右胸导联V1V3ST段抬高心肌酶学检查正常肌钙蛋
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患者的临床特征 家族史及 Ｅ Ｃ Ｇ 超声心动图检查 完全符合Ｂｒｕｇａｄａ综合征的诊断 Ｂｒｕｇａｄａ综合征是１９９２年 由 Ｂｒｕｇａｄａ 兄弟首次报道了 ８ 例 是一种与快速心律失常 敏感性增加有关的心脏结构正常的遗传性心脏病 它的诊 断标准是心电图表现为持续性或间歇性的右束支传导阻 滞 持续性右侧胸前导联 Ｖ １ Ｖ ３ＳＴ 段抬高 患者常因发 生室颤而猝死 但心脏没有结构上的变化［１］ 国外一些学 者通过对患者进行基因检查 发现该综合征是以常染色体 显性遗传方式 通过 Ｎａ＋ 通道基因 ＳＣＮＡ 突变引起［２］
例 １ 男 １ ９ 岁 因胸痛 胸闷 气急 ２ 天由院
外急诊转入院 诉 ２ 天前无诱因出现胸痛 胸闷 气急 头晕眼花 在当地医院诊为左侧大量胸腔积液 行左胸 腔闭式引流术 引出大量鲜血 量约 ３ ５ ０ ０ ｍ ｌ 由于病 情重 病因不明 经积极输血抗休克后转入我院 检查 血压 ８５／６０ｍｍＨｇ 呼吸 ２６ 次 ／ｍｉｎ 脉搏 １００ 次 ／ｍｉｎ 烦 躁 面色苍白 出冷汗 气管右移 左胸饱满 叩浊 呼吸音消失 胸片示左胸腔大量积液 血红蛋白 ４０ｇ／Ｌ 急剖胸探查 清除血块 血液量约 ３ ８ ０ ０ ｍ ｌ 见左侧前 纵隔有一 １５ｃｍ １０ｃｍ １０ｃｍ 大的肿瘤向左侧胸腔破溃 有大量血块附着 肿瘤呈分叶状和部分囊性变侵入心包前
Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ｒ Ａ Ｒ Ｅ Ａ Ｎ Ｄ Ｕ Ｎ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ Ｏ Ｎ Ｄ Ｉ Ｓ Ｅ Ａ Ｓ Ｅ Ｓ Ｖｏｌｕｍｅ． ９ Ｎｏ． ４ ２００２
右胸导联 Ｖ１ Ｖ ３ＳＴ 段抬高 心肌酶学检查正常 肌钙蛋 白阴性 超声心动图示心脏结构及血流均未见异常 患 者家族中 其父死于 心脏病 其弟今年 ３ 月 猝 死 ２ 讨论
图 ３ ４ 术后行化疗 放疗 术后 ２ ０ 天 ４ ０ 天 复查 Ａ Ｆ Ｐ 无变化 均大于 ７２ ｇ ／ Ｌ ２ 讨论
纵隔卵黄囊瘤多发生在男性青年 瘤体为实性 有包 膜 可破裂 早期肿瘤小可无症状 一般胸片或 Ｃ Ｔ 检
查可发现肿块影 血液 ＡＦＰ 测定可增高 血液及胸液 ＡＦＰ 水平对诊断和治疗预后有重要意义［２］ 本文例 １ 是以肿瘤 破裂大出血就诊 胸腔内有大量血块 此时胸片及 ＣＴ 检 查诊断意义不大 例 ２ 也有瘤体破裂的迹象 有血性胸水 并向周围组织侵犯 主要是以肿瘤快速增长产生压迫症状 为主 高珊等［３］报道 ２ 例卵巢卵黄囊瘤均有瘤体破裂产生 急腹症的临床表现 所以 临床上如短期内复查胸片见 肿块阴影迅速增大 病情发展快的年青患者应考虑本病的 可能 治疗应选择手术 加放疗 化疗 但因恶性程 度高 治疗效果差 预后不良 参考文献 ［１］ 王成林 林贵．罕见病少见病的诊断与治疗［Ｍ］．北
此综合征到目前为止 世界各地有近 １００ 例报道 多 发生在青年男性 我国目前少见报道 该病临床上须注 意与两个疾病相鉴别 一个是致心律失常性右心室发育不 全 另一个是特发性室颤 前者主要是由于纤维组织和 脂肪组织浸润心肌 它首先浸润右心室 最终累及两侧 心室 患者在右侧胸前导联中有倒置 Ｔ 波和弥漫性心室受 累的表现 并且 它发作的室性心律失常往往是单源性 的［３］ 后者平素心电图正常 有明显发作的心电图模式 即在收缩期外 一组快速的单源性室速后立即发生室颤 多发生在年轻人 男女两性无差异 家族性聚集现象 少见［ ４ ５ ］
