气管、支气管及肺先天发育异常概述和CT表现

支气管桥
男，9岁，反复咳嗽9年。 气管至T4水平分为两支，右主支气管仅供右肺上叶；左 主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，支气管桥斜向 右下方走行供右肺中下叶，左侧支供左肺，分支无异常。
肺底心段副支气管
肺底心段副支气管是一个额外的异常支气管。 它起源于中间段支气管的内侧壁，位于右肺 下叶支气管上段开口的附近，发生上通常早 于中叶支气管。此副支气管向下向纵膈方向 生长。其长度不一，短型的通常只是一个支 气管干，没有肺泡组织；长型的可有或无相 关的未发育的肺泡组织。
或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。
影像表现
下叶者居多，以单发多囊者多见。 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔 囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。 继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感
染消退可缩小，囊腔位置不变。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，
气管软化
主要是气管软骨缺乏。 原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全
身性疾病，如多发性的骨软骨炎等，
继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋 巴结、先心病等管外压迫所致。
影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时 萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末 50%以上。
气管性支气管
气管性支气管
是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种 先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他 异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、 气管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ管并发症等。
（与斜列相交呈X形或H形），当其发育完全 与其他肺裂、或对侧胸壁、纵膈相交时，可形 成额外的肺叶。
左肺横裂
HRCT：左肺上叶前段（U）、左肺舌叶（L）及左肺横裂（箭）
肺副叶
奇叶：
奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为 0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖， 在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧， 最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移 动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁 胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层 胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉 分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。
肺底心段副支气管
肺底心段支气管：左图示中间段支气管远 端内侧有一充气的囊状结构；右图示三维 重建显示中间段支气管远端的肺底心段支 气管。
气管重复畸形
患儿 女 3岁8个月 憋气伴咳嗽10余天加重1天
支气管闭锁
支气管闭锁
支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病 因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。 大多数患者无临床表现，常体检时偶然发现，好发 于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺 呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感 染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。
局部透光明显增高，有占位效应。
支气管源性肺囊肿
女，7岁。反复呼吸道 感染1月余，胸片提示 肺内占位性病变。
多发支气管源性肺囊肿
气管憩室
气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性 缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一 般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或 气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。这些病 变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻， 不易发生。CT表现为气管旁边的不规则或类圆 形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度 一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之 间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。
支气管闭锁
男 6岁 发现肺部病变一月余
支气管闭锁
气管食管瘘
气管食管瘘
气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘。 大多表现为上半段食管的尾端是盲端，下半 段食管与气管相通，少数为食管中段与气管 相通，形成“Ｈ”形气管食管瘘。患病胎儿 常因吞入的羊水不能通过胃肠道吸收，而是 通过食管、气管的瘘口进入气管，引起肺炎。
鉴别诊断：气管囊肿位于气管旁边呈类圆形密 度增高阴影，内部CT值随内容物的不同而异， 但绝大多数为水样密度，极少数为软组织密。
肺的发育异常
肺裂的变异、肺副叶 先天性大叶性过度充气 肺囊腺瘤样畸形 肺隔离症 肺发育停滞 肺动静脉畸形 马蹄肺
肺裂及肺副叶
正常变异及额外裂
斜列及水平裂：完全或部分缺失、发育不全。 额外裂：常见的是左肺横列、右肺下叶的纵裂
气管、支气管及肺先天发育异常 概述和CT表现
气管、支气管及肺的发生
分类
气管狭窄、气管软化、巨气管支气管症 气管性支气管 气管闭锁 气管食管瘘 支气管源性肺囊肿 气管憩室 支扩（少见）等
气管支气管狭窄
先天性气管狭窄、支气管狭窄
气管狭窄的分型：
局限性狭窄：环形、隔膜及纤维束带，狭窄 段短。
不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异 位支气管的位置。
气管性支气管
气管性支气管
气管性支气管
叶内型（气管直接分出段支气 管） 右上叶尖段支气管起自气管
气管性支气管
额外型
双侧气管性支气管
支气管桥
起自气管的右主支气管仅供右肺上叶，右肺 中下叶支气管来源于左主支气管为支气管桥， 其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突 水平。
本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 平片的典型表现为：分枝的管状团块，周围肺透亮 度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺 透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉 芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法
左下叶支气管闭锁
支气管闭锁
男性，4岁， 右上叶支气管呈液气
囊性密度影，上叶肺 组织过度充气。
气管食管瘘
气管食管瘘
气管食管瘘
男，8天
支气管源性肺囊肿
支气管源性肺囊肿
胚胎期支气管在某时期发育停止。 管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。 囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内
含液体、气液面或气体。 与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血
弥漫性狭窄：从气管上端至分歧部
临床表现：生后呼吸困难；喘鸣音；上呼吸 道反复感染。
肺动脉吊带
先天性支气管狭窄
原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现 炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病， 此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身 可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并多 次复查。
继发性：外压性（心血管畸形）等原因造成。