暴发性肝衰竭课件
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暴发性肝衰竭
临床表现
大多数患者起病急骤，早期表现不具特异性，可出 现黄疸、肝臭、出血等症状，随病情加重可出现不同程 度意识障碍。 · 前驱症状：主要表现为乏力明显、腹胀、腹痛、恶心、 呕吐等消化道症状。 · 精神、神经系统表现：大多数患者有精神神经系统症状 ，严重时可出现扑翼样震颤、阵发性抽搐和惊厥等，并 逐渐进入昏迷。 · 黄疸：皮肤、黏膜黄染，且呈进行性加深，1-3周内可达 高峰。多在精神神经症状前出现。 · 腹水：仅少数患者出现少量腹水，多在发病1周后出现。
肿瘤转移：如转移性肝癌、恶性组织细胞病等。 其他：如生鱼胆、毒蕈等中毒。
暴发性肝衰竭
肝衰竭分型诊断尚无统一标准的原因
· 肝衰竭的病因多种多样，不同病因所致肝衰竭在 表现、预后、疗效等方面不尽一致 - 欧美：以药物（乙酰氨基酚）为主 - 我国：以病毒（主要是HBV）为主
· 命名角度不一 - 疾病诊断（中日）：重症肝炎（日本根据有或 无肝性脑病分别称为剧症肝炎和重症肝炎） - 功能诊断（欧美）：肝衰竭
· 胸腺素制剂：为调节肝衰竭患者机体的免疫 功能，可使用胸腺素α1等免疫调节剂
暴发性肝衰竭
治疗
针对发病机制的治疗
· 促肝细胞生长素和前列腺素E1等 · 使用乳果糖或拉克替醇 · 选用改善微循环药物 · 抗氧化剂如还原型谷胱甘肽和N-乙酰半
胱胺酸（NAC）
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：肝性脑病
· 去除诱因，如严重感染、出血及电解质紊乱等 · 限制饮食中的蛋白摄入 · 乳果糖或拉克替醇口服或高位灌肠 · 选择精氨酸、鸟氨酸-门冬氨酸等降氨药物 · 使用支链氨基酸或支链氨基酸+精氨酸混合制
病因
病毒性肝炎：是引起暴发性肝衰竭的主要病因， 约占72％-85％，其中乙型病毒性肝炎居首位。
药物或工业毒物：如双磺酚汀、甲基多巴、四环 素及有机磷、砷等。
代谢障碍：如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁 沉积)等致肝损害。
循环障碍：由于休克、心力衰竭、肝血管栓塞等 致肝细胞瘀血、缺氧、坏死。
· 凝血酶原时间：常显著延长
暴发性肝衰竭
实验室检查
· 凝血因子：Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X等因子减 少或消失。
· 血氨：可正常或升高。 · 胆碱酯酶活力：常明显下降。 · 肝炎病毒病原检测：甲型、乙型、丙型
与戊型肝炎病毒标志物的检测有助于病 因诊断。
暴发性肝衰竭
诊断
➢有导致暴发性肝衰竭的原发病因； ➢临床上出现意识和性格改变、黄疸及肝脏
暴发性肝衰竭
ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
暴发性肝衰竭
黄疸
暴发性肝衰竭
黄疸
暴发性肝衰竭
出血倾向
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
实验室检查
· 血生化检查：血清胆红素(TB)明显升高，常大 于170μmol/L／L，若呈进行性增高，提示预 后不良；血清转氨酶显著升高，严重者出现“ 胆酶分离”现象(即血清胆红素明显升高而转 氨酶迅速下降)；血清清蛋白在病程早期大多 正常，病情严重时明显下降或清、球蛋白(A／ G)倒置。
剂等 · 人工肝支持治疗
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：脑水肿
· 高渗性脱水剂，如20%甘露醇或甘油果糖 ，肝肾综合征患者慎用
· 襻利尿剂，一般选用呋塞米（速尿）， 可与渗透性脱水剂交替使用
· 人工肝支持治疗
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：肝肾综合征
· 大剂量襻利尿剂冲击，可用呋塞米持续 泵入
· 限制液体入量，控制在尿量+500~700 ml/24 h
急性肝衰竭
湘南学院附属医院急诊科
暴发性肝衰竭
概念
· 暴发性肝衰竭(fuluminanthepaticfailure ，FHF)是由多种原因所致的、短时间内 大量肝细胞坏死或肝功能严重受损而引 起的临床综合征群。
暴发性肝衰竭
特点
· 起病急骤，进展迅速，部分患者可很快 进入昏迷，预后险恶，病死率高。
暴发性肝衰竭
临床表现
· 肝脏缩小：由于肝脏损害严重，肝细胞大量坏死 所致。
· 出血倾向：是暴发性肝衰竭的最严重症状，其产 生的原因主要有：①肝合成凝血因子减少；②血 小板减少、功能障碍；③继发性纤溶亢进。可表 现为鼻出血、皮肤与黏膜出血、胃肠出血和颅内 出血。
· 急性肾衰竭：是暴发性肝衰竭的主要并发症及死 亡原因，但多为功能性肾衰竭，与电解质紊乱、 代谢性碱中毒、过度利尿或消化道大出血等因素 有关。少数患者可因肝细胞严重坏死导致肝脏不 能清除内毒素引起急性肾小管坏死。
暴发性肝衰竭
病因组成(USA)
19%
其他
醋氨酚
37%
未定
病毒
特应性药物反应
18%
12%
14%
Gill RQ, e暴t a发l.性J肝C衰lin竭Gastroenterol, 2001, 33: 191.
