颅内肿瘤

§颅内肿瘤

[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]

起源于脑及其邻近组织，年发病率7~10/10

唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素；

→临床表现：

晨起明显，

多为弥散性，

局灶型发作较典型，亦可为全身发作或意识丧失；

→术前评价：

CT对后颅窝或无强化

的tumor

考虑：是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形)；肿瘤的部位与周围结构的关系；

肿瘤的性质及其生物学特性；

——鞍区扩大；听神经瘤——内听道扩大；

鞍上斑点状或蛋壳状钙化；

脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤；

鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现；

③头部MRI&CT：MRI对后颅窝&

④PET；活检。

→治疗：

➢内科治疗：

①降颅压；

②抗癫痫治疗：尤其幕上肿瘤，术后seizure几率较高，且术中应

用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素；

故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度；术前、后

seizure发作者，应服药至停止发作6个月后渐

停。

➢外科治疗：降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。Keyhole approach/ neuronavigation.

➢放射治疗：

①常规治疗：高敏：生殖细胞瘤，淋巴瘤首选放疗

中敏：髓母细胞瘤，室管膜瘤，多形胶质母细胞瘤，GH垂体腺瘤。

低敏：其他类型垂体腺瘤，颅咽管瘤，脊髓瘤，星形细胞，少突胶质瘤

术后7-10天开始，40Gy/4wk，儿童可减少20%；对髓母，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，应全脑+s2以上全脊髓照射（CSF播散）副作用：脑血管扩张，实质水肿。ICP增高。治疗中予皮质激素& 甘露醇

PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发；

②瘤内放疗：适用于囊性颅咽管瘤，胶样囊肿，astrocytoma.

③立体定向放射（gamma刀，X刀）：严格掌握适应症。边界清楚，直径小于等于3cm。

➢化学治疗：目前药物以亚硝基脲类为主。BCNU卡氮芥，CCNU环已亚硝脲；

提示：良性肿瘤应全切，恶性肿瘤无法全切应姑息切除，部分降颅内压。

1、神经上皮组织肿瘤，称胶质瘤glioma

➢颅内最常见的恶性肿瘤，其恶性程度反映在分级。（WHO I-IV 级）➢高级别胶质瘤可为原发，或为低级别胶质瘤“进化”而来（继发：注意病理组织勺，可能误判。）

➢病理区分其恶性程度，与细胞核象及分裂，血管增生，坏死等改变有关。

➢影像学上主要分辨其增强，坏死，周围水肿，PET。

➢预后与组织学类型，病人年龄，临床表现有关。

◆星型细胞来源：

1)星形细胞瘤：好发于年轻人，30-40yr

表现：典型首发症状为抽搐，可合并其他神经症状。

MRI：T1低信号，T2/Flair像显示较明显。可有占位征象或皮层侵犯。

PET可作为MRI补充，反映其恶性程度。

治疗：病变可能全切，则手术治疗。对低级别者可改善预后，但涉

及重要功能区则不能切。放疗：是最有效方法，小剂量优于

大剂量。术后立即放疗可延缓病变进展，但对生存期无帮助。

死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。

2)恶性星形细胞瘤：间变性星形细胞瘤&多形胶质母细胞病是最常见的

恶性星形细胞瘤

80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤，且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。多数恶性星形细胞瘤单独发生，少数合并遗传Syndr。Type I/II NF，Turcot Syndr，Li-Fraumni Syndr。

（注释：髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室）

表现：MRI不均匀强化（环状），周边水肿，占位征多明显，广泛浸润生长，累计白质。有胼胝体及对侧。

治疗：间变性星形细胞瘤/多形性星形细胞瘤首选手术切除，尽可能多地切除肿瘤；复发可再次切除；术后局部放疗延长生存期；

化疗用BCNU。

预后：平均aplasia ３年，多形性星形细胞瘤1年。

少突胶质细胞来源：

少突胶质细胞瘤＆少突星形细胞瘤？

1)低级oilgodendroglioma

易钙化：血供脆弱，易出血。可表现为颅内出血，多数以抽搐或者进行性偏瘫，认知功能障碍为首发症状。

治疗：治疗原则与astrocytoma相同。

2)间变性oligodendroglioma：

确诊后立即治疗，且多首选化疗CCNU+VCR+甲基苄肼。

2、听神经瘤

良性肿瘤，多单侧发生，占桥小脑角肿瘤60%-70%；起源于前庭Ｎ上支Schwann细胞，发生在内听道（部分为脑干侧）；40岁以下发生者注意有NFⅡ可能。

表现：多以单侧高频耳鸣起病，缓慢进展至听力丧失。

可压迫Ｖ，Ⅶ脑神经相应表现；可有后组颅Ｎ受压，脑干、小脑受压表现。

可伴复视，共济失调，锥体束征等。

薄层轴位MRI为首选方法，表现为内听道圆形或卵圆形，肿瘤强化。

听力测定为以高音损失为主的感觉性听力丧失。

治疗：随访：直径3.0cm以下，可密切随访听力&MRI(６月/次），生长较快手术。

手术：直径>3.0cm应手术，枕下中线入路最常用，可保留部分听力。

听力丧失的中小型听神经瘤，应由迷路入路；

内听道内或侵入小脑角的小型听神经瘤，应颅中窝入路。

γ刀/Ｘ刀：不耐受手术：直径<3.0cm；大肿瘤减体切除后。

分级：Ⅰ级1-10cm，内听道内；

Ⅱ级11-20mm，内听道内＆脑池内。