不完全川琦病24例分析

不完全川琦病24例分析
发表时间：2014-03-184月第1期供稿 作者： 曹兆华
[导读] 川琦病是一种急性自限性的全身血管炎，最易侵犯心血管冠脉系统，其缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标
曹兆华 （北京世纪坛医院北京100038） 【摘要】目的:探讨不完全川崎病临床表现特点,提高诊断水平,以及时治疗,改善预后。方法：对24例不完全川崎病患儿的病历资料进行
【关键词】不完全川崎病；诊断；治疗Review the data of 24 patients with incomplete KD Cao Zhaohua(The Medical Record department of Shijitan Hospital of Beijing 100038) 【Abstract】Objective: Analyzed the clinical characteristics of incomplete Kawasaki disease(KD)to improve level of diagnosis and provent prognosis.Method: To review the data of 24 patients with incomplete KD. Result: Incomplete KD was common in infants,symptoms of clinical diagnostic criteria fewer occur in the patients,the other symptoms of inflammation of vessel and ESR,CRP and platelet act as assist Standard of diagnosis. Conclusion: To fever and no effect to antibiotic treatment,we must do UCG and combine assist standard to definite the diagnosis and to cure in time by right way. 【Keywords】Incomplete Kawasaki disease(KD); Disgnosis; Treatment 【中图分类号】R725 9【文献标识码】B【文章编号】1003-5028(2013)05-0035-01 川琦病是一种急性自限性的全身血管炎，最易侵犯心血管冠脉系统，其缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主 要依据临床表现，并需排除其它疾病的可能性，随着人们对该病的认识，不典型的或不完全符合川琦病的诊断标准的病例越来越多。2005 年1月～2011年6月，我院共收治不完全川琦病24例，对其临床资料进行回顾分析，结果如下。 1临床资料 1 1一般资料:本组共24例,其中男14例,女10例,男∶女=1 4 1, 2岁12例占50%,～5岁6例占25%,～10岁6例占25%,最小发病年龄为5个 月。 1 2诊断标准:参照诸福棠《实用儿科学》第7版川琦病的诊断标准:发热5天以上使用抗生素治疗无效,且具有以下5项中的4项者①双侧 球结膜充血②口唇潮红皲裂,口腔黏膜充血及杨梅舌③皮肤多形红斑及皮疹④非化脓性颈部淋巴结肿大⑤四肢末端改变:急性期手足硬性肿 胀，掌足指趾末端发红，恢复期指趾末端膜状脱皮或肛周脱屑。 1 3临床表现:本组病例均有发热,T37 5～41 2℃, 38 5℃21例(87 5%)双球结脉充血15例(占62 5%),口唇充血皲裂12例(占50%), 杨梅舌8例(33 3%),皮疹13例(54 2%),手足掌红斑硬肿10例(41 7%),卡痕红肿6例(25%),淋巴结肿大11例(45 8%),恢复期指趾末端膜状脱 皮7例(29 2%),肛周充血脱屑4例(16 7%),此外部分患儿出现咳嗽,呕吐,腹泻,心前区不适等症状。 