脱髓鞘病及护理
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脱髓鞘疾病及护理
第一节 概 述
脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异， 但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受 累为共同病理特征的获得性疾病。
分类
周围神经系统脱髓鞘疾病
格林-巴利综合征
中枢神经系统脱髓鞘疾病
2 多发性硬化
（）
J. K.
概念
多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自 身免疫性疾病。
心理护理
病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病 人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释 病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪， 树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
护理措施
饮食护理
保证有充足的热量、蛋白质、脂肪、矿 物质和水分，以增强机体的抵抗力。
吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必 要时可以经静脉补充。
2.移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环 境因素接触可能在发病中起重要作用。
3.遗传因素对的易感性起作用。 4.亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊
髓、脑干、小脑受累多见。
病情判断
临床表现 辅助检查
临床表现
发病年龄及性别
起病形式 诱发因素
首发症状
多发生于20-40岁之间，女>男。
急性或亚急性或慢性起病
护理措施
情绪反应 不能有效地清理呼吸道,有发 生肺部感染的潜在危险 营养不良 生活自理能力下降 并发症 有心力衰竭的潜在危险 有皮肤完整性受损的潜在危 险 有发生药物副反应的潜在危 险
护理
护理问题
护理措施
心理护理 饮食护理 呼吸道护理
肢体护理
并发症的预防与护理
护理措施
➢ 复发次数：多达10余次或更多。
辅助检查 脑脊液检查 诱发电位 影像学检查
辅助检查
脑脊液（）检查
（1）单个核细胞数正常或轻度增高。一般＜15×106, 通常不超过50×106。约40％患者蛋白轻度增高。
（2） 的免疫学指标 鞘内合成检测：指数、24小时合成率 寡克隆带（）：阳性率95％以上
辅助检查 影像学检查
感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、 受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见， 其次受凉、劳累、外科手术等。 视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍 及共济失调等
临床表现
症状
复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目
感觉障碍
颅神经障碍
运动障碍 其他
缓解－复发病程
临床表现 症状
感觉障碍 颅神经障碍
当患者低头时似有电流顺脊 柱向下传导，为脊髓颈段后
检查：优于。
患者显示脑室周围白质多发斑块并 强化
诊断
根据以下四项： 1.起病年龄在10-50岁之间 2同时有两处以上病灶 3.复发-缓解的病程 4.排除其它疾病
临床确诊的多发性硬化1～4项全部符合
临床可能的多发性硬化1、2项中缺少一项
临床可疑的多发性硬化一个部位
首次发作
治疗
急性期抑制异常的自身免疫反应，
免疫抑制治疗 减轻炎症及水肿，缩短急性期病
程。
对症治疗
支持治疗
治疗
免疫抑制治疗
(促肾上腺皮质激素)
皮质类固醇 其它免疫抑制剂
硫唑嘌呤 环磷酰胺
治疗
免疫抑制治疗 对症治疗
➢ 颅压增高者脱水药物 ➢ 发作性症状卡马西平或氯硝安定 ➢ 抑郁症状抗抑郁治疗 ➢ 意向性震颤心得安 ➢ 尿频、尿急普鲁本辛 ➢ 理疗、康复促进肢体功能恢复
➢
支持治疗
治疗
免疫抑制治疗
对症治疗 支持治疗
休息 神经营养药物
维生素B族、维生素E、维生素 C、、、细胞色素C、胞二磷胆碱。
促髓鞘再生,促进神经功能恢 复。
预后
大多数患者预后较乐观，约半数患者发病后10年 只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达 20～30年。 但少数可于数年内死亡。
护理
护理问题
肢体护理
压疮 注意床单平整、清洁、干燥、每2小时翻
身一次，在骶部/足跟/骨隆起处垫气 垫,给予气垫床治疗。定时翻身， 防止烫伤及其他外伤。 经常按摩皮肤,活动瘫痪的肢体以促进血 液循环. 皮肤发红70%酒精或温水轻揉,后涂用 3.5%安息香酊.
