【呼吸内科】肺泡蛋白质沉积症
如何应对肺泡蛋白质沉积症的挑战专家建议
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适用人群：肺泡蛋白质沉积症患者
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作用机制：减少肺内蛋白质沉积，减轻呼吸困难症状
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注意事项：避免吸入纯氧，以免引起氧中毒等不良反应
肺移植
肺移植是治疗 肺泡蛋白质沉 积症的有效方 法之一
肺移植可以改 善患者的呼吸 功能和生活质 量
肺移植需要寻找 匹配的供体，并 进行严格的手术 和术后护理
与医生保持密切联系，及时了 解病情进展和调整治疗方案
加入患者组织和支持团体
患者组织提供信息和支持：患者 组织通常由病友自发成立，他们 有丰富的经验和知识，可以提供 关于疾病的信息、治疗方法和药 物等，帮助患者更好地应对疾病。
支持团体提供情感支持：支持团 体是由病友和家属组成的团体， 他们可以提供情感上的支持和鼓 励，帮助患者缓解焦虑和抑郁等 情绪问题，增强战胜疾病的信心。
添加 标题
氧气疗法：通过吸氧改善缺氧症状，缓解病情。
PART 04
日常护理和预防措施
改善生活方式
戒烟：戒烟是预防和治疗 肺泡蛋白质沉积症的重要
措施
健康饮食：保持均衡的饮 食，多吃蔬菜水果，减少
高脂肪和高热量的食物
适量运动：定期进行有氧 运动，如快走、慢跑、游
泳等，增强身体免疫力
保持良好的生活习惯：保 证充足的睡眠，避免熬夜，
保持心理状态良好
积极面对疾病， 保持乐观心态
避免过度焦虑和 抑郁，寻求心理 支持
培养兴趣爱好， 增加生活乐趣
与家人和朋友交 流，分享感受与 经验
PART 05
寻求专业帮助和支持
寻找专业医生
寻找具有丰富经验的肺泡蛋白 质沉积症专业医生
了解医生的资质和经验，确保 其具备专业知识和技能
肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症标签：肺泡蛋白沉积症；病因；诊断肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolus protein deposition sickness，PAP）是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫（PAS）染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病，1958年由Rose等人首先报道，故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征［1］。
根据病因，可将本病分为先天性、原发性和继发性三类。
先天性PAP为常染色体隐性遗传，由编码肺泡表面活性物质（PS）B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体β链的基因突变所致。
继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病（最常见于血液系统恶性肿瘤，也可见于肺癌）、肺部感染（如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫，以及人类免疫缺陷病毒感染等）及某些无机矿物质（如硅、各种金属尘）或化学物质吸入。
原发性PAP也称为特发性PAP，是指病因不明，除外各种继发因素及遗传因素者［2］。
本文将着重对原发性PAP的发病机制和治疗进展做一综述。
1 发病率PAP是一类罕见的疾病，年发病率约为0.2/100万。
90%PAP患者是原发性病例，男女之比约2.5∶1，本病各年龄组任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁中年人常见，约占病例总数80%［3］。
2 病因1958年，Rosen等［4］首次报道了一组以肺泡腔内填充大量的无细胞形态的PAS阳性物质，肺泡间隔正常，没有显著的细胞浸润为特点的病例，并将其称为PAP。
1965年，Larson等［5］提出了PAP患者肺泡腔内的填充物是PS，猜测可能是由于产生过量、清除障碍或PS异常所致。
1994年，两组血液病学研究人员利用转基因技术分别对粒核细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因敲除小鼠进行研究，意外发现GM-CSF缺乏可使小鼠肺泡内蛋白沉积，其组织病理学特征与人类PAP相似，人们才发现GM-CSF与PAP致病相关［6,7］。
呼吸内科肺泡蛋白质沉积症诊疗规范
呼吸内科肺泡蛋白质沉积症诊疗规范【诊断】一、症状发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。
全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状。
早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现，临床体征与X线表现不平衡是本病的特征之一。
二、体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应体征。
三、辅助检查胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。
肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，外周密度较低，酷似心源肺性水肿，病变一般不发生钙化，也不伴胸膜病变或肺门淋巴结及纵膈淋巴结肿大。
HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
四、诊断依据由于PAP患者的症状不典型，故诊断主要依据胸部X线检查和支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检。
支气管肺泡灌洗物呈牛奶状，放置后沉淀，脂蛋白含量高，PAS染色阳性。
经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
【治疗】目前没有明确有效的药物治疗。
主要采用肺灌洗治疗，在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗。
灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200-500ml，直至回收液体清亮。
通常需要的灌洗总量为5000-12000ml。
一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。
灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。
缓解状态多数可保持数年以上。
少数患者复发，可再做肺灌洗。
部分患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代治疗反应良好。
肺泡蛋白沉着症危害及预防PPT课件
如何预防肺泡蛋白沉着症？ 避免有害物质
尽量减少接触有害化学物质和空气污染。
