查
为了解癫痫在人群中的分布及其原因,并对新的治疗方法进行鉴定和评价,必须进行癫痫流行病学调查,这种调查不应局限于门诊或病房,以及患者中发生某因素的频数,而应以包括患者和健康人在内的特定地区的人群作为观察对象,以获得完整和准确的原始资料。
一、调查方法
(一)普查即全面调查,掌握一个地区的总人口,在此基础上逐户调查该地区发病例数。
普查表格除编号、姓名、性别、籍贯、地址、单位、工作等一般项目外,还应包括癫痫多种危险因素、治疗和预后的调查。
此法优点是:可以获得较全面的资料,漏查率低。
其缺点是工作量大、费人、费物、费时,有时工作很难做细。
(二)通过医学资料统计发病情况很多国家的统计资料是通过健康保险记录、寿命保险记录,或医疗机构的病例记录进行统计,因发作较轻,发作时间较短的癫痫患者不少尚未纳入记录,故其资料可靠性有限。
目前我国已在传染病、肿瘤、职业病和死亡登记方面建立了较完善的制度,对流行病学研究很有帮助。
癫痫亦应建立研究协作机构和登记报告制度。
(三)局部调查调查地区仅限于一个范围,调查人群限于一 6
个年龄组。
如只调查城市,乡村、工矿、山区、平湖、湖泊、新兵和儿童等以了解所代表的对象的情况,缺点是无法计算误差的大小。
(四)信访有的调查是通过信访进行的,这种方式不见患者,靠患者直接反映情况。
有些医学术语不确切的资料可靠性太差,在统计学中价值不大。
二、疾病的范畴和分类
WHO 调查癫痫的范畴为2 次或2 次以上无热发作(除外发热惊厥和急性期颅内感染所引起的发作)。
排除酒精中毒或停药综合征所致抽风。
我国在流行病学调查中有关癫痫的标准为:有两次以上非热性惊厥或其他痫性发作,除外急性代谢障碍疾病、乙醇中毒、停药综合征等。
阳性脑电图发现有助于确定诊断,但阴性脑电图不能否定诊断,
在确定癫痫发作的诊断问题中,由于癫痫缺乏组织学直接证明,所以多数调查提示其诊断是以神经病学家的临床背景做出的,大多数调查被一些缺氧性发作,假性发作以及缺血性发作所混淆。
流行病学家也不能提出排除继发性癫痫的特殊标准,例如一个人要饮多少酒才能将其发作完全归因于乙醇,这要牵涉到“发作阈值”的问题,癫痫患者的低阈值使其在生命历程中的许多一般刺激都可引起癫痫发作。
目前的技术水平无法检测发作阈值的变化。
1962 年Lessell 等指出:由于调查范畴不同,使发病率和患病率的差数高达37 倍。
以往大多采用粗略分类,常分为大发作、小发作、精神运动性反作、局限性发作、植物神经住发作、混合型等。
为了便于国际交流,近年来在调查中多采用国际分类法。
二、流行病学分析的常用指标
在描述疾病分布特征时,通常用发病率、患病率(现患病率)和死亡率来表示。
1. 发病率(incidence ):为一年内新发生的病例数与同年平均 7
人口数之比,即指某年元月1 日零时至12月31 日24 时样本平均人口(以10万人口计算)中新发生该病者,也即一年的发病率。
其公式:
发病率=
该年平均人口数
某年某病新发生病例数
×100000/100000
=发病数/10 万.年
2. 患病率(Prevalencerate ):为调查时期存在的病例(包括新发病例和原有
病例未愈者。
不包括已死亡的)与暴露人口之比,以时点终身患病率(1ifetime point prevalence rate )来表示,即在某年某月某日样本人群中曾患或正患该病而仍存活的病例数(以10 万人口计算)。
其公式:
患病率=
同一期间暴露人口数
某期间某病病例数
×100000/100000
=患病数/10 万
3 。
死亡率(mortality ) :为一年内因病死亡的例数与该年平均暴露人口数之比。
其公式:
死亡率=
该年平均暴露人口数
某年因某病死亡数
×100000/100000
=死亡数/lO 万.年 第二节癫痫发病率与患病率
一、发病率(incidence )
癫痫发病率系指每年每10 万人口中有多少新发现的癫痫患者。
我国癫痫发病率根据李世绰等(1986 年)在全国六城市的调查为25 / 10 万.年,发病调查率为35 / 10 万.年。
四川医学院(1981 年)的调查资料为31~44 ( 35 ) / 10 万.年。
而黄列松等(1987 年)的资料发病率为7 .4 / 10 万.年。
