气管内神经鞘瘤ppt课件
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制作人：乔健 指导老师：胡荣剑
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3
支气管镜活检病理结果 （协和医院）
神经鞘瘤
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4
神经鞘瘤的起源
气管管壁分黏膜，黏膜下层和外膜三层；黏膜表面为假复层纤 毛柱状上皮和固有层，上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基细胞、 刷细胞和弥散的神经内分泌细胞等组成；固有层结缔组织中的 弹性纤维较多，使管壁具有一定弹性。固有层内也常见淋巴组 织，它与消化管管壁内的淋巴组织一样，也有免疫性防御功能。 黏膜下层为疏松结缔组织，与固有层和外膜无明显分界。黏膜 下层除有血管、淋巴管和神经外，还有较多混合性腺；外膜为 疏松结缔组织，较厚，主要有16～20个“C”形透明软骨环构成 管壁支架，软骨环之间以弹性纤维组成的膜状韧带连接
其他远处的原发灶（如黑色素瘤）的转移少见 EEM分型：依据胸部影像学表现与支气管镜
检查结果进行分型，I型：直接转移至气管、支 气管内； Ⅱ型：肺内实质性病灶侵及气管、主支气管； Ⅲ型：纵隔或肺门淋巴结的转移病灶侵及支气 管； Ⅳ型：沿着支气管生长并引起临床症状和表现 的周围性病灶
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16
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约50％的病例可见斑点. 状钙化，钙化率远大 25
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
粘液表皮样癌
.
26
气管内类癌
支气管肺类癌起源于肺支气管树黏膜上皮的 Kuhchitsky细胞，该细胞内含有神经分泌颗粒， 能摄取胺前体并能进行脱羧反应而产生肽类激 素，属于神经内分泌肿瘤。
其影像学表现主要为周围型病灶呈圆形或类圆 形结节或肿块，多数边缘光整、清楚，密 度均匀，但亦可见分叶、毛刺等恶性征象，中 央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表现；
呼吸道原发性神经鞘瘤一般认为起源于气管、支气管黏膜下层 植物神经，可发生在气管、支气管和肺实质，分为良恶性，恶 性肿瘤可在一发生时就为恶性，也可以由良性神经鞘瘤恶变而 来
.
5
气管内神经鞘瘤
发病年龄以 30 岁以下青年人居多 气管、支气管肺内神经鞘瘤罕见， 国内外仅见少量
个例报道，神经鞘瘤占支气管肿瘤0.15%
临床表现以阻塞或或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、 喘鸣及反复发生的肺炎) ，因无典型的症状及体征， 易误诊，常常被误诊为“哮喘”
气管神经鞘瘤常位于气道的下1／3段，其次是上1
／3段和中1／3段
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6
气管内神经鞘瘤影像表现
胸片示气管内肿物影，侧位胸片较前后位更 易发现肿物
MDCT表现为气管内结节或肿块，多为偏心 性生长，可呈类圆形或分叶状，少数形态呈 “冰山样”。平扫密度多数均匀，CT值1630HU，少数密度不均匀。相对其他气管内 肿瘤，容易发生囊变坏死。
增强扫描有助于观察肿瘤密度， 可表现为不 均质强化；由于血供较丰富， 故实质部分强 化较肺癌明显
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7
气管内恶性神经鞘瘤
恶性肿瘤呈多样性， 表现为圆形、 分叶和 不规 则形， 边界多较毛糙， 伴邻近结构浸润或转移
恶性神经瘤鞘伴相邻结构侵润多见， 易误诊为肺 癌或其它恶性肿瘤，但肺癌多有毛刺， 小棘状突 起， 胸膜凹陷征， 肺门 、 纵隔淋巴结肿大， 而 恶性神经鞘瘤一般无上述征象。 恶性神 经鞘瘤并 发肺门 、 纵隔淋巴结转移者少见
粘液表皮样癌的患者常出现大气道梗阻或刺激 性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生 的肺炎)，但是约9％一28％的患者无临床症状
CT扫描能够确定肿瘤在支气管的位置，当肿 瘤为球形时，肿瘤的最大直径与容纳它的气道 的方向相平行。如发现远端支气管粘液嵌塞扩 张、阻塞性肺炎、肺不张或空气滞留常提示气 管内占位。另外肿瘤所在的气道有新月形气体 围绕，可以辅助诊断价值
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13
鉴别诊断
气管内良性肿瘤：最常见的为气管内 腺瘤（包括多形性腺瘤）、
其他少见良性肿瘤有：气管内乳头状 瘤、气管内纤维瘤、气管内平滑肌瘤、 气管内脂肪瘤、气管内错构瘤等
气管内非肿瘤病变：气管内粘液栓 （常见）、骨软骨质沉着性气管支气 管病（少见）、淀粉样变性（罕见） 等
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14
气管转移瘤
主要是邻近的起源于肺、甲状腺和食管的原发 性肿瘤直接侵袭（播散种植）
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21
腺样囊性癌
气管、支气管腺样囊性癌为少见的气道肿瘤, 占 气管原发性肿瘤的 30% , 占全部肺肿瘤的 0.