并发症的预防与护理
肺炎
➢ 病室定时通风消毒，防止院内感染。 ➢ 每两个小时给患者翻身拍背一次。
束受激惹。
感觉异常征 传导束型感觉障碍
主要为眼部症状 视力障碍 视野缺损
特征性症状核间性眼肌麻痹、眼球震颤
临床表现
症状 运动障碍
其他
常呈多节段、不对称的部分性脊 髓损害的表现
小脑症状：眩晕、意向性震颤、 精神症状 发作性症状
单肢痛性痉挛发作等
临床表现
缓解－复发病程
➢ 首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的 症状或原有症状再发。
护理措施
呼吸道护理
为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积 性肺炎；
雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预 防肺不张。
Fra Baidu bibliotek体护理
保持瘫痪肢体在功能位，每天为病人被动运动肢体关节，以防关 节挛缩畸形的发生。恢复期多做肢体主动性功能锻炼，进行按摩、推 拿、针灸、理疗。 保持肢体的功能位 手关节：轻微背曲，手中可放一卷好的手帕。 肘关节：微曲，上肢稍高于肩关节水平，防止上肢内收。 膝关节：下面放置软垫，防止伸展性挛缩。 足部：用枕头、软物将足底、外侧垫起，足背与小腿成90度。防足下垂 或下肢外旋。
➢ 鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声
心肌炎
雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻 饲或喂食防误吸。
➢ 已有感染，应用有抗生素。鼓励患
激素副作用 者多次饮水以利排痰。退热鼓励患
者增加活动量和呼吸运动，促进痰
液排出。
并发症的预防与护理
肺炎 心肌炎 激素副作用
➢ 观察心率、心律、血压等情况 ➢ 心电图检查 ➢ 注意休息 ➢ 输液控制滴速 ➢ 防止心力衰竭
核间性眼肌麻痹
3.1 前核间性眼肌麻痹
病变 一侧内侧纵束上行纤维受损
双眼水平注视时 病侧眼球不能内收 对侧眼球可外展(可伴眼震) 但双眼集合运动正常
核间性眼肌麻痹
3.2 后核间性眼肌麻痹 病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损
双眼向同侧注视时 同侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收
病理
脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。
临床特点
症状与体征的空间多发性
散在分布的多数病灶
临床病程的时间多发性 缓解与复发交替或呈阶梯式进展
流行病学
1的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发病率 愈高。 高危地区：40/10万或更高 赤道国家：＜1/10万 亚非国家：5/10万，较低 中国、日本：低发病区
第一节 概 述
脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异， 但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受 累为共同病理特征的获得性疾病。
分类
周围神经系统脱髓鞘疾病
格林-巴利综合征
中枢神经系统脱髓鞘疾病
2 多发性硬化
（）
J. K.
概念
多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自 身免疫性疾病。
心理护理
病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病 人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释 病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪， 树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
护理措施
饮食护理
保证有充足的热量、蛋白质、脂肪、矿 物质和水分，以增强机体的抵抗力。
吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必 要时可以经静脉补充。
2.移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环 境因素接触可能在发病中起重要作用。
3.遗传因素对的易感性起作用。 4.亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊
髓、脑干、小脑受累多见。
病情判断
临床表现 辅助检查
临床表现
发病年龄及性别
起病形式 诱发因素
首发症状
多发生于20-40岁之间，女>男。
急性或亚急性或慢性起病
护理措施
情绪反应 不能有效地清理呼吸道,有发 生肺部感染的潜在危险 营养不良 生活自理能力下降 并发症 有心力衰竭的潜在危险 有皮肤完整性受损的潜在危 险 有发生药物副反应的潜在危 险
护理
护理问题
护理措施
心理护理 饮食护理 呼吸道护理
肢体护理
并发症的预防与护理
护理措施
➢ 复发次数：多达10余次或更多。
辅助检查 脑脊液检查 诱发电位 影像学检查
辅助检查
脑脊液（）检查
（1）单个核细胞数正常或轻度增高。一般＜15×106, 通常不超过50×106。约40％患者蛋白轻度增高。