刘兴华等(1990年)的资料为7 .6 / 1O 万.年。
胥玉绂(1980 年)调查报告为1.3 / 10 万.年。
国外文献报道为17~70 / l0 万.年。
(表2-1 )。
由此可见,癫痫是一 8
种世界常见病、多发病, 表2-l 癫痫的发病率 10 万人
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癫痫的累计发病率。
Kurtz等在联合王国对全国人口(包括刚出生l 周的所有儿童)所作的随访,其累计发病率到11 岁时( 15496 名儿童中64 例)为4.1‰(0.41 % ) ,对此人群组进一步随访发现16 岁时的累计发病率是0.6%, 23 岁时为0.1%。
Hauser及Kurland ( 1 975 年)结合孤立发作和癫痫的发病率计算出,社区中总人口的5.9%在其一生中可能至少有一次非热性发作的经历。
明尼苏达的经验一生中患癫痫的累计发病率是3.2 % ,丹麦报告为2.44%。
英国的Goodridge 及Shorron在审查一所综合医院的6000 份记录中,发现1 22 例至少曾经有过一次非热性发作,其毕生的发病率是2.03 % ,反复发作(至少2 次非热性发作)有时见于1.67 %的患者。
显然,这种人群中的许多患者都是中青年。
由于一些记录不全,毕生发病率将不止这个数字,因此支持上述引用的美国和丹麦的估计
数字。
我国流行病学调查中尚无累计发病率方面的资料。
二、患病率
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癫痫患病率(Prevalence rate )是指凡是一生中患过癫痫(不管是否已被控制均包括在内)的人数占群体人数的百分比。
由于调查方法不同,检查病例的定义不一,以及研究人群的特征各异;在方法上有些是普查,有的只是统计癫痫统计资料,有的只根据医疗登记资料等,故总患病率相差很大。
一般认为癫痫患病率在4‰~9‰,儿童为5‰~7‰。
也就是说,世界上已有3000 多万人患有癫痫病,中国也有500 多万人患有癫痫。
目前我国还没有小儿癫痫患病率资料。
但已知75%~80%癫痫患者起病年龄在18岁以前,因此加强对小儿癫痫防治工作尤为重要。
(表2—2 )
表2—2 癫痫的患病率
第三节癫痫的性别与年龄
一、性别
多数流行病学家记录男性癫痫患者稍高于女性(1.1~1.4 : 1 ) ,我国的资料为1.5~1.7: 1 (表2~3 )。
国外报道,美国的罗彻斯特市(1956 / 1960 ) ,英国三岛(1960 ) ,挪威(1961 ) ,以色列(1968 ) 等国家地区调查资料表明男性患病高于女性。
目前对其差异的原因尚不清楚,通常认为男性患癫痫的比
例较高是与他们的职业以及接触社会性致痛因素,如头部外伤、乙醇之类有关。
然而在不发
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达国家哥内比亚的研究表明,其外伤和嗜酒在男性比例虽高,但却显示女性患病率较高。
亦有学者认为:女性患者到医院就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者多于女性的原因之一。
衰2~3 流行病调查中性别患病率
二、年龄
目前认为癫痫的发病率与年龄有关。
Zielinski ( 1988 年)统计了6 篇文章的年龄别发病率(age-specifil incidence ) ,发现1~10 岁时发病率最高,特别是1 岁以内为尤,10~19 岁稍低,以后均较低,但60 岁以后则各家不一,以罗彻斯特及华沙的最高,这是因为其在病例收集方法上更有效之故。
Hauser ( 1 975 年)的研究认为幼年期的高发病率反映了这个年龄组产伤、新生儿室息、先天畸形等多见。
他发现成年及中年人大约稳定在20~40/10 万.年的水平,并无像传统描述那样的反映“晚发性癫痫”的特殊发病高峰,只是近几十年来与脑萎缩和脑血管疾病有关的癫痫增加了这方面的数宇。
Kurland ( 1 9 75 年)认为老年人发病率高未必反映脑瘤或脑血管疾病发病率较高,因为在60 岁以上的新病例中70 %未能发现明确病因。
