颅内肿瘤

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§颅内肿瘤
[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]
起源于脑及其邻近组织,年发病率7~10/10
唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素;
→临床表现:
晨起明显,
多为弥散性,
局灶型发作较典型,亦可为全身发作或意识丧失;
→术前评价:
CT对后颅窝或无强化
的tumor
考虑:是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形);肿瘤的部位与周围结构的关系;
肿瘤的性质及其生物学特性;
——鞍区扩大;听神经瘤——内听道扩大;
鞍上斑点状或蛋壳状钙化;
脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤;
鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现;
③头部MRI&CT:MRI对后颅窝&
④PET;活检。

→治疗:
➢内科治疗:
①降颅压;
②抗癫痫治疗:尤其幕上肿瘤,术后seizure几率较高,且术中应
用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素;
故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度;术前、后
seizure发作者,应服药至停止发作6个月后渐
停。

➢外科治疗:降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。

Keyhole approach/ neuronavigation.
➢放射治疗:
①常规治疗:高敏:生殖细胞瘤,淋巴瘤首选放疗
中敏:髓母细胞瘤,室管膜瘤,多形胶质母细胞瘤,GH垂体腺瘤。

低敏:其他类型垂体腺瘤,颅咽管瘤,脊髓瘤,星形细胞,少突胶质瘤
术后7-10天开始,40Gy/4wk,儿童可减少20%;对髓母,淋巴瘤,室管膜母细胞瘤,应全脑+s2以上全脊髓照射(CSF播散)副作用:脑血管扩张,实质水肿。

ICP增高。

治疗中予皮质激素& 甘露醇
PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发;
②瘤内放疗:适用于囊性颅咽管瘤,胶样囊肿,astrocytoma.
③立体定向放射(gamma刀,X刀):严格掌握适应症。

边界清楚,直径小于等于3cm。

➢化学治疗:目前药物以亚硝基脲类为主。

BCNU卡氮芥,CCNU环已亚硝脲;
提示:良性肿瘤应全切,恶性肿瘤无法全切应姑息切除,部分降颅内压。

1、神经上皮组织肿瘤,称胶质瘤glioma
➢颅内最常见的恶性肿瘤,其恶性程度反映在分级。

(WHO I-IV 级)➢高级别胶质瘤可为原发,或为低级别胶质瘤“进化”而来(继发:注意病理组织勺,可能误判。


➢病理区分其恶性程度,与细胞核象及分裂,血管增生,坏死等改变有关。

➢影像学上主要分辨其增强,坏死,周围水肿,PET。

➢预后与组织学类型,病人年龄,临床表现有关。

◆星型细胞来源:
1)星形细胞瘤:好发于年轻人,30-40yr
表现:典型首发症状为抽搐,可合并其他神经症状。

MRI:T1低信号,T2/Flair像显示较明显。

可有占位征象或皮层侵犯。

PET可作为MRI补充,反映其恶性程度。

治疗:病变可能全切,则手术治疗。

对低级别者可改善预后,但涉
及重要功能区则不能切。

放疗:是最有效方法,小剂量优于
大剂量。

术后立即放疗可延缓病变进展,但对生存期无帮助。

死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。

2)恶性星形细胞瘤:间变性星形细胞瘤&多形胶质母细胞病是最常见的
恶性星形细胞瘤
80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤,且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。

多数恶性星形细胞瘤单独发生,少数合并遗传Syndr。

Type I/II NF,Turcot Syndr,Li-Fraumni Syndr。

(注释:髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室)
表现:MRI不均匀强化(环状),周边水肿,占位征多明显,广泛浸润生长,累计白质。

有胼胝体及对侧。

治疗:间变性星形细胞瘤/多形性星形细胞瘤首选手术切除,尽可能多地切除肿瘤;复发可再次切除;术后局部放疗延长生存期;
化疗用BCNU。

预后:平均aplasia 3年,多形性星形细胞瘤1年。

少突胶质细胞来源:
少突胶质细胞瘤&少突星形细胞瘤?
1)低级oilgodendroglioma
易钙化:血供脆弱,易出血。

可表现为颅内出血,多数以抽搐或者进行性偏瘫,认知功能障碍为首发症状。

治疗:治疗原则与astrocytoma相同。

2)间变性oligodendroglioma:
确诊后立即治疗,且多首选化疗CCNU+VCR+甲基苄肼。

2、听神经瘤
良性肿瘤,多单侧发生,占桥小脑角肿瘤60%-70%;起源于前庭N上支Schwann细胞,发生在内听道(部分为脑干侧);40岁以下发生者注意有NFⅡ可能。

