抗癫痫药物高敏综合征

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临床表现
EM
皮疹多样 ，可见特征性的靶样或 虹样环形红斑，可伴结节或水疱； 对称性分布
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临床表现
SJS
在EM基础上，凡有以下三项中一项 1. 伴两处或两处以上粘膜损害 2. 大庖形成和表皮脱落，达10%-
20%体表面积 3. 伴明确肝、肾等内脏器官损害
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临床表现
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治疗
6.抗癫痫治疗 若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠 静滴，(AHS急性期时，慎用 后者) 若长期用药，可选VPA、TPM，甚至 LGT
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扑癫酮 (PRI)
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临床表现
发热
几乎100%，为中—高热，尤以 稽留热多见；发生时间不定
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临床表现
皮疹
发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、 猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑(EM)、StenvensJohnson综合征(SJS)，甚至中毒性表 皮松解症(TEN)
TEN
在SJS基础上，凡有以下两项中一 项者： 1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落，达20%以上体 表面积
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临床表现
内脏损害
肝脏受损占34%-94%，肝脏肿 大、肝功异常，甚至肝坏死
肺炎9%，肾炎11%，血液系 统受累(23%，三系降低、溶血等)
50%患儿浅表淋巴结肿大
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治疗
1.抗炎抗过敏治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
甲基强地松龙 4-6㎎/㎏/d
异丙嗪
0.5-1㎎/㎏·次
2.抗感染
慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利 福平等，以免引起交叉过敏
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治疗
3. 免疫调节 IVIG支持治疗，防止 继发感染
4.降温处理 慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药，主张物 理降温、中药退热
5.隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗
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发病机理
尚未完全清楚。
P-450酶 芳烃类氧化物
芳香族AEDs
（有毒）
环氧化物羟化酶
全身性过敏反应
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芳烃类氧化物
（无毒）
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诊断
➢ 服药后2-8周 ➢ 持续性发热，多形性皮疹伴粘膜
损害 ➢ 起病急，发展迅速，可累积各个
系统 ➢ 除外其它疾病
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治疗
➢ 早诊断 ➢ 及时停用肇事药 ➢ 综和治疗
抗癫痫药物高敏综合征
（Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS）
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1
概述
由AEDs导致、与剂量无关 属Ⅳ型超敏反应 发热、皮疹、内脏损害三联征 易误诊
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2
病因
遗传因素 芳香族AEDs: 鲁米那 (PB)
苯妥因钠 (PHT) 卡马西平 (CBZ)