1 4实验窒检查:所有病例均多次行血常规检查,监测白细胞血小板的变化,WBC7 2～27 1×109/L,其中>14×109/L15例(占62 5%),N56 ～90%,>70%16例(66 7%),PLT336～797×109/L均有不同程度的升高,ALT升高9例109～230u/Ｌ（37 5%）,CK-MB升高8例32～86u／ L(33 3%),CK LDH HBDH升高12例(50%),其中一例CK高达1491u/L,ESR均有升高37～141mm/h,>40 mm/h20例(83 3%),CRP均有升高 9 39～247mg/L,>30mg/L19例(79 2%),MP-IGM(+)4例(16 7%),10例做血培养均为(-)。 1 5UCG及X线胸片:所有疑拟川崎病的患儿均行UCG检查,有冠脉扩张3例,左冠3 1～4 8mm(占12 5%),冠脉壁灰度增强粗糙12例(占 50%),心包积液(-),瓣膜返流(-),X线胸片:11例有支气管炎(45 8%),3例有肺炎(12 5%)。 1 6治疗及转归:所有病例均予大剂量丙种球蛋白2克/公斤静点一次,同时予阿司匹林80毫克/公斤/天,潘生丁5毫克/公斤/天分次口服,2周 后阿司匹林改为5毫克/公斤/天顿服至血小板恢复正常,有冠脉病变者口服至病变消失，绝大部分病儿用药第二天热退。有一例3岁男孩静注 丙球36小时后仍高热39℃,再予丙球2克/公斤一次后热退。另有一例2岁女孩静注丙球后48小时热不退再予丙球2克/公斤一次,72小时后热仍 然不退,即加用地塞米松10毫克后热方退，又连用2天巩固疗效。所有病例均痊愈，冠脉病变均于正规治疗后1～2周左右恢复正常，有一例5 个月男孩，3月后复发一次，再予上述治疗后痊愈。 2讨论 川崎病(KD)于1962年在日本首次发现，1967年日本川崎富作首先报道，此后欧亚美澳洲及南非各地均有报道，本病病因未明，临床表 现复杂，全身多系统均可受累，尤以冠状动脉为甚，可导致冠脉狭窄和冠状动脉瘤，引起心肌梗死和冠脉瘤破裂卒死，目前已成为最常见 的小儿后天性心脏病之一，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一，而本病的发病率有逐年增高的趋势，中国大陆的发病率达到 49±/10万［2］，特别是近年来临床表现不典型病例逐渐增多，早期诊断具有一定困难，而其更易并发冠脉病变［3］，本组病例冠脉病变 率达62 5%,严重影响患儿预后,故更应重视不完全KD的临床表现特点,早期诊断,及时治疗。 KD好发于5岁以下小儿，本组病例≦2岁年龄组患儿是其它年龄组的2倍P值 0 01差别有统计学意义,且以男孩多见，男∶女=1 ４∶1,故 不完全KD更好发于婴幼儿,我们应该予以重视。KD临床表现多样,缺乏特异性实验室诊断标准,6项临床诊断指标往往不在同一时期出现，有 个别特异性体征出现在恢复期甚至不出现，而不完全KD临床表现更不典型，易漏诊误诊,延误治疗,本组病例仅出现1～4项临床特征，以发 热，球结膜充血，口唇潮红皲裂，皮疹等症状出现比例较高，分别达100%，62 5%,50%,54 2%,热程５～14天不等,以中高热为主,有一例 患儿仅表现为发热(入院时发热8天)而无其它临床表现,抗生素治疗无效,因血小板进行性升高达797×109/L，ESR达131mm/h而考虑到KD,做 UCG检查发现冠脉扩张达3 3毫米而诊断。故对持续发热的小儿一定要警惕KD发生的可能,应动态观察炎症指标ESR,CRP,PLT的变化,本组 病例血小板,血沉,C反应蛋白均进行性升高,此些炎症指标可考虑作为不完全KD的辅助诊断指标。另本组病例尤以婴幼儿出现卡痕红肿,肛周 充血脱屑等特殊体征,而临床诊断指标不足,但怀疑KD,进行UCG检查发现冠脉病变而确诊,我们认为此两种体征也是全身血管炎的表现,可以 作为KD的参考诊断指标之一,有助于不完全KD的早期诊断,也与一些文献报道相一致［4］。KD是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的
回顾性分析。结果：不完全川崎病婴幼儿发生率较高，诊断指标中的症状发生率低，为提高诊断水平，防止漏诊误诊，延误病情，可将卡 痕红肿，肛周充血脱屑等症状和血沉，C反应蛋白及血小板等炎症指标作为辅助诊断标准。结论：对持续发热，抗生素治疗无效，主要诊断 指标不足，应结合辅助诊断指标，多次心脏超声，可明确诊断，及时治疗。