在工作场所应采取保护措施，如佩戴口罩等。
如何预防肺泡蛋白沉着症？ 定期体检
高风险人群应定期进行肺部健康检查。
早期发现异常可以及时采取措施，防止病情加重 。
如何预防肺泡蛋白沉着症？
保持健康生活方式
均衡饮食、适量运动及戒烟等都有助于提高肺部 健康。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 病因
其具体病因尚不完全明确，但与吸入有害物质、 感染和免疫反应有关。
常见的有害物质包括尘埃、化学物质等。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 症状
患者常表现为呼吸困难、干咳及胸闷等症状。
病情加重时，还可能出现咳痰和畏寒等情况。
肺泡蛋白沉着症的危害
肺泡蛋白沉着症的危害
对身体的影响
肺泡蛋白沉着症可导致肺功能下降，严重时 可能引发呼吸衰竭。
谢谢观看
长期未治疗可能导致肺纤维化等更严重的并 发症。
肺泡蛋白沉着症的危害
心理影响
慢性病的压力可能导致患者出现焦虑和抑郁 等心理问题。
需要关注患者的心理健康，给予必要的支持 。
肺泡蛋白沉着症的危害
对社会的影响
该病可能导致患者工作能力下降，增加社会 医疗负担。
早期诊断和治疗可以显著降低社会经济成本 。
如何预防肺泡蛋白沉着症？
康复训练应在专业指导下进行，以确保安全 有效。
总结
总结
重视早期发现
肺泡蛋白沉着症的早期发现与治疗至关重要。
通过增加公众意识，可以提高早期诊断率。
总结
倡导健康生活
健康的生活方式是预防疾病的第一步。
公众应增强健康意识，积极参与健康活动。
总结
共同努力
肺泡蛋白沉积症干预护理
肺泡蛋白沉积症干预护理
什么是肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，其特征是肺泡内沉积了蛋白质物质，导致肺功能受损。
这种疾病可以分为家族性和特发性两种类型，患者常常出现呼吸困难、咳嗽、胸闷等症状。
肺泡蛋白沉积症的干预护理
1. 药物治疗
肺泡蛋白沉积症的治疗主要是通过药物来缓解症状和控制疾病的进展。
常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂等，这些药物能够减轻肺部炎症反应，阻止蛋白质沉积的进一步发展。
2. 支持性治疗
在病情恶化或急性加重时，患者需要接受氧疗、机械通气等支持性治疗以维持呼吸功能。
护理人员需要密切监测患者的生命体征，及时发现病情变化。
3. 营养支持
肺泡蛋白沉积症患者常因呼吸困难而影响正常进食，容易出现营养不良。
护理人员需要给予患者适当的营养支持，保证其体力和免疫力。
4. 心理护理
患者面临着疾病带来的身体和心理双重压力，护理人员应该给予患者心理支持，帮助其调整心态，增强战胜疾病的信心。
结语
肺泡蛋白沉积症是一种需要长期治疗和护理的疾病，患者及家属需要与医疗团队密切合作，共同制定有效的治疗方案，同时，在日常生活中也应该注意预防感染、减少呼吸道刺激，以减少病情恶化的可能性。
护理人员在日常护理中应关注患者的情绪变化，保持良好的护理记录，及时汇报病情变化给医疗团队，共同努力为患者提供最优质的护理服务。
肺泡蛋白沉积症影像表现
02
预后不良：晚期诊断和治疗预后较差
04
预防措施：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯，定期体检等
预防措施
避免接触有害物质，如石棉、二氧化硅等
01
定期体检，早期发现肺部病变
02
保持良好的生活习惯，如戒烟、适量运动等
03
加强营养，提高免疫力，预防感染
04
患者教育
定期随访：定期进行肺部影像检查，监测病情变化
发病原因
遗传因素：基因突变导致肺泡蛋白沉积症
01
环境因素：接触有毒物质或感染病毒可能导致肺泡蛋白沉积症
02
免疫系统异常：免疫系统功能紊乱可能导致肺泡蛋白沉积症
03
其他原因：如药物副作用、营养不良等也可能导致肺泡蛋白沉积症
04
临床症状
呼吸困难：早期症状，随着病情发展逐渐加重
01
咳嗽：干咳或咳痰，可能伴有胸痛
02
乏力：活动后易出现疲劳，休息后可缓解
03
发热：部分患者可能出现低热，通常不严重
04
体重下降：由于呼吸困难导致进食减少，可能导致体重下降
05
肺部影像学检查：X线片或CT检查可见肺部病变，如肺蛋白沉积症在胸部X线片上表现为双侧肺野弥漫性、对称性、均匀性分布的结节影。
04
病变可随时间推移而变化，表现为病变范围扩大或缩小
支气管镜检查
2
1
支气管镜检查是诊断肺泡蛋白沉积症的重要手段
支气管镜检查可以评估支气管黏膜的炎症反应
支气管镜检查可以观察到支气管黏膜的异常改变
支气管镜检查可以发现支气管内的蛋白沉积物
支气管镜检查可以指导治疗方案的制定和调整
4
3
5
3
诊断标准
肺泡蛋白沉着症
死亡。
病理诊断
PAP确诊主要靠病理诊断， 经胸腔镜或支气
管肺活检( TBLB ) 获取肺组织或肺泡灌洗液
Байду номын сангаас
过碘酸雪夫（PAS）染色。
本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内
有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色
阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。
病理诊断
典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液 ， 放置后分层，光镜下有大量形态规则，大
小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成
，PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大
量大小不等的细胞碎片， 表面活性物质颗
粒及其他一些蛋白样物组成。
影像学表现
影像学表现呈多样化， 可归纳为以下 6种 ：
① 地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积
， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明
的对照， 类似“ 地图” 。
⑤ 肺实变样表现： 由于大量蛋白样物质沉积
于肺泡所致， 常见于晚期， 以两下肺为多
见 ， 但也见于单个肺叶或肺段实变。
⑥ 间质纤维化样表现： 常见于晚期， 可表现
为网格状阴影， 可能为小叶间隔水肿或炎
细胞浸润所致，而非纤维组织增生。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床 症状、体征的严重程度不成比例，表现为 影像改变重，临床症状轻。
肺泡蛋白沉积症－CT表现
病灶内可见支气管充 气征，以双肺门为主 呈蝶翼状外观实变区 与正常肺组织分界清 晰，周围正常 肺组 织将病灶衬托呈“地 图样”改变
肺泡蛋白沉积症－CT表现
双肺弥漫分布的斑片影 、磨玻璃影，病变分布 广泛，实变区小叶内和 小叶间间隔增厚， 围成 多边形的“碎石路”样 改变；
肺泡蛋白质沉积症诊断与治疗PPT
汇报人：
单击输入目录标题 肺泡蛋白质沉积症概述 诊断方法 治疗方法 预防与康复 并发症与注意事项
护理人员：XX医院-XX科室 -XX
肺泡蛋白质沉积症概述
