过敏性紫癜肾炎疾病研究报告

过敏性紫癜肾炎疾病研究报告

疾病别名：过敏性紫癜肾炎

所属部位：腰部

就诊科室：内科,肾内科,血液科

病症体征：反复呕血，胃肠道出血，皮肤紫癜

疾病介绍：

什么是过敏性紫癜肾炎？过敏性紫癜肾炎是怎么回事？

过敏性紫癜(ANAPHYLACTOID PURPURA)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关，临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎，腹痛及肾炎等症状，临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎

目前认为本病系一免疫复合物性疾病，各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成，循环和沉积于血管的过程，患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IGA，在感染后IGA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IGA，C3颗粒状沉着，因此，资料表明，IGA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IGA无分泌片但有J链，提示是多聚IGA沉着，IGA于肾脏，肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织，至于IGA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生，目前对IGA的作用有两种看法，一种认为IGA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜，另一种认为IGA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中，近来也有人提出，IGA不是抗体，而是抗原，IGG是IGA的抗体，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1Q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤，其他免疫异常还有IGA 分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等，有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用

症状体征：

过敏性紫癜肾炎有什么症状？以下就是关于过敏性紫癜肾炎有哪些症状的详细介绍：

本病除肾外表现外，在病史，临床表现，尤其是免疫病理改变与IGA肾病十

分相似。

1.肾外表现

(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为

首发症状，皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧，臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可

有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者，有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹，血管神经性水肿等症状。

(2)关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝，踝

关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红，热，不

发生畸形。

(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见，

体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心，呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿，出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便，也有合并胰腺炎的报道。

(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛，低热，全身不适，偶尔发生

鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛，行为异常及抽搐等，少数病人有心

肌炎表现。

2.肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织

学检查均发现肾小球炎症病变，肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发

生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现，偶有少

数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状，肾脏受累的严重程度与皮肤，关节，胃肠道受累的程度无明显相关性，肾脏受累的主要临床表现如下：

(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇

出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧，多

数病例伴有不同程度蛋白尿，血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管，膀胱

或尿道黏膜表面出血所致。

(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量

多低于2G/D，和血尿严重度不一定成比例，血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道，皮下

组织等处漏出，部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。

(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿，胃肠道蛋白

丢失及毛细血管通透性变化有关，肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。

3.临床分型

根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一

般分为5型：

(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿，蛋白尿，水肿及高血压，

起病急，类似急性肾炎，多数属此型，组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥

漫增殖性肾炎。

(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿，蛋白尿，无水肿，高血压或肾

功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好，病理上多属轻微

异常或局灶性节段性改变。

(3)慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差，病理变化呈弥漫增

殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。

(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差，肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。

(5)急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性

损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此

型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。

化验检查：

过敏性紫癜肾炎要做什么检查？以下就是关于过敏性紫癜肾炎检查的详细

介绍：

1.血常规检查

血小板，出血时间，凝血时间，血块回缩时间和凝血酶原时间正常，出血

严重者可伴贫血。

2.免疫学检查

血清IGA升高，IGG，IGM正常，多在起病后2周IGA开始升高，C3，C4，CH5

0多数正常或增加，白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-A)升高。

3.肾功能

血尿素氮，肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿检查

可见血尿，蛋白尿和管型尿。

肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有

不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖，上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成

小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有

新月体形成，因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

其他检查