淀粉样脑血管病脑

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• 刚果红染色呈桔红色,在偏振光显 微镜下显示黄绿色双折光,这一特 性被认为是确诊CAA最特异的方法。
• 脑CT或MRI可能发现脑叶出血、卒中 或点状出血
• 血管造影术对于诊断CAA无帮助,但 可能用来除外动脉瘤。
鉴别
• CAA出血必需与其他类型脑出血相鉴别
• CAA中,出血典型发生在脑叶区域,经常破入蛛网膜下腔( 脑和覆盖膜之间),并经常发生在夜间。
CAA发病率
• CAA好发于老年人(家族性CAA除外),
• 其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。
• 60-69岁为5%--10%,70--79岁约25%,
• 80-89岁约40%,90岁以上超过50%。
• 男女发病率无差异。 • CAA约占脑出血发病原因的5%~10%,目前已 成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的 常见病因之一。
• 淀粉样沉积物在小血管内沉积,使之变硬变脆, 更易损伤,在血压波动时可能发生脑内出血。 • 淀粉样物沉积后,小血管也可能形成动脉瘤或 血管壁膨胀,被拉伸的血管变细,在较大压力 下时血管可能破裂。 • 另外,淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导 致血管壁的炎症,这可能使血管壁更易破裂。
表现
• CAA出血多局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下 区,沿脑回在软膜下扩散,常为多发点片状, 出血灶可相互融合。 • 极易破入蛛网膜下腔,
病因及发病机制
• 散发性CAA病因不清,有多种推测。
• 全身性理论认为血循环内的β 淀粉样蛋白沉积 在脑内血管,导致脑血管壁削弱和血脑屏障的 崩溃。 • 正常情况下,血脑屏障阻止蛋白和其他大分子 从血管内进入到脑组织。
• 当血脑屏障崩溃时, β 淀粉样蛋白通过血管壁 漏出,沉积在脑实质,形成一种异常结构称为 神经炎斑。
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• 高血压应该得到有效控制,甚至正常血压也可降低只要耐 受药物治疗的副作用。 • 血液稀释剂如华法令,抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血 栓的药物可能导致CAA病人出血,因此如果可能应该避免 应用。
• 如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗,相对增加的危 险应谨慎考虑其有益作用。
• 对CAA并发脑出血者手术的选择应持慎重的态度(一般不主 张手术),因为淀粉样变导致脑内血管弥漫性改变,血肿 清除后不易止血,且易发生再出血。
• 而破入脑室者甚为少见。
• CAA相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶,与CAA 病理改变血管分布并不完全一致,具体机制不 清。
诊断Hale Waihona Puke Baidu
• CAA的临床诊断有一定难度,各种铺 助检查对CAA无特征性意义,只有通 过病理检查才能确诊。
• CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜 下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻 璃样即淀粉样改变
• 而在高血压性出血,出血通常在脑深部,破入脑室或脑深 部的腔,并在日间活动时发生。 • 脑出血的其他原因:动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤 内出血、血管炎(脑血管炎症)或出血性疾病。 • 一般合并认知功能减退的老年人,出现非外伤性、非高血 压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人,应该考虑到本 病。
治疗
• 第二种理论认为,构成β 淀粉样蛋白的淀粉状 蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管 壁接触的支持细胞产生。
• 第三种理论认为脑组织细胞产生β 淀粉样蛋白。
• 已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体 蛋白,并随年龄增长和细胞应激而产生增多。
• 在正常状态下, β 淀粉样蛋白可恒定地被分解、去 除,在脑实质中仅以可溶状态微量存在。 • 某种原因使β 淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏,即变 成高度不溶性的β 淀粉样蛋白沉着在细胞间,加上 变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老 年斑,β 淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。
淀粉样脑血管病脑出血
• 脑血管淀粉样变性
• Cerebral Amyloid Angiopathy
CAA
• 是由于不可溶性的淀粉样蛋白B肽和其他淀粉样 肽在软脑膜和皮质的动脉、微动脉和毛细血管 壁的沉积,从而表现的一些临床和病理特征。 • 目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑 出血之外的自发性脑出血的常见原因之一
• 与CAA相关的病理特征:
• 1、优先累及脑膜小动脉和毛细血管,大脑和 小脑皮层
• 2、易累及后脑区域,枕叶最常受累 • 3、血管壁不易被白色染料染色 • 4、与年龄增长和痴呆有关
• 5、与高血压和动脉硬化缺乏关联
• 6、与其他器官淀粉样变无关
• 淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机 制尚不清楚, • 有研究发现,同无出血的CAA相比,CAA 脑出血病人常存在CAA血管病变合并症, 这可能与出血的易感性有关, • 其中纤维素样坏死和动脉瘤形成可能参 与CAA脑出血血管破裂的发病机制。
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