定义与发病机制
肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的肺部 疾病，主要表现为肺泡内蛋白质沉积。
发病机制尚不明确，可能与遗传、环 境因素、免疫系统异常等因素有关。
THANK YOU
汇报人：
血液检查：血常规、血 气分析等
组织病理学检查：肺活 检、支气管镜检查等
基因检测：基因突变检 测等
临床表现：咳嗽、呼吸 困难、胸痛等
治疗方法
一般治疗
药物治疗：使用抗炎药物、支气管扩张剂等药物进行治疗 物理治疗：进行呼吸训练、物理疗法等辅助治疗 手术治疗：对于严重患者，可能需要进行肺移植手术 生活方式调整：戒烟、避免接触刺激性气体等
电子显微镜检查：观察肺泡壁和肺 泡腔的超微结构变化，如肺泡壁增 厚、肺泡腔扩张等
免疫组织化学检查：检测肺泡壁和 肺泡腔中的蛋白质沉积情况，如α抗胰蛋白酶、α-1抗胰蛋白酶等
基因检测：检测与肺泡蛋白质沉积 症相关的基因突变，如SERPINA1 基因突变等
鉴别诊断
影像学检查：X线、CT、 MRI等
肺功能检查：肺活量、 肺容量等
预防与康复
预防措施
避免接触有害物质，如烟草烟雾、 空气污染等
定期进行体检，及时发现并治疗肺 适量运动、充足睡眠等
加强心理调适，保持乐观积极的心 态
康复训练与心理支持
康复训练：进 行适当的运动 和呼吸训练，
提高肺功能
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者缓解 焦虑和抑郁情
定期进行康复训练，提高生活质量和身体 机能
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
肺泡蛋白沉积症演示课件
部分医生在诊断过程中未进行全面检查，如仅依 靠X线胸片或肺功能检查等单一检查方法，容易导 致误诊。
症状不典型
部分患者症状不典型，如出现发热、胸痛等症状 ，容易误导医生做出错误诊断。
疾病进展快
肺泡蛋白沉积症进展较快，如不及时治疗，病情 可迅速恶化，导致呼吸衰竭等严重后果。因此， 对于疑似患者应及时进行全面检查和治疗，以避 免误诊和延误治疗时机。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
由于肺泡内蛋白质沉积， 容易导致细菌滋生，引发 肺部感染，表现为咳嗽、 咳痰、发热等症状。
呼吸衰竭
严重的肺泡蛋白沉积症可 能导致呼吸衰竭，表现为 呼吸困难、气促、发绀等 ，危及生命。
肺动脉高压
长期肺部疾病可能导致肺 动脉高压，表现为心悸、 胸闷、下肢水肿等，影响 心脏功能。
发病原因
目前认为PAP的发病机制与肺泡表面活性物质代谢异常、肺泡巨噬细胞功能障 碍、遗传因素及自身免疫反应等有关。
流行病学特点
发病率
PAP的发病率较低，属于罕见病范畴，但近年来有 上升趋势。
年龄与性别分布
各年龄段均可发病，但以中青年男性多见。
地域分布
无明显的地域分布差异。
临床表现及分型
临床表现
PAP患者主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。随着病情发展，患者 可能出现低氧血症、呼吸衰竭等严重并发症。
肺泡蛋白沉积症
汇报人：XXX 2024-01-20
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病原因
定义
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。
当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。
此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。
支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。
请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。
肺泡蛋白沉积症课件
22
整理课件
鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
23
整理课件
小结
在胸部X光片上， PAP典型的表现为双侧对称性的 中央阴影。阴影多为网结节状，单独存在或合并实变 影。致密的实变影，特别是伴有空洞形成的，提示合 并肺炎。
19
整理课件
鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
20
整理课件
鉴别诊断
2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与 PAP相似．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正 常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。
整理课件
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9
整理课件
CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一定 的特征性；
对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
10
整理课件
50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少
病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
11
整理课件
35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和 间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。
本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。
BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。
肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。
这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。
X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。
在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。
患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。
通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。
通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。
尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
肺泡蛋白沉积症
继发性（5%-10%）
