嗜酸性粒细胞食管炎
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发病机理: 1.IgE介导的I型变态反应及非IgE联合介导的变 态反应 2.EG中有抗原-抗体反应(III型变态反应)[12] 3.淋巴细胞衍生的嗜酸细胞性趋化因子(ECF) 吸引嗜酸粒细胞所致 4.嗜酸粒细胞分泌的颗粒蛋白的毒性作用
EoE和EG联系
治疗:
目前最常采用的治疗手段包括调整饮食和类 固醇激素治疗。 预后 慢性良性病变,愈后较好,但易复发。
嗜酸性粒细胞食管炎
嗜酸性粒细胞性食管炎是一种以嗜酸性粒细 胞浸润食管壁为主要特征的慢性食管炎症, 其定义是排除嗜酸性粒细胞性胃肠炎、胃食 管反流、消化道感染及肠道炎症性等疾病引 起的食管嗜酸性粒细胞浸润,并且嗜酸性粒 细胞浸润仅发生在食管。[1]
嗜酸性粒细胞食管炎
流行病学: 1.不同年龄组均可发病,青少年及儿童好发,男 性多于女性[5];多项研究表明,超过70%的EoE 为男性,可能与性激素或者是一种Y基因遗传病, 在西方国家其发病率为0.9/万~1.3/万,因地理位置 各气候条件的不同有着明显的差异,提示环境因 素在EoE中起到了重要作用[1]; 2.白人患病率相对较高,发达国家数量相对较高, 多在夏末及秋季诊断,可能与空气中的过敏原有 关[5]
EoE和EG联系
病因学 1.病因不明确 2.大多数患者是由过敏原引起的变态反应炎症 3.过敏性疾病的遗传因素:个人和家族有哮喘、 过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史 4源自文库食物过敏:牛奶、蛋类、羊肉、海鲜、特殊 食物等血中sIgE水平增高,并伴有相应美症状 5.药物:如磺安、痢特灵和消炎痛等诱发
EoE和EG联系
嗜酸性粒细胞食管炎
EoE的发病机制尚不明确,多数研究者认为 EoE是由于接触食物及空气中的过敏原,由于 IgE和非IgE联合介导的变态反应(Ⅰ型、Ⅳ 型),但以非IgE介导的Ⅳ型变态反应为主。 EoE是一种Th2介导的免疫反应(Ⅳ型变态反应) [7] Th2细胞因子产物(IL-5、IL-13)及嗜酸性粒细胞 效应因子均在EoE发病机制中起关键因素[5]
男女发病率比例达9:1 常侵犯心脏(58%)、皮肤(56%)、神经系 统(54%)和胃肠道(23%) 判定克隆性疾病所致嗜酸性粒细胞增多有如 下的方法:异常染色体、女性杂合子G-6PD 同功酶、嗜酸性粒细胞克隆培养异常染色体、 K-RAS基因突变等,上述方法中染色体异常 克隆的检出是最直接的证据
EG和HES联系
• HES累及胃肠道时与EG的胃肠道损害机制基 本相同,两者均以一处或多处的胃肠道组织 中EOS浸润为基础,激素治疗有效
• EG的胃肠道浸润部位在胃窦、十二指肠和 小肠,大肠无1例累及;有消化道受累的HES的 大肠活检阳性率明显高于EG组;说明虽然EG 可累及消化道各段,但以小肠和胃受累最为 常见,而大肠的EOS浸润常提示HES的诊断[7]
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
• 临床表现有上腹部痉挛性疼痛,可伴恶心、 呕吐、发热或特殊食物过敏史,约80%患者 外周血嗜酸粒高达15%g至70%。 • 可累及食管、肝脏和胆道系统,可发病于 任何年龄,以20至50岁最多[5]
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
Klein分型根据嗜酸粒浸润胃肠壁的程度分为:
1. 粘膜型:病变主要累及胃肠粘膜,占总病 例的25%~ 100%临床表现为腹痛,导致贫 血、吸收不良和蛋白丢失体重下降及腹泻 等 2. 肌层型:病变主要累及肌层,占总病例的 13%~ 70%,临床表现为梗阻,偶有胃肠道 出血和瘘管形成
嗜酸性粒细胞食管炎
