华勒氏变性

磁共振弥散张量成像在Wallerian’s变 性诊断中的应用
• DTI是MR弥散加权成像DWI基础上发展起来的一种新 的成像方法，利用组织中水分子弥散运动的各向异性， 施加多个（15）方向的弥散梯度，分别采集数据通过 计算得到各个体素内的各向异性弥散分数FA值，检测 活体组织的弥散各向异性。 • 脑组织中影响FA值的因素主要是白质纤维的排列方式、 密集程度、髓鞘的厚度等，白质纤维的排列越密集、 紧密，髓鞘的厚度越厚，局部水分子的弥散各向异性 FA值就越高。 • Wallerian’s变性时，由于轴突髓鞘的缺失，使得弥散的 屏障消失，垂直方向的弥散速度升高，而平行于纤维 方向的弥散速度减低，FA值下降。
Biblioteka Baidu
左侧基底节梗死后软化灶， Wallerian’s变性
左侧外囊出血后软化灶， Wallerian’s变性
右侧丘脑陈旧性出血后， Wallerian’s变性
左侧基底节出血， Wallerian’s变性
脑梗死后部分软化灶， Wallerian’s变性
多发性脑梗死后软化灶，并Wallerian’s变性
锥体束Wallerian’s变性临床表现
• 锥体束Wallerian’s变性临床上除表现为脑损害 部位的神经系统功能缺损外，其所致神经功能 障碍主要表现为明显的锥体束征，如对侧瘫痪、 肌张力增高、Babinski’s征阳性等。 • 锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相 关，有锥体束Wallerian’s变性的患者功能恢复 不佳，无Wallerian’s变性的患者恢复较好； Wallerian’s变性越重，出现的越早，患者预后 越差。
Wallerian’s变性的病理基础
• 皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央 旁小叶前半部等处的皮质锥体细胞轴突 集中而成，下行经内囊后支的前部、大 脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部 至延髓椎体，它起自中央前回，凡是影 响中央前回、基底节、脑桥和延髓的病 变均易对皮质脊髓束造成损伤。
Wallerian’s变性病理过程
Wallerian’s变性包括皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、 皮质桥脑纤维。病变过程随原发性损伤发生后时间不 同而异，包括髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称性 萎缩。 3~4周：髓鞘蛋白崩解； 10~14周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生 数月~数年：选择性神经元坏死，相应部位萎缩 累及皮质脊髓束的Wallerian’s变性引起大脑脚、桥脑 和延髓的萎缩。
Wallerian’s变性诊断要点
• 颅内脱髓鞘改变及脑缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长T1长T2信号 影，FLAIR呈高信号，提示脱髓鞘改变和胶质增生。
左侧半卵圆中心、 侧脑室旁白质见 长T1长T2信号影， FLAIR呈高信号， 提示脱髓鞘改变 和胶质增生。
锥体束Wallerian’s变性
Wallerian’s变性的概念
• Wallerian’s变性是指：神经细胞胞体坏死或近 端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突的联系， 锥体束失去了营养来源，即发生Wallerian’s变 性。是一种继发于脑损伤的顺行性远侧神经元 变性。 • 原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、 脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白 质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因。
Wallerian’s变性鉴别诊断
• 脑缺血性病灶与Wallerian’s变性信号改变相似，均可表 现为长T1长T2信号，在日常工作中，常常只注意到原 发病变而容易将继发改变忽略，或将Wallerian’s变性诊 断为脑缺血改变。 • 但引起Wallerian’s变性的原发病变多位于大脑中动脉走 行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大 脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动 脉的分支。即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血 管分布区域，不能单纯用缺血来解释。 • 根据原发病灶的发生部位与时间，结合轴位、矢状位 及冠状位多方位图像，可清晰显示变性锥体束的形态、 信号改变及其与原发病灶的关系，一般易作出诊断。