中国六城市流行病学调查,癫痫的患病年龄在儿童及青年组随年龄增长而增高,至中年组最高,然后下降(表2~4 )。
与北京西长安街的流行病学调查情况相似,但其样本较小,在中年以后的趋势略有不同。
上海市虹口区的流调,其患者年龄构成比的分布,也反映了同徉的趋势(图2~l )。
这种患病年龄的趋势与美国
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Carliole和日本Niigata 城的报告类似。
这可理解为癫痫起病多在儿童及少年期,而且直接死于癫痫者很少,存活病例的积累便使得中年组患病率增高。
而在老年期,由于癫痫患者死于其他疾病,而且老年期由于肿瘤、脑血管病等新发的癫痫存活期短,所以人群中积累的癫痫病例减少而使患病率下降。
各家的年龄患病率虽不相同,但大多集中在11~50 岁(60~80 % ) (表2~4 )
表2~4 六城市癫痫年龄组患病率
图2-1
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第四节癫痫不同发作类型的发病率和患病率
癫痫不同发作类型的发病率仍然是年龄依赖性的。
婴儿痉挛是仅见于婴儿期的癫痫。
典型失神发作虽然反映了可能是持续终身的原发性全身性癫痫,但超出儿童期和青春期是很少见的。
医院的调查由于常常需要准确对癫痫发作进行分类,因此社区内像这种准确的不同发作类型的发病率和患病率方面的研究比较少。
不同类型癫痫发作的发病率,但每一调查中的某一患者都只归在某一发作类型,而患者常患有一种以上类型的发作,其中最常见的是部分性发作继发全身性发作(表2~5 )。
国内流行病学调查资料中有关癫痫不同发作类型的构成比(表2~6),由于认识水平不一及调查时条件的限制,除全身强直—阵挛性发作的比率较为一致外,其他发作类型的构成比差异较大,其中最易混淆的是将复杂部分性发作中仅有意识障碍的发作及全身强直—阵挛性发作中的不全(流产)发作误为失神发作;因此使调查结果中部分性发作的比例较小。
衰2~5 不同类型痫性发作的发病率(%〕
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表2-6 癫痫患者各发作类型的构成比(% )
第五节发病的不同地区的发病率与患病率
我国六城市流行病学调查,癫痫患病率城市高于农村。
四川南部地区调查,城镇人口癫痫患病率为4.5‰。
农村为5.8 ‰,农村人口癫痫患病率高子城市(P <0.01 )。
杨金升(1990 年)对我国西北地区五省、区的癫痫发病率及患病率作了调查,发现发病率甘肃省最高(12. 213 / 10万,陕西省最低(4.636 / 10万),患病率则以青海省(166.548 / 10 万)及甘肃省(164.513 / 10 万)为最高,陕西省最低( 94.587 / 10万)。
农村高于城市,可能与农村经济和医疗保健条件以及城市有关。
Levy 等(1 964 )报告,南罗德西亚非洲人患病率为7.4 ‰。
非洲坦噶尼喀患病率最高达15.0‰。
Jilek 和Jilekal ( 1 970 )强调非洲患病率高与感染、外伤、营养不良等因素有关。
各类癫痫在美国人口中患病率为3.7‰。
Lessell 等报告关岛患病率为3 ‰。
而Hauser ( 1978 )则报告美国Dakota 为l.6‰,美国东北部vermoot 州则高达18‰,作者认为患病率增高的原因与地区法裔加拿大移民较多有关。
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第六节不同民族的癫痫发病率和患病率
我国孔繁元等(1989 年),在银川老城区调查了回、汉两民族的癫痫患病率,其总患病率为393.6 / 10 万,其中回族为845.7 / 10万,回族明显高于汉族(P < 0.01 ) ,也高于国外文献报道的3‰~6‰。
万文鹏等(1982 年)报道。
我国基诺族癫痫患病率为1.61‰。