治疗: EE 的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减 少复发和防治并发症。对 EE 的治疗还缺乏广 泛的临床研究资料,目前最常采用的治疗手 段包括调整饮食和类固醇激素治疗。[4] 预后 EoE为慢性良性病变,愈后较好,但易复发。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
流行病学 1. EG是一种少见病,呈增高趋势 2. 可发生于任何年龄,主要发生年龄在20至 50岁,最多见20至30岁的年轻人 3. 男性发病率约为女性的2倍[5]
嗜酸性粒细胞食管炎
常见的临床症状:间歇性的吞咽梗阻及食物 嵌顿 内镜表现:①食管表面白色渗出物;②线 形沟样改变;③环形结构形成
组织学诊断标准为:上皮内嗜酸性粒细胞峰 值计数至少为15/HP
嗜酸性粒细胞食管炎
目前尚无统一的诊断标准,目前得到广泛认 可的如下:(1) 症状包括可见于成年患者的食 物嵌塞和吞咽困难以及可见于儿童患者的喂 养困难和 GERD 样症状,但不局限于上述症状; (2)≥15 个嗜酸性粒细胞 /HPF (3) 排除在临床、病理或内镜特点上与其相似 的其他疾病,特别是 GERD。[4]
嗜酸性粒细胞增多综合征
• 诊断标准: • (1)外周血 EC 绝对计数>1.5×10^9/L并持续 6 个月以上;或者少于 6 个月但伴有器官受 损的证据; • (2)除外其他原因引起的 EC 增多,如寄生虫 感染、过敏性疾患或其他可引起 EC 增多的 疾病 • (3)出现多系统多器官损害
嗜酸性粒细胞增多综合征
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
3.浆膜型:病变主要累及浆膜层,占总病例的 13%~ 40%,其临床表现为腹痛,且常伴有腹 膜炎、腹水和腺体病。
病理检查:嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回 肠高于20~30个/HP,结肠高于20~50个/HP
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
没有统一的诊断标准:Talley提出的EG诊断标 准 (1)有胃肠道症状 (2)病理活检证实有1个或1个以上部位存在EOS 浸润 (3)除外寄生虫感染和其他引起胃肠道EOS增多 的疾病 。
EoE和EG联系
治疗:
目前最常采用的治疗手段包括调整饮食和类 固醇激素治疗。 预后 慢性良性病变,愈后较好,但易复发。
嗜酸性粒细胞食管炎
嗜酸性粒细胞性食管炎是一种以嗜酸性粒细 胞浸润食管壁为主要特征的慢性食管炎症, 其定义是排除嗜酸性粒细胞性胃肠炎、胃食 管反流、消化道感染及肠道炎症性等疾病引 起的食管嗜酸性粒细胞浸润,并且嗜酸性粒 细胞浸润仅发生在食管。[1]
嗜酸性粒细胞食管炎
流行病学: 1.不同年龄组均可发病,青少年及儿童好发,男 性多于女性[5];多项研究表明,超过70%的EoE 为男性,可能与性激素或者是一种Y基因遗传病, 在西方国家其发病率为0.9/万~1.3/万,因地理位置 各气候条件的不同有着明显的差异,提示环境因 素在EoE中起到了重要作用[1]; 2.白人患病率相对较高,发达国家数量相对较高, 多在夏末及秋季诊断,可能与空气中的过敏原有 关[5]
EoE和EG联系
病因学 1.病因不明确 2.大多数患者是由过敏原引起的变态反应炎症 3.过敏性疾病的遗传因素:个人和家族有哮喘、 过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史 4源自文库食物过敏:牛奶、蛋类、羊肉、海鲜、特殊 食物等血中sIgE水平增高,并伴有相应美症状 5.药物:如磺安、痢特灵和消炎痛等诱发
EoE和EG联系
嗜酸性粒细胞食管炎
EoE的发病机制尚不明确,多数研究者认为 EoE是由于接触食物及空气中的过敏原,由于 IgE和非IgE联合介导的变态反应(Ⅰ型、Ⅳ 型),但以非IgE介导的Ⅳ型变态反应为主。 EoE是一种Th2介导的免疫反应(Ⅳ型变态反应) [7] Th2细胞因子产物(IL-5、IL-13)及嗜酸性粒细胞 效应因子均在EoE发病机制中起关键因素[5]