例 ２ 男 １ ７ 岁 咳嗽 气急 颜面水肿 ２ ０ 天入 院 体检 皮肤粘膜苍白 颜面水肿 颈静脉怒张 右胸饱满 右胸壁静脉显露 叩诊实变 呼吸音消失 血清 ＡＦＰ 明显升高 胸片及 ＣＴ 检查示右纵隔巨大占位性 病变 并右肺及胸膜转移 右胸腔大量积液 诊断右纵 隔恶性肿瘤 在气管插管全麻下取右后外切口剖胸探查 见胸腔有大量血性胸水 肿瘤为实性 从纵隔突向胸腔 有破裂痕迹 与胸膜 心包 上中肺叶明显粘连 分 离粘连 切除肿瘤和上中肺叶 部分心包 清除肺门淋 巴结 术中失血约 ３ ０ ０ ０ ｍ ｌ 病理检查示纵隔卵黄囊瘤
京 人民卫生出版社 １９９９．２０１． ［２］ 张林，陈景寒，孟龙． 原发性纵隔卵黄囊瘤１例［Ｊ］．中
华胸心血管外科杂志 ２０００ １６（３）：１３３． ［３］ 高珊，梁海峰． 卵巢卵黄囊瘤２例报道［Ｊ］． 罕少疾病杂志，
２００１，８（１）： ３２．
收稿日期 ２００１－１２－１０
ຫໍສະໝຸດ Baidu
４１
临床医师应该对此综合征有一定的认识和重视 在健 康人群中 如果发现 Ｂｒｕｇａｄａ 现象 应该作为恶性心律失
常高危性因素 引起我们的高度警惕 目前唯一有效的 治疗和预防方法就是采用植入性心脏复律除颤器［６］ 参考文献 ［１］ Ｂｒｕｇａｄａ Ｐ，Ｂｒｕｇａｄａ Ｊ．Ｒｉｇｈｔ ｂｕｎｄｌｅ ｂｒａｎｃｈ ｂｌｏｃｋ，
４０
罕少疾病杂志 ２００２ 年第 ９ 卷第 ４ 期 图 １ ２ 瘤组织形态多样 有疏松网状结构 透明小体 腺泡状及囊状结构 细胞异型性明显 有核分裂 Ｈ Ｅ ４
图 ３ ４ 上皮性肿瘤细胞呈管状及乳头状生长 幼稚的结缔组织围绕血管增生 Ｈ Ｅ １ ０
纵隔 周围有肿大的淋巴结 分离清除肿块及剥离切除 肿瘤 术后病理示纵隔卵黄囊瘤 图 １ ２ 伤口 期愈合 拆线后行放疗 化疗
收稿日期 ２００１－１１－１２
文章编号 １００９－３２５７ （２００２）０４－００４０－０２
纵隔卵黄囊瘤 ２ 例
黄元鲁
广西百色地区人民医院胸外科 广西 百色 ５ ３ ３ ０ ０ ０
关键词 卵黄囊瘤 纵隔肿瘤
中图分类号 R734.5
文献标识码 D
卵黄囊瘤又称内胚窦瘤 是来源于生殖细胞的恶性肿 瘤 多见于青壮年的卵巢或睾丸 原发于纵隔者极为罕 见［ １ ］ 该肿瘤恶性程度高 发展快 瘤体常破裂向周围 组织侵犯 扩散 术前明确诊断困难 现就我院 ２ 例原 发性纵隔卵黄囊瘤的诊治报告如下 １ 临床资料
ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ＳＴ ｓｅｇｍｅｎｔ ｅｌｅｖａｔｉｏｎ ａｎｄ ｓｕｎｄｄｅｎ ｃａｒｄｉａｃ ｄｅａｔｈ：ａ ｄｉｓｔｉｎｃｔ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９２，２０：１３９１ １３９６． ［２］ Ｃｏｒｒａｄｏ Ｄ， Ｂａｓｓｏ Ｃ， Ｔｈｉｅｎｅ Ｇ．Ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏ ｌｏｇｉｃ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ／ｄｙｓｐｌａｓｉａ：ａ ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９７，３０：１５１２ １５２０ ［３］ Ｍａｒｃ ＤＭ，Ｍｉｃｈａｅｌ ＨＬ，Ｒｕｓｓｅｌｌ ＴＳ．Ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｆｉｂｒｉｌｌａｔｉｏｎ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｗｉｔｈ ｉｍｐｌａｎｔａｂｌｅ ｃａｒｄｉｏｖｅｒｔｅｒ－ ｄｅｆｉｂｒｉｌｌａｔｏｒ ｔｈｅｒａｐｙ ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９３，２１： １４０６ １４１２． ［４］ Ｖｉｓｋｉｎ Ｓ，Ｌｅｓｈ ＭＤ，Ｅｌｄａｒ Ｍ．Ｍｏｄｅ ｏｆ ｏｎｓｅｔ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ａｒｒｈｙｔｈｍｉａｓ ｉｎ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｆｉｂｒｉｌｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ Ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，１９９７，８：１１１５ １１２０． ［５］ Ｂｒｕｇａｄａ Ｊ， Ｂｒｕｇａｄａ Ｒ， Ｂｒｕｇａｄａ Ｐ．Ｒｉｇｈｔ ｂｕｎｄｌｅ－ｂｒａｎｃｈ ｂｌｏｃｋ ａｎｄ ＳＴ－ｓｅｇｍｅｎｔ ｅｌｅｖａｔｉｏｎ ｉｎ ｌｅａｄｓ Ｖ１ ｔｈｒｏｕｇｈ Ｖ ３ ： ａ ｍａｒｋｅｒ ｆｏｒ ｓｕｄｄｅｎ ｄｅａｔｈ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｂｌｅ ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，１９９８，９７：４５７ ４６０．
例 １ 男 １ ９ 岁 因胸痛 胸闷 气急 ２ 天由院
外急诊转入院 诉 ２ 天前无诱因出现胸痛 胸闷 气急 头晕眼花 在当地医院诊为左侧大量胸腔积液 行左胸 腔闭式引流术 引出大量鲜血 量约 ３ ５ ０ ０ ｍ ｌ 由于病 情重 病因不明 经积极输血抗休克后转入我院 检查 血压 ８５／６０ｍｍＨｇ 呼吸 ２６ 次 ／ｍｉｎ 脉搏 １００ 次 ／ｍｉｎ 烦 躁 面色苍白 出冷汗 气管右移 左胸饱满 叩浊 呼吸音消失 胸片示左胸腔大量积液 血红蛋白 ４０ｇ／Ｌ 急剖胸探查 清除血块 血液量约 ３ ８ ０ ０ ｍ ｌ 见左侧前 纵隔有一 １５ｃｍ １０ｃｍ １０ｃｍ 大的肿瘤向左侧胸腔破溃 有大量血块附着 肿瘤呈分叶状和部分囊性变侵入心包前
Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ｒ Ａ Ｒ Ｅ Ａ Ｎ Ｄ Ｕ Ｎ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ Ｏ Ｎ Ｄ Ｉ Ｓ Ｅ Ａ Ｓ Ｅ Ｓ Ｖｏｌｕｍｅ． ９ Ｎｏ． ４ ２００２
右胸导联 Ｖ１ Ｖ ３ＳＴ 段抬高 心肌酶学检查正常 肌钙蛋 白阴性 超声心动图示心脏结构及血流均未见异常 患 者家族中 其父死于 心脏病 其弟今年 ３ 月 猝 死 ２ 讨论