发病机制
· 不论何种病因，最终都导致肝细胞在短 时间内大量坏死或肝功能严重受损，导 致急性肝衰竭。
· 适当补充白蛋白或新鲜血浆，纠正低蛋白血症， 并补充凝血因子
· 注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，特别要注意 纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒
· 注意消毒隔离，预防医院感染发生
暴发性肝衰竭
治疗
针对病因的治疗
病因治疗
·对HBV DNA阳性的肝衰竭患者，可早期（ 尽早）酌情使用拉米夫定
免疫调节治疗
· 肾上腺糖皮质激素：对于急性肝衰竭早期， 病情发展迅速的患者，可酌情使用肾上腺糖 皮质激素治疗
暴发性肝衰竭
某院1991~2003年重症肝炎病人收治数
(人数)
250 200 150 100 50
0
1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 (年)
暴发性肝衰竭
1991年 1992年 1993年 1994年 1995年 1996年 1997年 1998年 1999年 2000年 2001年 2002年 2003年
进行性缩小； ➢实验室检查：TB增高(＞170μmol/L)、丙氨
酸氨基转移酶(ALT)活性增高(ALT>500～ 2000 U／L)及凝血因子含量降低。
暴发性肝衰竭
治疗
一般支持治疗
· 绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担 · 加强病情监护 · 高糖、低脂、适当蛋白饮食，进食不足者，每日
静脉补给足够的液体和维生素，保证每日1 400 千卡以上总热量
临床表现
大多数患者起病急骤，早期表现不具特异性，可出 现黄疸、肝臭、出血等症状，随病情加重可出现不同程 度意识障碍。 · 前驱症状：主要表现为乏力明显、腹胀、腹痛、恶心、 呕吐等消化道症状。 · 精神、神经系统表现：大多数患者有精神神经系统症状 ，严重时可出现扑翼样震颤、阵发性抽搐和惊厥等，并 逐渐进入昏迷。 · 黄疸：皮肤、黏膜黄染，且呈进行性加深，1-3周内可达 高峰。多在精神神经症状前出现。 · 腹水：仅少数患者出现少量腹水，多在发病1周后出现。
肿瘤转移：如转移性肝癌、恶性组织细胞病等。 其他：如生鱼胆、毒蕈等中毒。
暴发性肝衰竭
肝衰竭分型诊断尚无统一标准的原因
· 肝衰竭的病因多种多样，不同病因所致肝衰竭在 表现、预后、疗效等方面不尽一致 - 欧美：以药物（乙酰氨基酚）为主 - 我国：以病毒（主要是HBV）为主
· 命名角度不一 - 疾病诊断（中日）：重症肝炎（日本根据有或 无肝性脑病分别称为剧症肝炎和重症肝炎） - 功能诊断（欧美）：肝衰竭
· 胸腺素制剂：为调节肝衰竭患者机体的免疫 功能，可使用胸腺素α1等免疫调节剂
暴发性肝衰竭
治疗
针对发病机制的治疗
· 促肝细胞生长素和前列腺素E1等 · 使用乳果糖或拉克替醇 · 选用改善微循环药物 · 抗氧化剂如还原型谷胱甘肽和N-乙酰半
胱胺酸（NAC）
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：肝性脑病
· 去除诱因，如严重感染、出血及电解质紊乱等 · 限制饮食中的蛋白摄入 · 乳果糖或拉克替醇口服或高位灌肠 · 选择精氨酸、鸟氨酸-门冬氨酸等降氨药物 · 使用支链氨基酸或支链氨基酸+精氨酸混合制
病因
病毒性肝炎：是引起暴发性肝衰竭的主要病因， 约占72％-85％，其中乙型病毒性肝炎居首位。
药物或工业毒物：如双磺酚汀、甲基多巴、四环 素及有机磷、砷等。
代谢障碍：如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁 沉积)等致肝损害。
循环障碍：由于休克、心力衰竭、肝血管栓塞等 致肝细胞瘀血、缺氧、坏死。
· 凝血酶原时间：常显著延长
暴发性肝衰竭
实验室检查
· 凝血因子：Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X等因子减 少或消失。
· 血氨：可正常或升高。 · 胆碱酯酶活力：常明显下降。 · 肝炎病毒病原检测：甲型、乙型、丙型
与戊型肝炎病毒标志物的检测有助于病 因诊断。