表现:多以单侧高频耳鸣起病,缓慢进展至听力丧失。

可压迫V,Ⅶ脑神经相应表现;可有后组颅N受压,脑干、小脑受压表现。

可伴复视,共济失调,锥体束征等。

薄层轴位MRI为首选方法,表现为内听道圆形或卵圆形,肿瘤强化。

听力测定为以高音损失为主的感觉性听力丧失。

治疗:随访:直径3.0cm以下,可密切随访听力&MRI(6月/次),生长较快手术。

手术:直径>3.0cm应手术,枕下中线入路最常用,可保留部分听力。

听力丧失的中小型听神经瘤,应由迷路入路;
内听道内或侵入小脑角的小型听神经瘤,应颅中窝入路。

γ刀/X刀:不耐受手术:直径<3.0cm;大肿瘤减体切除后。

分级:Ⅰ级1-10cm,内听道内;
Ⅱ级11-20mm,内听道内&脑池内。

Ⅲ级21-30mm,与脑干相邻
Ⅳ级31mm以上,压迫脑干移位。

3、脑膜瘤
➢颅内肿瘤的20%。

➢多发性脑膜瘤常伴有NFⅡ型,乳腺癌病人脑膜瘤发病率高。

➢好发于颅底、鞍旁,大脑凸面;
➢症状由周边脑组织压迫引起:①大脑凸面--抽搐&进行性偏瘫;②颅内面--脑N功能障碍。

➢5%为非典型性,2%为恶性;所有meningioma均有22q缺失。

➢MRI:“脑膜尾征”,均匀强化,肿瘤周边一般无水肿;若有水肿,提示肿瘤分化不良,或为分泌型meningioma。

多发&侵袭倾向:①非典型脑膜瘤,②恶性脑膜瘤,③透明细胞脑膜瘤,④杆状细胞脑膜瘤,⑤乳头状脑膜瘤。

治疗:小肿瘤可暂不治疗,尤其老年人。

随访肿瘤生长应切除。

手术前可行DSA局部栓塞,可渐少术中出血,颈外A供血。

完全切除后,10年内复发率为20%。

直径<3cm不与重要结构相邻可选择放疗;化疗无效。

4.原发性CNS淋巴瘤 PCNSL
➢先天或后天性免疫抑制,使其发病危险度增加,<1%的脑肿瘤。

➢40%为多发,常位于皮层下;最常见症状为行为&认知功能改变>偏瘫失语,视野缺损;
➢MRI:病变位于脑室周围,明显广泛均匀强化;
➢几乎均为B cell,以大细胞性为主;可沿CSF播散。

20%病人CSF中可检出瘤细胞!
➢20%病人就诊时有眼球浸润?
➢化疗首选;HD-MTX;可透过BBB,CR率50%~80%;对全身淋巴瘤有效的联合方案无效。

可联合放疗,注意神经系统副作用更大;手术无效;术后埋置omaya束鞘内MTX/美罗华。

5.生殖细胞肿瘤
➢分为生殖细胞瘤,胚胎癌,卵黄瘤,绒癌,畸胎瘤,混合性生殖细胞肿瘤;2/3为生殖细胞瘤。

➢儿童较多见,男性多于女性;
➢多发生于间脑中线部位(松果体区,鞍上区);
➢易发生CSF转移肿瘤(成熟畸胎瘤除外)
表现:
1)松果体区肿瘤—〉Parinaud综合症;导水管压迫致脑积水,颅压
升高;锥体束征共济失调;青春期性早熟,尤其男性真性性早熟。