图 ３ ４ 术后行化疗 放疗 术后 ２ ０ 天 ４ ０ 天 复查 Ａ Ｆ Ｐ 无变化 均大于 ７２ ｇ ／ Ｌ ２ 讨论
纵隔卵黄囊瘤多发生在男性青年 瘤体为实性 有包 膜 可破裂 早期肿瘤小可无症状 一般胸片或 Ｃ Ｔ 检
查可发现肿块影 血液 ＡＦＰ 测定可增高 血液及胸液 ＡＦＰ 水平对诊断和治疗预后有重要意义［２］ 本文例 １ 是以肿瘤 破裂大出血就诊 胸腔内有大量血块 此时胸片及 ＣＴ 检 查诊断意义不大 例 ２ 也有瘤体破裂的迹象 有血性胸水 并向周围组织侵犯 主要是以肿瘤快速增长产生压迫症状 为主 高珊等［３］报道 ２ 例卵巢卵黄囊瘤均有瘤体破裂产生 急腹症的临床表现 所以 临床上如短期内复查胸片见 肿块阴影迅速增大 病情发展快的年青患者应考虑本病的 可能 治疗应选择手术 加放疗 化疗 但因恶性程 度高 治疗效果差 预后不良 参考文献 ［１］ 王成林 林贵．罕见病少见病的诊断与治疗［Ｍ］．北
此综合征到目前为止 世界各地有近 １００ 例报道 多 发生在青年男性 我国目前少见报道 该病临床上须注 意与两个疾病相鉴别 一个是致心律失常性右心室发育不 全 另一个是特发性室颤 前者主要是由于纤维组织和 脂肪组织浸润心肌 它首先浸润右心室 最终累及两侧 心室 患者在右侧胸前导联中有倒置 Ｔ 波和弥漫性心室受 累的表现 并且 它发作的室性心律失常往往是单源性 的［３］ 后者平素心电图正常 有明显发作的心电图模式 即在收缩期外 一组快速的单源性室速后立即发生室颤 多发生在年轻人 男女两性无差异 家族性聚集现象 少见［ ４ ５ ］
例 ２ 男 １ ７ 岁 咳嗽 气急 颜面水肿 ２ ０ 天入 院 体检 皮肤粘膜苍白 颜面水肿 颈静脉怒张 右胸饱满 右胸壁静脉显露 叩诊实变 呼吸音消失 血清 ＡＦＰ 明显升高 胸片及 ＣＴ 检查示右纵隔巨大占位性 病变 并右肺及胸膜转移 右胸腔大量积液 诊断右纵 隔恶性肿瘤 在气管插管全麻下取右后外切口剖胸探查 见胸腔有大量血性胸水 肿瘤为实性 从纵隔突向胸腔 有破裂痕迹 与胸膜 心包 上中肺叶明显粘连 分 离粘连 切除肿瘤和上中肺叶 部分心包 清除肺门淋 巴结 术中失血约 ３ ０ ０ ０ ｍ ｌ 病理检查示纵隔卵黄囊瘤
京 人民卫生出版社 １９９９．２０１． ［２］ 张林，陈景寒，孟龙． 原发性纵隔卵黄囊瘤１例［Ｊ］．中
华胸心血管外科杂志 ２０００ １６（３）：１３３． ［３］ 高珊，梁海峰． 卵巢卵黄囊瘤２例报道［Ｊ］． 罕少疾病杂志，
２００１，８（１）： ３２．
收稿日期 ２００１－１２－１０
ຫໍສະໝຸດ Baidu
４１
临床医师应该对此综合征有一定的认识和重视 在健 康人群中 如果发现 Ｂｒｕｇａｄａ 现象 应该作为恶性心律失
常高危性因素 引起我们的高度警惕 目前唯一有效的 治疗和预防方法就是采用植入性心脏复律除颤器［６］ 参考文献 ［１］ Ｂｒｕｇａｄａ Ｐ，Ｂｒｕｇａｄａ Ｊ．Ｒｉｇｈｔ ｂｕｎｄｌｅ ｂｒａｎｃｈ ｂｌｏｃｋ，
４０
罕少疾病杂志 ２００２ 年第 ９ 卷第 ４ 期 图 １ ２ 瘤组织形态多样 有疏松网状结构 透明小体 腺泡状及囊状结构 细胞异型性明显 有核分裂 Ｈ Ｅ ４
图 ３ ４ 上皮性肿瘤细胞呈管状及乳头状生长 幼稚的结缔组织围绕血管增生 Ｈ Ｅ １ ０
纵隔 周围有肿大的淋巴结 分离清除肿块及剥离切除 肿瘤 术后病理示纵隔卵黄囊瘤 图 １ ２ 伤口 期愈合 拆线后行放疗 化疗
收稿日期 ２００１－１１－１２
文章编号 １００９－３２５７ （２００２）０４－００４０－０２
纵隔卵黄囊瘤 ２ 例
黄元鲁