56%
该肿瘤起源于气道黏液腺上皮, 好发于气管和主 支气管, 叶支气管次之, 较小支气管少见, 病变部 位以气管的上 1 /3 段多见
气管、支气管腺样囊性癌生长缓慢, 临床病程相 对较长, 可以发生于任何年龄, 但年龄分布较肺 癌年轻, 且多发于 40 岁左右,男女比例基本相等
17
气管鳞癌
原发性气管癌发生率低，国内外报导 在0．31％一1．20％，气管癌发病部位 以隆突附近居多，综合文献255例，位于 隆突者114例，占45％，大大高于气管上 段或中段
男多于女，发病年龄多为40—60岁，平 均50岁左右
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20
涎腺型癌
原发涎腺型肺癌是少见的胸部恶性肿瘤， 包括黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺样囊性癌 (adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡 细胞癌和肺嗜酸细胞瘤等
CT表现：腔内 广基型 、 管壁浸润型 、腔内外
生长型及肿块型等四型，边缘较光整 ，分叶较
少 ，内部密度均匀。强化程度在20-45HU，淋
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22
腺样囊性癌
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23
腺样囊性癌
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24
粘液表皮样癌
支气管粘液表皮样癌是一种少见的恶性肿瘤， 在气管、主支气管、叶段支气管腔内呈息肉样 生长。发病倾向于青年人。平均年龄多小于 40岁
钙化率约26%，长径平行于气管或支气管血管 束
血供丰富，强化显著
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27
支气管类癌
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28
气管内腺瘤
气管腺瘤为起源于支气管粘液腺体、腺管 上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良 性肿瘤，但有恶变倾向。常发生于30～ 50岁，平均45岁。男女发病率相仿。
另外恶性神经鞘瘤易发生坏死液化， 故平扫 CT
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8
气管内神经鞘瘤
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9
气管内神经鞘瘤
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10
气管内神经鞘瘤
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气管内神经鞘瘤
“冰山样”表现
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12
气管内肿物鉴别
气管内肿物，恶性相对多见 气管内恶性肿瘤的征象包括，直径>2cm；
腔外部分较大；周围结构受侵；气管管壁 完整性破坏 常见的恶性肿瘤：原发气管鳞癌、腺样囊 性癌、转移瘤 少见的恶性肿瘤：粘液表皮样癌、类癌等
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支气管镜活检病理结果 （协和医院）
神经鞘瘤
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神经鞘瘤的起源
气管管壁分黏膜，黏膜下层和外膜三层；黏膜表面为假复层纤 毛柱状上皮和固有层，上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基细胞、 刷细胞和弥散的神经内分泌细胞等组成；固有层结缔组织中的 弹性纤维较多，使管壁具有一定弹性。固有层内也常见淋巴组 织，它与消化管管壁内的淋巴组织一样，也有免疫性防御功能。 黏膜下层为疏松结缔组织，与固有层和外膜无明显分界。黏膜 下层除有血管、淋巴管和神经外，还有较多混合性腺；外膜为 疏松结缔组织，较厚，主要有16～20个“C”形透明软骨环构成 管壁支架，软骨环之间以弹性纤维组成的膜状韧带连接
其他远处的原发灶（如黑色素瘤）的转移少见 EEM分型：依据胸部影像学表现与支气管镜
检查结果进行分型，I型：直接转移至气管、支 气管内； Ⅱ型：肺内实质性病灶侵及气管、主支气管； Ⅲ型：纵隔或肺门淋巴结的转移病灶侵及支气 管； Ⅳ型：沿着支气管生长并引起临床症状和表现 的周围性病灶
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约50％的病例可见斑点. 状钙化，钙化率远大 25
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
粘液表皮样癌
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气管内类癌
支气管肺类癌起源于肺支气管树黏膜上皮的 Kuhchitsky细胞，该细胞内含有神经分泌颗粒， 能摄取胺前体并能进行脱羧反应而产生肽类激 素，属于神经内分泌肿瘤。
其影像学表现主要为周围型病灶呈圆形或类圆 形结节或肿块，多数边缘光整、清楚，密 度均匀，但亦可见分叶、毛刺等恶性征象，中 央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表现；
呼吸道原发性神经鞘瘤一般认为起源于气管、支气管黏膜下层 植物神经，可发生在气管、支气管和肺实质，分为良恶性，恶 性肿瘤可在一发生时就为恶性，也可以由良性神经鞘瘤恶变而 来
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气管内神经鞘瘤
发病年龄以 30 岁以下青年人居多 气管、支气管肺内神经鞘瘤罕见， 国内外仅见少量
个例报道，神经鞘瘤占支气管肿瘤0.15%
