儿童反复肺炎诊断ppt课件
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公开发表的有关反复呼吸道感染的临床学术论文和病 倒报告，粗计达1103篇。有关研究发现反复呼吸道感 染的病因较为集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、 微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。
儿童反复肺炎的诊断思路
5
反复呼吸道感染判断条件
2006年第10届全国小儿呼吸病学术会议及2007年《中 华儿科杂志》编辑委员会和中华医学会儿科学分会呼吸学 组主办的“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会“充 分讨论之后，对1987年制定的“反复呼吸道感染的诊断参 考标准”做了修订。
儿童反复肺炎的诊断思路 7
反复肺炎诊断思路—病因
对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物外，更重 要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。 病因： 1. 原发性免疫缺陷病 2. 先天性肺实质、肺血源自文库发育异常 3. 先天性气道发育异常
4. 先天性心脏畸形
5. 原发性纤毛运动障碍
儿童反复肺炎的诊断思路
8
反复肺炎诊断思路—病因
患者家族中血清Ig浓度异常，出现自身抗体、自身免疫病或肿瘤的几率较高，
儿童反复肺炎的诊断思路
12
反复肺炎诊断思路—病因
3）、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：
本病为一种自限性疾病，病因不明，以婴儿期免疫球蛋白合成
延迟为特征，未成熟儿多见，男女均可发病。临床表现与X连锁无 丙种球蛋白血症相似，但程度轻，表现为反复的细菌感染。 血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，细胞免疫功能正常，淋巴活检可 找到浆细胞。
1. 反复上呼吸道感染两次感染间隔时间至少 7 天以上。 2. 若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加 ，反之则不能。但若 反复感染是以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。 3. 确定次数须连续观察 1 年。 4. 反复肺炎指1年内反复患肺炎≥2 次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊 断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。
儿童反复肺炎的诊断思路
15
反复肺炎诊断思路——病因
6）、选择性IgM缺陷症： 血清IgM浓度﹤100mg/L为选择性IgM缺陷。
节炎等。
患儿血清中IgG＜2.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接 种白喉、破伤风、百日咳疫苗后抗体应答。血清和外分泌液中的抗体
缺乏（此点与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别），患儿细胞免疫功
能检查正常。 治疗：丙种球蛋白替代疗法
儿童反复肺炎的诊断思路 11
反复肺炎诊断思路—病因
2）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）：
反复呼吸道参考标准
参考标准规定：
年龄（岁） 0-2 3–5 6 - 14 上呼吸道感染（次/年） 7 6 5 下呼吸道感染（次/年） 3 2 2
注：若上呼吸道感染次数不够，可加上下呼吸道感染次数，反之则不能
儿童反复肺炎的诊断思路
4
反复呼吸道感染的临床概念
参考标准发表后，自1988年以来国内各类儿科杂志
儿童反复肺炎的诊断思路
深圳市妇幼保健院 邹新英
儿童反复肺炎的诊断思路 • 反复呼吸道感染的临床概念 • 反复呼吸道感染的判断条件 • 反复肺炎诊断思路
病因 病因分析思路 鉴别诊断 辅助检查
反复呼吸道感染的临床概念
反复呼吸道感染的定义：指1年内发生上、下呼吸道感染 的次数频繁，超出正常范围。 1987年4月，第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议在成 都市召开。会议的中心议题为小儿呼吸道感染及病原学快 速诊断、哮喘、呼吸衰蝎的新进展，经讨论制定了“反复 呼吸道感染的诊断参考标准”。
患儿生后9~18个月才开始自身合成免疫球蛋白，2~4岁含量达
到正常水平。
儿童反复肺炎的诊断思路
13
反复肺炎诊断思路—病因
4）、选择性IgA缺陷症：
只缺乏血清IgA（﹤0.05g/L)和分泌型IgA，为常染色体隐性
或显性遗传，男女都可发生，且家族内可有多人发病。 本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染， 也可发生胃肠道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和变态 反应性疾病。
