溶血性疾病PPT课件

无 Heinz小
细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量，有
体的红细胞。
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红细胞脆性试验及自溶试验
红细胞酶活性测定
血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋白病
其他异常血红蛋白病的试验：如异丙醇试验、变性珠蛋白小 体生
成率 、血红蛋白结构分析等。
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红细胞脆性及自溶试验
病症 自溶试验
加葡萄糖
加ATP
• 按病因分类 红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性
贫血） 红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）
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• 先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏
• 脾切除 主要用于遗传性球形红细胞增多症及其他类型的溶血性贫血 （如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等）有切脾适应症者。 患儿年龄一般应大于4岁。
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遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是因红细 胞膜有先天性缺陷，导致膜表面积减少，红细 胞变为球形而引起的溶血性贫血。其临床特点 为慢性溶血过程而有急性发作的溶血性贫血和 黄疸，在循环血液中球形红细胞增多，红细胞 渗透脆性增高，脾肿大。
急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐，腰背四 肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色苍白。贫血重 者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。
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血管内、外溶血的比较 血管内溶血
病程 一般为慢性
病因 多为先天遗传性溶贫
溶血场所 单核吞噬细胞系统
贫血程度 轻，溶血危象时明显
黄疸 轻，溶血危象时明显
肝脾肿大 显著，急性发作时更明显
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病因和发病机理
本病的遗传方式为常染色体显性遗传，其 异常基因位于第8或12号染色体上。但有约1520%患者无家族史，可能与基因突变有关。
本病患者红细胞膜的结构异常是导致红细胞 球形变和溶血的根本原因，其结构异常表现在：
(1) 膜收缩蛋白缺乏 (2) 膜收缩蛋白与区带4.1蛋白的结合缺陷 (3) 膜收缩蛋白与区带2.1蛋白的结合缺陷或区带
溶血危象(hemolytic crisis) 即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速 而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性感 染、劳累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的 反应性增强也可使红细胞破坏加速。临床表现 为贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、疲倦等 症状；脾脏可有触痛，外周血网织红细胞升高， 骨髓红系增生旺盛，一般持续7-14天自然缓解。
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再生障碍危象(aplastic crisis)
即在慢性溶血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红 系出现抑制所引起的一过性严重贫血。临床表现为发热、腹痛、 恶心呕吐、软弱、贫血迅速加重而黄疸不加重或较原来减轻，外 周血Ret 显著下降；有的可伴有粒细胞及血小板减少。骨髓象可 有两种表现：（1）红系受抑制，有核细胞甚少；（2）骨髓增生 活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性， 一般经过6-12天可自然缓解。目前认为，再生障碍危象多由人类 微小病毒B19感染所致。
溶血性贫血 （ hemolytic anemia ）
华中科技大学同济医学院 协和医院儿科
张志泉
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溶血性贫血
• 概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓 造血功能又不足以代偿红细胞
的耗损而 形成的贫血。
• 比较：代偿性溶血病
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分类
• 按发病的急缓分类 急性溶血 慢性溶血
• 按溶血发生的场所分类 血管内溶血 血管外溶血
• 获得性溶血性贫血 1. 同种免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物理化学因素、
微血管
病性非免疫性溶血性贫血等。
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诊断
• 初步确定存在溶血性贫血 • 进一步确定溶血性贫血的病因
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一 .初步确定存在溶血性贫血
• 临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。
红细胞形态异常 常见
血浆游离Hb升高 无或轻度
血红蛋白尿 无
含铁血黄素尿 无
结合珠蛋白 轻度减少或正常
一般为急性 多为获得性溶贫 血管内 明显 明显 不明显，可有触痛 可见 明显 常见 慢性者常有 明显减少
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血管外溶血
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• 危象(crisis) 在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情 加重，出现所谓危象。包括溶血危象、再生障 碍危象和巨细胞性贫血危象。
2. 红细胞代偿增生的依据 (1) 外周血网织红细胞增高，外周血出现幼稚红细胞
及嗜多色 性点彩红细胞
(2) 骨髓红细胞系增生旺盛，粒红比例降低或倒置
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二 .进一步确定溶血性贫血的病 因
• 先天遗传性溶血性贫血的诊断
病史：了解发病及病程进展特点，家族史。
体征：多有肝脾肿大
血象：血涂片检查红细胞形态，注意有无球形红细胞、椭圆 形红
脆性试验 新鲜标本 孵育后
G6PD缺乏症
正常
全纠正 不完全纠正
正常
PK缺陷症 纠正
正常 不完全纠正
增高
地中海贫血
降低
降低
球形红细胞增多症 全纠正
轻度升高 明显升高 完全纠正 .
不完 不
完 14
• 后天获得性溶血性贫血的诊断
1. 病史: 了解发病诱因，如感染、药物、输血
史等
2. 实验室检查: Coombs 试验，
巨细胞性贫血危象
因合并叶酸缺乏所致，常与感染无关，儿童病例较少 见。起病较慢，表现类似再障危象。
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实验室检查
1. 红细胞破坏增加的依据 (1) 贫血（正细胞正色素性/小细胞低色素性） (2) 血清间接胆红素增高，乳酸脱氢酶增高，血浆游 离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失 (3) 尿血红蛋白阳性，尿胆原增加 (4) 红细胞寿命缩短
验等。
酸、热、糖水试
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处理
• 去除病因 G6PD缺乏病人应避免应用氧化性药物、食用蚕豆等。对自身 免疫性溶血性贫血应积极控制感染。
• 输血 为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生再障危象或溶血危象 时的重要急救措施。但对自身免疫性溶血性贫血应慎用，应用 不当可使溶血加重。
• 肾上腺皮质激素 适用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血