男女发病率比例达9:1 常侵犯心脏(58%)、皮肤(56%)、神经系 统(54%)和胃肠道(23%) 判定克隆性疾病所致嗜酸性粒细胞增多有如 下的方法:异常染色体、女性杂合子G-6PD 同功酶、嗜酸性粒细胞克隆培养异常染色体、 K-RAS基因突变等,上述方法中染色体异常 克隆的检出是最直接的证据
EG和HES联系
• HES累及胃肠道时与EG的胃肠道损害机制基 本相同,两者均以一处或多处的胃肠道组织 中EOS浸润为基础,激素治疗有效
• EG的胃肠道浸润部位在胃窦、十二指肠和 小肠,大肠无1例累及;有消化道受累的HES的 大肠活检阳性率明显高于EG组;说明虽然EG 可累及消化道各段,但以小肠和胃受累最为 常见,而大肠的EOS浸润常提示HES的诊断[7]
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
• 临床表现有上腹部痉挛性疼痛,可伴恶心、 呕吐、发热或特殊食物过敏史,约80%患者 外周血嗜酸粒高达15%g至70%。 • 可累及食管、肝脏和胆道系统,可发病于 任何年龄,以20至50岁最多[5]
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
Klein分型根据嗜酸粒浸润胃肠壁的程度分为:
1. 粘膜型:病变主要累及胃肠粘膜,占总病 例的25%~ 100%临床表现为腹痛,导致贫 血、吸收不良和蛋白丢失体重下降及腹泻 等 2. 肌层型:病变主要累及肌层,占总病例的 13%~ 70%,临床表现为梗阻,偶有胃肠道 出血和瘘管形成
嗜酸性粒细胞食管炎
治疗: EE 的治疗目的是控制症状、治愈食管炎、减 少复发和防治并发症。对 EE 的治疗还缺乏广 泛的临床研究资料,目前最常采用的治疗手 段包括调整饮食和类固醇激素治疗。[4] 预后 EoE为慢性良性病变,愈后较好,但易复发。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
流行病学 1. EG是一种少见病,呈增高趋势 2. 可发生于任何年龄,主要发生年龄在20至 50岁,最多见20至30岁的年轻人 3. 男性发病率约为女性的2倍[5]
嗜酸性粒细胞食管炎
常见的临床症状:间歇性的吞咽梗阻及食物 嵌顿 内镜表现:①食管表面白色渗出物;②线 形沟样改变;③环形结构形成
组织学诊断标准为:上皮内嗜酸性粒细胞峰 值计数至少为15/HP
嗜酸性粒细胞食管炎
目前尚无统一的诊断标准,目前得到广泛认 可的如下:(1) 症状包括可见于成年患者的食 物嵌塞和吞咽困难以及可见于儿童患者的喂 养困难和 GERD 样症状,但不局限于上述症状; (2)≥15 个嗜酸性粒细胞 /HPF (3) 排除在临床、病理或内镜特点上与其相似 的其他疾病,特别是 GERD。[4]
嗜酸性粒细胞增多综合征
• 诊断标准: • (1)外周血 EC 绝对计数>1.5×10^9/L并持续 6 个月以上;或者少于 6 个月但伴有器官受 损的证据; • (2)除外其他原因引起的 EC 增多,如寄生虫 感染、过敏性疾患或其他可引起 EC 增多的 疾病 • (3)出现多系统多器官损害
嗜酸性粒细胞增多综合征
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
3.浆膜型:病变主要累及浆膜层,占总病例的 13%~ 40%,其临床表现为腹痛,且常伴有腹 膜炎、腹水和腺体病。
病理检查:嗜酸粒细胞在胃、十二指肠及回 肠高于20~30个/HP,结肠高于20~50个/HP
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
没有统一的诊断标准:Talley提出的EG诊断标 准 (1)有胃肠道症状 (2)病理活检证实有1个或1个以上部位存在EOS 浸润 (3)除外寄生虫感染和其他引起胃肠道EOS增多 的疾病 。