儿童反复肺炎的诊断思路
10
反复肺炎诊断思路—病因
1)、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）:
本病的特征：为B淋巴细胞缺乏以及成熟停滞，导致严重的低丙种球
蛋白血症。本病伴性隐性遗传，男性发病。
患儿多于4～8个月起病，表现为肺炎链球菌、链球菌、和嗜血杆菌 等胞外菌反复严重的感染，常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿性关
6.囊性纤维性变 7.气道内阻塞或管外压迫 8.支气管扩张 9.反复吸入
儿童反复肺炎的诊断思路
9
反复肺炎诊断思路—病因
1、原发性免疫缺陷病
原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、 补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病 等。
常见的原发性抗体免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋白
血症（XLA）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）、IgG亚 类缺乏症、选择性IgG缺乏症、慢性肉芽肿病等。
根据多学科专家的共识，将反复呼吸道感染的病名诊断
理解为临床概念；将“反复呼吸道感染的诊断参考标准” 修改为“反复呼吸道感染判断条件”。
儿童反复肺炎的诊断思路 6
反复呼吸道感染判断条件
判断条件：
年龄 （岁） 0-2 3–5 6 - 14 上呼吸道感染 （次/年） 7 6 5
下呼吸道感染（次/年）
反复气管支气管炎 3 2 2 反复肺炎 2 2 2
提示与遗传有关。 临床表现和易感细菌种类：与X连锁无丙种球蛋白血症相似。 发病年龄:不定，较多见于青壮年，男女都可发病 。对感染的易感程度较X连锁无丙种球蛋白血症为低。 大部分病人扁桃体和淋巴结不同程度增大，淋巴结皮质有滤泡，部分病人循 环B细胞数正常或接近正常，但血清Ig和抗体应答呈现严重缺陷。还可并发肠 道结节性淋巴样增生、胸腺瘤、溶血性贫血、恶性贫血、萎缩性胃炎、胃酸缺 乏等。
致病原因同其他抗体缺陷症
近年来发现伴有反复感染的选择性IgA缺乏症常合并IgG2和 IgG4缺陷。
儿童反复肺炎的诊断思路 14
反复肺炎诊断思路—病因
5）、 IgG亚类缺陷症： IgG亚类缺陷患者的血清总IgG 水平一般都正常，而单个或
多个IgG 亚类的含量低于同龄儿正常值均数减2SD；对某些抗
原不产生抗体，临床上与全丙种球蛋白低下血症同样地容易感 染。 2岁以前难与生理性IgG 亚类低下相鉴别，故不宜过早诊断 本病。
儿童反复肺炎的诊断思路
5
反复呼吸道感染判断条件
2006年第10届全国小儿呼吸病学术会议及2007年《中 华儿科杂志》编辑委员会和中华医学会儿科学分会呼吸学 组主办的“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会“充 分讨论之后，对1987年制定的“反复呼吸道感染的诊断参 考标准”做了修订。
儿童反复肺炎的诊断思路 7
反复肺炎诊断思路—病因
对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物外，更重 要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。 病因： 1. 原发性免疫缺陷病 2. 先天性肺实质、肺血源自文库发育异常 3. 先天性气道发育异常
4. 先天性心脏畸形
5. 原发性纤毛运动障碍
儿童反复肺炎的诊断思路
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反复肺炎诊断思路—病因
患者家族中血清Ig浓度异常，出现自身抗体、自身免疫病或肿瘤的几率较高，
儿童反复肺炎的诊断思路
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反复肺炎诊断思路—病因
3）、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：
本病为一种自限性疾病，病因不明，以婴儿期免疫球蛋白合成
延迟为特征，未成熟儿多见，男女均可发病。临床表现与X连锁无 丙种球蛋白血症相似，但程度轻，表现为反复的细菌感染。 血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，细胞免疫功能正常，淋巴活检可 找到浆细胞。
1. 反复上呼吸道感染两次感染间隔时间至少 7 天以上。 2. 若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加 ，反之则不能。但若 反复感染是以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。 3. 确定次数须连续观察 1 年。 4. 反复肺炎指1年内反复患肺炎≥2 次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊 断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。
儿童反复肺炎的诊断思路