（2） 的免疫学指标 鞘内合成检测：指数、24小时合成率 寡克隆带（）：阳性率95％以上
辅助检查 影像学检查
感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、 受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见， 其次受凉、劳累、外科手术等。 视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍 及共济失调等
临床表现
症状
复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目
感觉障碍
颅神经障碍
运动障碍 其他
缓解－复发病程
临床表现 症状
感觉障碍 颅神经障碍
当患者低头时似有电流顺脊 柱向下传导，为脊髓颈段后
检查：优于。
患者显示脑室周围白质多发斑块并 强化
诊断
根据以下四项： 1.起病年龄在10-50岁之间 2同时有两处以上病灶 3.复发-缓解的病程 4.排除其它疾病
临床确诊的多发性硬化1～4项全部符合
临床可能的多发性硬化1、2项中缺少一项
临床可疑的多发性硬化一个部位
首次发作
治疗
急性期抑制异常的自身免疫反应，
免疫抑制治疗 减轻炎症及水肿，缩短急性期病
程。
对症治疗
支持治疗
治疗
免疫抑制治疗
(促肾上腺皮质激素)
皮质类固醇 其它免疫抑制剂
硫唑嘌呤 环磷酰胺
治疗
免疫抑制治疗 对症治疗
➢ 颅压增高者脱水药物 ➢ 发作性症状卡马西平或氯硝安定 ➢ 抑郁症状抗抑郁治疗 ➢ 意向性震颤心得安 ➢ 尿频、尿急普鲁本辛 ➢ 理疗、康复促进肢体功能恢复
➢
支持治疗
治疗
免疫抑制治疗
对症治疗 支持治疗
休息 神经营养药物
维生素B族、维生素E、维生素 C、、、细胞色素C、胞二磷胆碱。
促髓鞘再生,促进神经功能恢 复。
预后
大多数患者预后较乐观，约半数患者发病后10年 只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达 20～30年。 但少数可于数年内死亡。
护理
护理问题
肢体护理
压疮 注意床单平整、清洁、干燥、每2小时翻
身一次，在骶部/足跟/骨隆起处垫气 垫,给予气垫床治疗。定时翻身， 防止烫伤及其他外伤。 经常按摩皮肤,活动瘫痪的肢体以促进血 液循环. 皮肤发红70%酒精或温水轻揉,后涂用 3.5%安息香酊.
并发症的预防与护理
肺炎
➢ 病室定时通风消毒，防止院内感染。 ➢ 每两个小时给患者翻身拍背一次。
束受激惹。
感觉异常征 传导束型感觉障碍
主要为眼部症状 视力障碍 视野缺损
特征性症状核间性眼肌麻痹、眼球震颤
临床表现
症状 运动障碍
其他
常呈多节段、不对称的部分性脊 髓损害的表现
小脑症状：眩晕、意向性震颤、 精神症状 发作性症状
单肢痛性痉挛发作等
临床表现
缓解－复发病程
➢ 首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的 症状或原有症状再发。
护理措施
呼吸道护理
为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积 性肺炎；
雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预 防肺不张。
Fra Baidu bibliotek体护理
保持瘫痪肢体在功能位，每天为病人被动运动肢体关节，以防关 节挛缩畸形的发生。恢复期多做肢体主动性功能锻炼，进行按摩、推 拿、针灸、理疗。 保持肢体的功能位 手关节：轻微背曲，手中可放一卷好的手帕。 肘关节：微曲，上肢稍高于肩关节水平，防止上肢内收。 膝关节：下面放置软垫，防止伸展性挛缩。 足部：用枕头、软物将足底、外侧垫起，足背与小腿成90度。防足下垂 或下肢外旋。
➢ 鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声
心肌炎
雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻 饲或喂食防误吸。
➢ 已有感染，应用有抗生素。鼓励患
激素副作用 者多次饮水以利排痰。退热鼓励患
者增加活动量和呼吸运动，促进痰
液排出。
并发症的预防与护理
肺炎 心肌炎 激素副作用
➢ 观察心率、心律、血压等情况 ➢ 心电图检查 ➢ 注意休息 ➢ 输液控制滴速 ➢ 防止心力衰竭
核间性眼肌麻痹
3.1 前核间性眼肌麻痹
病变 一侧内侧纵束上行纤维受损
双眼水平注视时 病侧眼球不能内收 对侧眼球可外展(可伴眼震) 但双眼集合运动正常
核间性眼肌麻痹
3.2 后核间性眼肌麻痹 病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损
双眼向同侧注视时 同侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收
病理
脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。
临床特点
症状与体征的空间多发性
散在分布的多数病灶
临床病程的时间多发性 缓解与复发交替或呈阶梯式进展
流行病学
1的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发病率 愈高。 高危地区：40/10万或更高 赤道国家：＜1/10万 亚非国家：5/10万，较低 中国、日本：低发病区