美国shamansky 和Glaser ( 1 979 年)的研究发现黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大,在15 岁时,每1000 人中其累计危险性分别是:黑人男孩19.63 ,黑人女孩19.51 ,白人男孩9.53 , 白人女孩是9.0。
在控制年龄和种族以后,他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。
Hauser 发现年轻的贫穷黑人发病危险性较高。
提示癫痫的发病部分可以通过提高社会健康的预防措施来解决。
第七节癫痫的死亡率
目前报道的癫痫的死亡率是粗略的数据,不能代表整个癫痫病的死亡率,因癫痫患者一般不会突然死亡,除严重的癫痫持续状态者,即使在癫痫持续状态死亡也不一定由癫痫本身所致,因为许多癫痫持续状态是由脑出血、外伤、脑肿瘤引起,
而这些疾病本身可致死亡,因此,癫痫患者死亡证明在任何国家都可能是不可靠的,即癫痫死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。
流行病学调查发现,癫痫的死亡率常随年龄的增长而降低,可能与中年患者因抗病能力较少年强,很少因癫痫死亡,老年癫痫患者常死于其他疾病有关。
近年来不断有癫痫致死亡的报告,这种死亡多伴有突然发作
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引起的外伤意外,死亡原因中10%~20%是突发的,难以解释的,因病理检查未发现死亡原因。
有人推测,癫痫患者由于自主神经功能异常致致死性心律失常是突然死亡的主要因素;还有人认为是由于不遵医嘱,突然停药(因为死者抗癫痫药血浓度都很低)诱发了心脏传导阻滞所致。
Zielinski (1974 年)报道在华沙1969 年癫痫的死亡率是7.8 / 10万,如基于死亡证明上癫痫作为一个诊断则降至2.4 / 10 万,当癫痫作为一个死亡原因时,则死亡率低至1.0/10万。
他报道218 例在死亡前1~4 年经常因癫痫去诊病的患者,癫痫作为死亡基本原因的有63 例(29 % )。
Hauser 和Kurland ( 1 975 年)在估计死亡率时通过存活率来分析,他们比较了在诊断长达23 年之久的516 例癫痫患者,以明尼苏达同年龄和性别者作为对照。
诊断后5 年癫痫患者存活者是对照组的95 % , 10 年时为89 % ,因此,多数超额死亡都出现在诊断后的较早年份内。
正如所料,具有癫痫原因的患者其存活率要低得多,与对照组相比,比率在5 年、10 年及15年时分别是69%、58%及53 %。
Hauser 和Kurland 指出,鉴于所有病例的存活率与100%相差不远,一般说减少几个百分点显得微不足道,但是死亡率由于其基础接近了零,同样的差别可能会是加倍或3 倍,例如5 年的死亡率无病因的癫痫是252 / 10 万,有病因可查的是336 / 10万。
Hauser重新研究于1 980 年超额死亡的病例,发现诊断后10 年标准化死亡比(standardized mortality ratio , SMR )最高(诊断后第一年SMR 是3.8 ,第5~9 年下降至2.0。
)。
一个尚未能解释的现象是,即使在缓解期,患者的死亡率也有上升,提示尽管在研究组内似无特殊导致死亡的原因,可能有癫痫发作之外的因素影响了死亡率。
无明确病因的复杂部分性发作以及失神发作患者,其死亡率未上升。
癫痫患者超额死亡的另一个原因是自杀,不愉快的生活事件
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如思想负担和由癫痫造成的私人关系破裂可能促成抑郁性疾病。
不幸的是,抗癫痫药物为自杀提供了稳定可靠的途径。
大多数国家男性癫痫死亡率高于女性,年龄别死亡率在1 岁以内通常很高,然后稳定至40~60岁时又升高。
单身比成立家庭者死亡率要高,这归因于后者生活规律,服药可靠,头外伤及酒精中毒的危险性减少所致,有些报告农村死亡率高于城市。
我国六城市居民癫痫流行病的调查1982 年死亡率为9 / 10 万年,四川医学院的材料为3 / 10 万年,黄列松的资料为0.34 / 10 万年。
死因以发作过程意外事故为多。