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反复肺炎诊断思路——病因
6）、选择性IgM缺陷症： 血清IgM浓度﹤100mg/L为选择性IgM缺陷。
节炎等。
患儿血清中IgG＜2.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接 种白喉、破伤风、百日咳疫苗后抗体应答。血清和外分泌液中的抗体
缺乏（此点与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别），患儿细胞免疫功
能检查正常。 治疗：丙种球蛋白替代疗法
儿童反复肺炎的诊断思路 11
反复肺炎诊断思路—病因
2）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）：
反复呼吸道参考标准
参考标准规定：
年龄（岁） 0-2 3–5 6 - 14 上呼吸道感染（次/年） 7 6 5 下呼吸道感染（次/年） 3 2 2
注：若上呼吸道感染次数不够，可加上下呼吸道感染次数，反之则不能
儿童反复肺炎的诊断思路
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反复呼吸道感染的临床概念
参考标准发表后，自1988年以来国内各类儿科杂志
儿童反复肺炎的诊断思路
深圳市妇幼保健院 邹新英
儿童反复肺炎的诊断思路 • 反复呼吸道感染的临床概念 • 反复呼吸道感染的判断条件 • 反复肺炎诊断思路
病因 病因分析思路 鉴别诊断 辅助检查
反复呼吸道感染的临床概念
反复呼吸道感染的定义：指1年内发生上、下呼吸道感染 的次数频繁，超出正常范围。 1987年4月，第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议在成 都市召开。会议的中心议题为小儿呼吸道感染及病原学快 速诊断、哮喘、呼吸衰蝎的新进展，经讨论制定了“反复 呼吸道感染的诊断参考标准”。
患儿生后9~18个月才开始自身合成免疫球蛋白，2~4岁含量达
到正常水平。
儿童反复肺炎的诊断思路
13
反复肺炎诊断思路—病因
4）、选择性IgA缺陷症：
只缺乏血清IgA（﹤0.05g/L)和分泌型IgA，为常染色体隐性
或显性遗传，男女都可发生，且家族内可有多人发病。 本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染， 也可发生胃肠道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和变态 反应性疾病。
儿童反复肺炎的诊断思路
10
反复肺炎诊断思路—病因
1)、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）:
本病的特征：为B淋巴细胞缺乏以及成熟停滞，导致严重的低丙种球
蛋白血症。本病伴性隐性遗传，男性发病。
患儿多于4～8个月起病，表现为肺炎链球菌、链球菌、和嗜血杆菌 等胞外菌反复严重的感染，常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿性关
6.囊性纤维性变 7.气道内阻塞或管外压迫 8.支气管扩张 9.反复吸入
儿童反复肺炎的诊断思路
9
反复肺炎诊断思路—病因
1、原发性免疫缺陷病
原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、 补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病 等。
常见的原发性抗体免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋白
血症（XLA）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）、IgG亚 类缺乏症、选择性IgG缺乏症、慢性肉芽肿病等。
根据多学科专家的共识，将反复呼吸道感染的病名诊断
理解为临床概念；将“反复呼吸道感染的诊断参考标准” 修改为“反复呼吸道感染判断条件”。
儿童反复肺炎的诊断思路 6
反复呼吸道感染判断条件
判断条件：
年龄 （岁） 0-2 3–5 6 - 14 上呼吸道感染 （次/年） 7 6 5
下呼吸道感染（次/年）
反复气管支气管炎 3 2 2 反复肺炎 2 2 2
提示与遗传有关。 临床表现和易感细菌种类：与X连锁无丙种球蛋白血症相似。 发病年龄:不定，较多见于青壮年，男女都可发病 。对感染的易感程度较X连锁无丙种球蛋白血症为低。 大部分病人扁桃体和淋巴结不同程度增大，淋巴结皮质有滤泡，部分病人循 环B细胞数正常或接近正常，但血清Ig和抗体应答呈现严重缺陷。还可并发肠 道结节性淋巴样增生、胸腺瘤、溶血性贫血、恶性贫血、萎缩性胃炎、胃酸缺 乏等。
致病原因同其他抗体缺陷症
近年来发现伴有反复感染的选择性IgA缺乏症常合并IgG2和 IgG4缺陷。
儿童反复肺炎的诊断思路 14
反复肺炎诊断思路—病因
5）、 IgG亚类缺陷症： IgG亚类缺陷患者的血清总IgG 水平一般都正常，而单个或
多个IgG 亚类的含量低于同龄儿正常值均数减2SD；对某些抗
原不产生抗体，临床上与全丙种球蛋白低下血症同样地容易感 染。 2岁以前难与生理性IgG 亚类低下相鉴别，故不宜过早诊断 本病。