类风湿性血管炎

类风湿性血管炎

类风湿性血管炎是类风湿性关节炎的一种表现，类风湿性关节炎是一种常见的以非化脓性关节炎为主的系统性结缔组织性疾病，若以关节外表现为主要临床症状时，如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等，则称为恶性类风湿性关节炎或“类风湿病”。而类风湿性血管炎是类风湿性关节炎的基础病理之一，为类风湿病的表现之一(胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等)，多数没有症状，但若发生多种血管(包括中等动脉、小动静脉以及毛细血管)炎症性闭塞时，症状明显，甚至致死，总称为类风湿性血管炎。类风湿性关节炎属于中医“痹症”范畴，而类风湿性血管炎就其部位说，当属于中医“脉痹”范畴，当发生溃疡、坏疽，则可属于“痈疽”、“脱疽”范畴。

1、病因：与遗传、感染、性别、营养不良、代谢障碍、应激反应、某些食物或药物等因素均有关系。

2、病理变化：类风湿性血管的组织病理学变化是全层性血管炎，有炎症细胞浸润，外膜和中层病变严重。在急性期血管壁上有抗体和免疫复合物沉积。其形式有4种：闭塞性动脉内膜炎(多发于指趾血管和肠系膜血管)、亚急性小动静脉炎(见于心肌、骨骼肌、神经鞘内小动脉、指趾动脉)、严重而广泛的大血管坏死性动脉炎(表现为雷诺现象、肺动脉高压、内脏缺血)、毛细血管炎和静脉炎。根据发病部位的不同，类风湿性血管炎又可分为三类：①全身性动脉炎型：可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎损害，预后不良；②末梢动脉型：以四肢和皮肤血管炎为主，表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指(趾)坏疽、皮肤出血等症状；③肺炎型(全身感染型)：以肺纤维化为主要表现，预后险恶。

3、表现：一般都有类风湿性关节炎的病史，血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有时与关节病变活动不一致。某些长期应用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引起血管炎或加重血管炎。

类风湿性关节炎的表现：末节关节粗大、肿胀、疼痛、关节畸形。可伴有类风湿结节，大小不等，由数毫米到2-5厘米或更大，常发生在肘部伸侧或关节附近，也可发生在其他部位，不痛，也无压痛，数周后可自然消退，以后可复发。

急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常类风湿性血管炎患者倾向于发病初期既有内脏表现。在复发期，已有类风湿性关节炎的特有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X线片上有典型的骨关节影像(关节间隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变)等，易于诊断。慢性期，除关节病变外，手或足的末端有慢性缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳试验或泛红试验阳性；皮肤营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩，X线片上可有自溶现象。

受累血管的部位不同，具体表现多种多样。

⑴内脏、眼部及神经损害

当侵犯心、脑、眼、肾、脾和肠系膜血管，使其狭窄或闭塞，可引起心包炎、肠系膜血管炎、外巩膜炎等，有多发性神经病变、紫癜、肾小球肾炎、荨麻疹等不同表现。如为暴发性血管炎，则表现为急性发热、多脏器缺血梗死，包括神经肌肉损害、心肌梗死、肠坏死、肠穿孔、

脑血管意外、Cushing综合征、高血压等危急症状，可导致死亡。

⑵肢体血管炎

当侵犯末梢动脉，累及肢体末梢和皮肤血管时，手或足的末端有缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳试验或泛红试验阳性。皮肤营养障碍，表现为致密、弹性低、韧性大、萎缩、甲变形等。严重者会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩。急性期，皮下出现疼痛性结节，双手出现雷诺现象，趾和指动脉闭塞后就会形成坏死病灶、溃疡或较大面积的坏疽。末梢动脉搏动减弱或消失。慢性期患者末节指或趾骨有自溶现象。小动脉受累，则指(趾)小动脉梗塞、外周坏疽、溃疡；中小动脉受累，则见网状青斑、坏死性血管炎、皮下结节、坏疽；急性坏死性细小静脉炎，则见可触性紫癜、荨麻疹、出血性大疱；混合性血管炎(小动脉和静脉受累)，则见青斑性血管炎、皮肤溃疡、坏疽脓皮病。

4、辅助检查

⑴实验室检查：血常规、血沉、类风湿因子、C反应蛋白、补体及免疫功能检查、抗核抗体、狼疮细胞等相关指标升高或阳性。

⑵X线检查：X片上可有典型骨关节影像，如关节间隙小，骨端硬化、变形、脱钙和囊性变，末节指或趾骨自溶现象等。

⑶非创伤性血管检查：行多普勒血管超声检查评价节段动脉压指标，可发现足背动脉、胫后动脉血流减少，管腔狭窄或闭塞。

⑷甲皱微循环检查：表现为毛细血管袢的数目减少，排列紊乱，模糊和畸形的管袢增多，血流速度减慢，血栓、红细胞聚集等表现。

5、临床治疗

⑴辨证论治

①湿热蕴结证：关节灼痛或红肿热痛，有积液，晨僵，肢体酸楚沉重，关节屈伸不利，或皮肤下结节硬痛，下肢溃疡，小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失，伴有发热，舌红，苔黄腻，脉滑数；治疗以清热祛湿、活血通络为主，方药选用宣痹汤合二妙散加减：防己10克、黄柏10克、杏仁10克、连翘15克、栀子15克、赤小豆30克、薏苡仁30克、怀牛膝30克、滑石30克、白花蛇舌草20克、蚕砂20克。

②毒热炽盛证：关节红肿，灼热跳痛，不可触近，皮下红斑，伴发坏疽性脓皮病，急性发热，多脏器缺血梗死的症状，心烦，口渴、尿黄，大便干，舌红苔黄或少苔，脉弦滑数，见于暴发性血管炎及类风湿性血管炎活动期；治疗以清热解毒、活血凉血为主，方药选用四妙勇安汤加减：金银花30克、玄参30克、当归15克、赤芍15克、牛膝15克、黄柏10克、黄芩10克、栀子10克、连翘10克、苍术10克、防己10克、紫草10克、生甘草10克、红花6克、木通6。③瘀血阻络证：周身关节疼痛剧烈，部位固定不移，关节屈伸不利，周围可见硬结，手或足的末端有缺血性表现，如皮温低、皮色苍白，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，皮肤有营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形，口渴不欲饮，或见午后及夜间发热，舌质紫暗，或有瘀斑、瘀点，脉细涩；治疗以活血化瘀、祛风胜湿为主，方药选用活血通脉饮加减：丹参30克、金银花30克、赤芍60克、土茯苓60克、当归15克、川芎15克等。

④寒湿阻络证：肢体末端发凉怕冷，皮温低，皮色苍白，出现雷诺现象，肢体关节疼痛，肿