四川医学院报告的139 例死亡者中,室息或其他意外44 例,癫痫状态20例,躯体疾病20例,自杀1 例,死因不详54例。
第八节癫痫的预后
癫痫系一慢性疾病,常迁延数年,甚或数十年之久,而影响预后的因素比较复杂,仔细全面分析这些因素,对于预测患者的结局和进行恰当的治疗均甚重要。
一、一般临床表现与预后的关系
1、缓解率:根据Fabing 等人的意见,恰当而充分的抗癫痫治疗,使60 %~80 %患者获得良效。
文献中成人癫痫缓解一年以上的为10.3 %~71 %。
癫痫患者有2 年缓解率。
国内文献报道,约39 %的癫痫患者可自然缓解,Zielinski ( 1974 )报道两组未经过治疗的癫痫患者完全缓解5年以上的分别为28.6%和30 %。
何亻及(1993 )报告35 例确诊的癫痫患者7~8 年无癫痫发作。
自然缓解率为4.5% 。
2、缓解率与追踪时间关系。
追踪时间越长缓解率越低。
Bridge统计472 例癫痫儿童缓解与追踪时间表(表2~7 )。
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表2~7绶解与追踪时间关系
Grosz追踪91 例,10 年缓解率为11 %。
Urner 147 例,10% 9 年以上不发。
Oller-Daurella 等对100 例缓解10 年以上的患者进行了长期追踪结果(表
2~8 )。
衰2~8 100 例缓解10 年以上癫痫患者的观察
作者对777 例癫痫患者10~11年随访研究,发现服用抗癫痫药物的742 例,其中随访1 年时控制发作的250例(33.7 % ) ,至8 年及8 年以上时无发作的仅157 例(21.2 % ) ,提示缓解率随随访时间延长而降低。
3、性别;Strobos 等认为癫痫的预后与性别无关。
何亻及(1993 ) 在随访报告中,男性499 例,控制发作173 例(34.7 % ) ,自然缓解26 例(5.2 % ) ,显效83 例(16.6%) ,发作减少113 例(22.6 % ) ,无效62 例(12.4 % ) ,死亡42 例(8.4 % ) ;女性278 例,控制发作77 例(27.7 % ) ,自然缓解9 例(3.2 % ) ,显效4 6例(16.5 % ) ,发作减少82 例(29.5 % ) ,无效45 例(16.2 % ) ,死亡19 例(6.8%),经X2检验有显著性差异,与Gower 等报
告的男性癫痫患者预后优于女性患者的论点相一致。
4、家族史:Habermass 等认为癫痫患者有阳性家族史者预后较差。
然而,strobos 等则认为有阳性家族史者预后较好。
作者研究资料表明,癫痫家族史阴性和阳性对预后无影响。
5、起病年龄:Gowers 指出患者起病于10 岁之前或20 岁以后预后较好。
许多作者同意晚发癫痫、无脑瘤等器质性损害预后较
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好。
Kawaguchi 等比较起病于12 岁以前和20岁以后的癫痫患者预后无差异。
有的作者认为儿童癫痫起病越早,预后越差。
Olta - hara 指出难以控制的发作常起于1 岁之前。
Holowach 等分析148 例儿童癫痫患者的预后,指出幼年发生癫痫发作很快控制者复发率为13 % 。
较晚起病,病程长,有神经精神或脑电异常者复发率至少高2 倍。
6、发作频率:Probst 等指出发作频率越高,预后越差。
Jun - Jensen认为住院前发作在5 次以内者,在两年观察期中完全不发者为64. 1 % ,近于不发病者19.2 % ,即预后好者达83.3 % 。
7、病程:Taen 等指出预后和开始治疗时间无关。
sato 认为在发病2 年内开始治疗预后较好。
Gowers等提出起病5 年后开始治疗预后不良。
作者研究资料表明,从发病到开始治疗时间,病程在6 个月以内者2 62例,控制发作112 例(42.7 %), 7~12 个月者62例,控制发作16 例(25.8 %), 1~2 年146 例,控制发作49 例( 33.56 % ) , 3~5 年者143 例,控制发作44 例(17.65 % ) , 5 年以上者164 例,控制发作29 例(17.68%),提示早期诊断,早期治疗可改善顶后。