临床表现以阻塞或或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、 喘鸣及反复发生的肺炎) ，因无典型的症状及体征， 易误诊，常常被误诊为“哮喘”
气管神经鞘瘤常位于气道的下1／3段，其次是上1
／3段和中1／3段
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气管内神经鞘瘤影像表现
胸片示气管内肿物影，侧位胸片较前后位更 易发现肿物
MDCT表现为气管内结节或肿块，多为偏心 性生长，可呈类圆形或分叶状，少数形态呈 “冰山样”。平扫密度多数均匀，CT值1630HU，少数密度不均匀。相对其他气管内 肿瘤，容易发生囊变坏死。
增强扫描有助于观察肿瘤密度， 可表现为不 均质强化；由于血供较丰富， 故实质部分强 化较肺癌明显
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气管内恶性神经鞘瘤
恶性肿瘤呈多样性， 表现为圆形、 分叶和 不规 则形， 边界多较毛糙， 伴邻近结构浸润或转移
恶性神经瘤鞘伴相邻结构侵润多见， 易误诊为肺 癌或其它恶性肿瘤，但肺癌多有毛刺， 小棘状突 起， 胸膜凹陷征， 肺门 、 纵隔淋巴结肿大， 而 恶性神经鞘瘤一般无上述征象。 恶性神 经鞘瘤并 发肺门 、 纵隔淋巴结转移者少见
粘液表皮样癌的患者常出现大气道梗阻或刺激 性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生 的肺炎)，但是约9％一28％的患者无临床症状
CT扫描能够确定肿瘤在支气管的位置，当肿 瘤为球形时，肿瘤的最大直径与容纳它的气道 的方向相平行。如发现远端支气管粘液嵌塞扩 张、阻塞性肺炎、肺不张或空气滞留常提示气 管内占位。另外肿瘤所在的气道有新月形气体 围绕，可以辅助诊断价值
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鉴别诊断
气管内良性肿瘤：最常见的为气管内 腺瘤（包括多形性腺瘤）、
其他少见良性肿瘤有：气管内乳头状 瘤、气管内纤维瘤、气管内平滑肌瘤、 气管内脂肪瘤、气管内错构瘤等
气管内非肿瘤病变：气管内粘液栓 （常见）、骨软骨质沉着性气管支气 管病（少见）、淀粉样变性（罕见） 等
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气管转移瘤
主要是邻近的起源于肺、甲状腺和食管的原发 性肿瘤直接侵袭（播散种植）
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腺样囊性癌
气管、支气管腺样囊性癌为少见的气道肿瘤, 占 气管原发性肿瘤的 30% , 占全部肺肿瘤的 0.
56%
该肿瘤起源于气道黏液腺上皮, 好发于气管和主 支气管, 叶支气管次之, 较小支气管少见, 病变部 位以气管的上 1 /3 段多见
气管、支气管腺样囊性癌生长缓慢, 临床病程相 对较长, 可以发生于任何年龄, 但年龄分布较肺 癌年轻, 且多发于 40 岁左右,男女比例基本相等
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气管鳞癌
原发性气管癌发生率低，国内外报导 在0．31％一1．20％，气管癌发病部位 以隆突附近居多，综合文献255例，位于 隆突者114例，占45％，大大高于气管上 段或中段
男多于女，发病年龄多为40—60岁，平 均50岁左右
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涎腺型癌
原发涎腺型肺癌是少见的胸部恶性肿瘤， 包括黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺样囊性癌 (adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡 细胞癌和肺嗜酸细胞瘤等
CT表现：腔内 广基型 、 管壁浸润型 、腔内外
生长型及肿块型等四型，边缘较光整 ，分叶较
少 ，内部密度均匀。强化程度在20-45HU，淋
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22
腺样囊性癌
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23
腺样囊性癌
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24
粘液表皮样癌
支气管粘液表皮样癌是一种少见的恶性肿瘤， 在气管、主支气管、叶段支气管腔内呈息肉样 生长。发病倾向于青年人。平均年龄多小于 40岁
钙化率约26%，长径平行于气管或支气管血管 束
血供丰富，强化显著
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27
支气管类癌
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28
气管内腺瘤
气管腺瘤为起源于支气管粘液腺体、腺管 上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良 性肿瘤，但有恶变倾向。常发生于30～ 50岁，平均45岁。男女发病率相仿。
另外恶性神经鞘瘤易发生坏死液化， 故平扫 CT
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气管内神经鞘瘤
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气管内神经鞘瘤
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气管内神经鞘瘤
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气管内神经鞘瘤
“冰山样”表现
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气管内肿物鉴别
气管内肿物，恶性相对多见 气管内恶性肿瘤的征象包括，直径>2cm；
腔外部分较大；周围结构受侵；气管管壁 完整性破坏 常见的恶性肿瘤：原发气管鳞癌、腺样囊 性癌、转移瘤 少见的恶性肿瘤：粘液表皮样癌、类癌等