暴发性肝衰竭
诊断
➢有导致暴发性肝衰竭的原发病因； ➢临床上出现意识和性格改变、黄疸及肝脏
暴发性肝衰竭
ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
暴发性肝衰竭
黄疸
暴发性肝衰竭
黄疸
暴发性肝衰竭
出血倾向
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
腹水
暴发性肝衰竭
实验室检查
· 血生化检查：血清胆红素(TB)明显升高，常大 于170μmol/L／L，若呈进行性增高，提示预 后不良；血清转氨酶显著升高，严重者出现“ 胆酶分离”现象(即血清胆红素明显升高而转 氨酶迅速下降)；血清清蛋白在病程早期大多 正常，病情严重时明显下降或清、球蛋白(A／ G)倒置。
剂等 · 人工肝支持治疗
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：脑水肿
· 高渗性脱水剂，如20%甘露醇或甘油果糖 ，肝肾综合征患者慎用
· 襻利尿剂，一般选用呋塞米（速尿）， 可与渗透性脱水剂交替使用
· 人工肝支持治疗
暴发性肝衰竭
治疗
并发症的防治：肝肾综合征
· 大剂量襻利尿剂冲击，可用呋塞米持续 泵入
· 限制液体入量，控制在尿量+500~700 ml/24 h
急性肝衰竭
湘南学院附属医院急诊科
暴发性肝衰竭
概念
· 暴发性肝衰竭(fuluminanthepaticfailure ，FHF)是由多种原因所致的、短时间内 大量肝细胞坏死或肝功能严重受损而引 起的临床综合征群。
暴发性肝衰竭
特点
· 起病急骤，进展迅速，部分患者可很快 进入昏迷，预后险恶，病死率高。
暴发性肝衰竭
临床表现
· 肝脏缩小：由于肝脏损害严重，肝细胞大量坏死 所致。
· 出血倾向：是暴发性肝衰竭的最严重症状，其产 生的原因主要有：①肝合成凝血因子减少；②血 小板减少、功能障碍；③继发性纤溶亢进。可表 现为鼻出血、皮肤与黏膜出血、胃肠出血和颅内 出血。
· 急性肾衰竭：是暴发性肝衰竭的主要并发症及死 亡原因，但多为功能性肾衰竭，与电解质紊乱、 代谢性碱中毒、过度利尿或消化道大出血等因素 有关。少数患者可因肝细胞严重坏死导致肝脏不 能清除内毒素引起急性肾小管坏死。
暴发性肝衰竭
病因组成(USA)
19%
其他
醋氨酚
37%
未定
病毒
特应性药物反应
18%
12%
14%
Gill RQ, e暴t a发l.性J肝C衰lin竭Gastroenterol, 2001, 33: 191.
发病机制
· 不论何种病因，最终都导致肝细胞在短 时间内大量坏死或肝功能严重受损，导 致急性肝衰竭。
· 适当补充白蛋白或新鲜血浆，纠正低蛋白血症， 并补充凝血因子
· 注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，特别要注意 纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒
· 注意消毒隔离，预防医院感染发生
暴发性肝衰竭
治疗
针对病因的治疗
病因治疗
·对HBV DNA阳性的肝衰竭患者，可早期（ 尽早）酌情使用拉米夫定
免疫调节治疗
· 肾上腺糖皮质激素：对于急性肝衰竭早期， 病情发展迅速的患者，可酌情使用肾上腺糖 皮质激素治疗
暴发性肝衰竭
某院1991~2003年重症肝炎病人收治数
(人数)
250 200 150 100 50
0
1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 (年)
暴发性肝衰竭
1991年 1992年 1993年 1994年 1995年 1996年 1997年 1998年 1999年 2000年 2001年 2002年 2003年
进行性缩小； ➢实验室检查：TB增高(＞170μmol/L)、丙氨
酸氨基转移酶(ALT)活性增高(ALT>500～ 2000 U／L)及凝血因子含量降低。
暴发性肝衰竭
治疗
一般支持治疗
· 绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担 · 加强病情监护 · 高糖、低脂、适当蛋白饮食，进食不足者，每日
静脉补给足够的液体和维生素，保证每日1 400 千卡以上总热量