8、胎次:国内资料表明,胎次对预后无影响。
9、居住地:城市癫痫患者预后优于农村癫痫患者,可能与治疗及时有关。
二、发作类型与预后关系
Coatworth 根据140 篇文献报告,得出各种类型发作治疗预后见表2~9 。
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衰2~9 各种类型发作治疗及预后
国内一组资料报告,混合型发作预后最好其次是大发作,精神运动性发作最差。
1、大发作:与预后最坏的精神运动发作对比起来,大发作预后较好,这种倾向
不仅见于成人,而且见于儿童。
局限发作的预后介于二者之间。
但Yahr 和Hess 指出局限发作预后比大发作好,最坏的为大发作合并其他发作,特别是精神运动发作。
2、失神,单纯失神伴有典型的每秒3 次棘慢波综合者为预后最佳的类型之一。
Janz 研究663 例失神发作,发现起病10 至14 年后自然缓解16 % ,起病25年后为24 % ,合并大发作者起病25 年后自然缓解达46 %。
但1958 年应用乙琥胺后,各家统计缓解率为31%(Lee , 1 962 ) , 63 % ( Holowach , 1962 ) ; 60 % (Doose,1962 ) ; 91 % ( Oltawara , 1 968 ) ; 87 % ( Seki 1972 )及76 % ( Qnuma , 1976 )。
上述缓解率的差异较大,可能与治疗情况,追踪时间、年龄和混合类型有关。
Currier 等发现失神起于10 岁以前顶后好。
失神病例40%~50%最后都产生痉挛发作;Seki ( 1972 )报告为13 % , Hertoft 为22 %,都认为失神出现越晚,越容易产生痉挛发作。
Liv ingston 指出失神常在青春期消失。
但Gibberd 指出15 岁时l / 4 消失。
Currier指出若失神超过21 岁,则其后持续时间较长。
3、婴儿痉挛:本型1841 年首先由West 所描述,特征为高幅失律脑电图和不良预后。
正如Gibbs 和Tan :描述常混合或转变为
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小发作变异,并常有精神发育迟滞、神经缺陷和死亡率高。
Ohtawara 等在其追踪了3 年和5年以上的病例中,有18 %~14 %死亡,存活者中90%~65%有显著精神发育迟滞。
Jeavons研究5 年以后的病例,发现18 %死亡,1 / 3 存活而无发作,13%恢复至正常,他认为影响预后的因素为发作本身而不是治疗。
Boshes等强调ACTH 有较好效果。
然而,有的作者认为效果仅为暂时性。
4、小发作变异:Gastaut复习过本病临床-脑电图特点:起病常较婴儿痉挛为晚,多在3 ~4 岁左右,有时可在10 岁以后,具有特殊脑电图(每秒少于3 次的棘慢波)和不良预后,对常用抗癫痫药(包括双酮类)均无效。
苯二氮杂苯类对部分病例有效,但不够理想。
Kruse 发现自然缓解30%,35 %预后不良者均有大发作。
有严重精神发育迟滞者占50 %~80 % , Chevirie 等分析80 例本病患儿,发现以强直发作,不典型失神,阵挛,强直—阵挛发作常见,75 % 有两种或两种以上发作。
53 例(66 % )有肯定脑损伤证据,表现为:精神发育迟滞,神经体征,头围异常,颅骨照片或气脑异常以及产伤史等。
5、混合发作:Junl-Jensen认为只有一种类型发作的患者预后较好,合并几种类型则较差。
根据他对1020例患者的分析;大发作完全或近于完全不发者为63.5 % ,大发作加小发作仅34.1 % ,大发作加局部发作42.0%。
颞叶发作为55.6 % ,颞叶发作加大发作27。
0 %。
6、睡眠癫痫:Probst 等指出这种癫痫比觉醒癫痫预后差。
然而,Kirboe 等认为此型预后比觉醒癫痫为佳。
三、病因与预后的关系
作者资料表明有肯定器质性病因者预后不良。
Ohtahara 认为不少遗传性或原发性者预后好;难治性癫痫常由生产时或生产后因素引起;伴有大脑瘫痪或精神发。