广西百色地区人民医院胸外科 广西 百色 ５ ３ ３ ０ ０ ０
关键词 卵黄囊瘤 纵隔肿瘤
中图分类号 R734.5
文献标识码 D
卵黄囊瘤又称内胚窦瘤 是来源于生殖细胞的恶性肿 瘤 多见于青壮年的卵巢或睾丸 原发于纵隔者极为罕 见［ １ ］ 该肿瘤恶性程度高 发展快 瘤体常破裂向周围 组织侵犯 扩散 术前明确诊断困难 现就我院 ２ 例原 发性纵隔卵黄囊瘤的诊治报告如下 １ 临床资料
ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ＳＴ ｓｅｇｍｅｎｔ ｅｌｅｖａｔｉｏｎ ａｎｄ ｓｕｎｄｄｅｎ ｃａｒｄｉａｃ ｄｅａｔｈ：ａ ｄｉｓｔｉｎｃｔ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｅｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９２，２０：１３９１ １３９６． ［２］ Ｃｏｒｒａｄｏ Ｄ， Ｂａｓｓｏ Ｃ， Ｔｈｉｅｎｅ Ｇ．Ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏ ｌｏｇｉｃ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ／ｄｙｓｐｌａｓｉａ：ａ ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９７，３０：１５１２ １５２０ ［３］ Ｍａｒｃ ＤＭ，Ｍｉｃｈａｅｌ ＨＬ，Ｒｕｓｓｅｌｌ ＴＳ．Ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｆｉｂｒｉｌｌａｔｉｏｎ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｗｉｔｈ ｉｍｐｌａｎｔａｂｌｅ ｃａｒｄｉｏｖｅｒｔｅｒ－ ｄｅｆｉｂｒｉｌｌａｔｏｒ ｔｈｅｒａｐｙ ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，１９９３，２１： １４０６ １４１２． ［４］ Ｖｉｓｋｉｎ Ｓ，Ｌｅｓｈ ＭＤ，Ｅｌｄａｒ Ｍ．Ｍｏｄｅ ｏｆ ｏｎｓｅｔ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ａｒｒｈｙｔｈｍｉａｓ ｉｎ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｆｉｂｒｉｌｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ Ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，１９９７，８：１１１５ １１２０． ［５］ Ｂｒｕｇａｄａ Ｊ， Ｂｒｕｇａｄａ Ｒ， Ｂｒｕｇａｄａ Ｐ．Ｒｉｇｈｔ ｂｕｎｄｌｅ－ｂｒａｎｃｈ ｂｌｏｃｋ ａｎｄ ＳＴ－ｓｅｇｍｅｎｔ ｅｌｅｖａｔｉｏｎ ｉｎ ｌｅａｄｓ Ｖ１ ｔｈｒｏｕｇｈ Ｖ ３ ： ａ ｍａｒｋｅｒ ｆｏｒ ｓｕｄｄｅｎ ｄｅａｔｈ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｂｌｅ ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，１９９８，９７：４５７ ４６０．