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见 于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌 感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传， 主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
CT表现
“地图样”改变
病变与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈 “地图样”改变。以双肺门为主呈蝶翼状外观。
其形成机理可能是：1）由于病变以肺小叶为单位，小叶 间隔限制了病变的蔓延。2）也可能和病变周围相对正常的 肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿有关。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细 胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。
对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。
下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。
临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。
2. 影像学表现。
胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。
PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。
这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。
3. 实验室检查。
支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。
BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。
此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。
4. 组织病理学检查。
PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。
组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。
5. 其他辅助检查。
肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。
综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。
希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。
肺泡蛋白沉积症
胸片：病变以肺野中央部位较多，自肺门 向外放射，形成放射状密集分布的致密影。 轮廓不甚清晰，似蝶翼状，部分病灶与膈 面重叠，两侧肋隔角清晰，与急性肺水肿 类似，这是典型的PAP胸片。
胸部CT/HRCT
肺部多变的斑片状阴影，部分病灶融合， 如毛玻璃样，其边缘清楚形态不规则，呈 多角形，直线形，宛如地图样征象，其中 还可以衬托增多增粗的肺纹理，它能把正 常与异常的肺组织截然分开。这种CT表现 不同于其它任何实变的肺部疾患，此病灶 内的支气管充气征明显。在HRCT中则呈现 出毛玻璃样改变，小叶内和小叶间隙增厚， 其边缘为多边形，故呈碎石路样改变，一 般不伴有纵膈和肺门淋巴结肿大。
4、体位
取仰卧位，灌洗时灌洗侧肺在下，引流时 相反，与床呈45度角。
PAP的临床表现
以20~50岁的青壮年多见，早期无临床症状。 体检或感冒后发现肺部病变，等误诊肺炎。 但给予抗炎治疗后，肺部阴影无变化。随 着病程进展，逐渐出现咳嗽，干咳或咯黄 色痰，吸气时胸部有沉重感，逐渐出现活 动后气急。病情进展，呼吸困难，口唇发 绀。肺部听诊可闻及吸气末爆裂音及管状 呼吸音。晚期患者消瘦，部分患者有杵状 指趾。
肺泡蛋白沉积症
分宜县人民医院呼吸内科 许志文
2011-3-9
肺泡蛋白沉积症PAP？
这是一种少见疾病，发病率10万分之一。 以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表 面活性蛋白及脂质沉积为特征。
什么情况下需要考虑PAP？
当遇到不明原因的呼吸困难患者，胸部X线 示弥漫性病变，肺功能主要为限制性通气 功能障碍，也要考虑PAP。
实验性检查
BALF中，或血清中，SP-A，SP-D（表面活 性物质相关蛋白）。有明显增高，具有较 好的特殊性。
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第二十六章肺泡蛋白质沉积症
一、肺泡蛋白质沉积症简介
肺泡蛋白质沉积症（简称PAP）,又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。
以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征,好发于青中年，男性发病约3倍于女性。
二、肺泡蛋白质沉积症是由什么原因引起的？
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。
而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。
例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。
即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。
到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。
而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。
因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
三、肺泡蛋白质沉积症有哪些症状？
临床表现
PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽、咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状。
晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。
体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。
诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。
诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;
②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。