2)鞍上区肿瘤—〉视力视野障碍,尿崩,腺垂体功能障碍;可阻塞
侧脑室Monro孔。

可发生于基底节丘脑区。

诊断:
影像学:XR松果体区异常钙化为松果体区肿瘤特异表现;CT为亲高密度病灶,均匀强化。

基底节生殖细胞瘤形态不规则,瘤内钙化,囊变多见;常
伴同侧大脑萎缩。

畸胎瘤CT混杂密度,钙化影;MRI脂肪信号;
CSF细胞学& 肿瘤标记物
治疗:手术+ 放化疗综合治疗;放疗敏感;全脑&脊髓照射可预防肿瘤播散。

6.表皮样囊肿&皮样囊肿
➢Epidermoid Cyst:由鳞状上皮层状排列构成,含角蛋白、细胞碎片、胆固醇,好发于桥小脑角;
➢Dermoid Cyst:内含皮肤附属器官(毛发,皮脂腺),可见成熟骨组织,多发于儿童;且多位于中线(囟门,IV脑室,椎管,鞍
上)。

➢其破裂可导致无菌性脑膜炎。

➢CT:低密影,略高于CSF,无脑水肿,不增强;MRI:T1低,T2高信号。

➢手术切除效果佳;注定其内容物可能引发化学性脑膜炎,故手术中注意冲洗手术野。

7.蝶鞍区肿瘤
→垂体腺瘤:主要起源于垂体前叶,占颅内肿瘤的10%。

病理分类:嫌色性,嗜酸性(GH,PRL)嗜碱性(ACTH,TSH,GnTH),混合性。

巨大腺瘤〉3cm,微腺瘤〈1cm。

大腺瘤〉1cm。

若侵犯周围血窦,脑膜,脑组织为侵袭性垂体腺瘤。

临床表现:功能性→巨人症/肢端肥大症(GH瘤);Cushing病(ACTH 瘤);
甲亢(TSH瘤);泌乳闭经综合症(PRLoma)
不育,闭经,功能失调性子宫出血(FSH/LH 瘤)
压迫性→视力下降,双颞侧偏盲为特征。

鞍外侵犯→脑N麻痹,海绵体综合征腺垂体功能减低表现
垂体卒中→剧烈头痛,视力急剧下降,剧烈眼痛,显SAH症状。

诊断:垂体&各靶腺功能分析:
影像学检查:MRI首选,环绕垂体的长T1信号为CSF;正常
垂体前后径成人≤9mm,育龄≤11mm。

(13-35yr)75% 微腺瘤T1低,T2 高信号;垂
体柄移位。

注意与其它鞍上占位鉴别:生殖细胞瘤,皮样囊肿,脊索瘤,
颅咽管瘤,动脉瘤等。

治疗:手术治疗:适应症:非分泌肿瘤体积大视力视野障碍;垂体腺
瘤卒中;
经药物(溴隐亭)治疗不能控制的PRL瘤;
GH瘤;ACTH瘤。

入路:一般微腺瘤&鞍上发展不重的大腺瘤,经蝶
入路。

鞍旁,鞍后,前颅窝底发展,经额/翼点入
路。

围手术期:术前3天,5~10mg Fred tid→术中10mg Dex i.v.
→术后 Dex 10mg i.v. bid。

注意术后视力,尿
量,电解质,血糖变化。

补充激素。

放射治疗:适用GH瘤。

用于术后或不耐受手术者。

药物治疗: 嗅隐亭→PRL, 可以使90%腺瘤体积缩小, 但需终身服药赛庚啶→ACTH瘤, octreotide:→GH瘤
→颅咽管瘤:
良性, 一般发生于儿童, 为垂体结节部鳞状上皮细胞发生, 多位于蝶鞍隔以上.
表现: 颅内高压症状(中脑导水管),内分泌功能障碍(全垂体功能低减, 下丘脑损伤), 视N压迫症状.
诊断: 头颅XR蝶鞍变形, 鞍背&前床突变薄, 鞍区钙化儿童85%, 成人40%. CT&MRI
治疗: 围手术期注意激素的补充, 尿崩可用DDAVP, 弥凝, 放疗儿
囊性者可向腔内注入核素胶体.
8. 脊索瘤: 为生长发育时脊索之残留
好发于中线骨性结构, 骶尾部50% > 颅底35% > 锥体15%
XR显示以鞍背, 斜坡为中心的骨质破坏区
完全切除困难, 有CSF漏的危险, 质地硬
9. 脑转移瘤: 血液转移, 肺, 乳腺, 肾的腺癌易发生脑转移.
黑色素瘤,绒癌, 支气管癌多伴有瘤内出血, 80%转移瘤分布于大脑中动脉区, 灰白质交界.
小脑转移瘤多位于椎venus丛&硬脊膜外venus丛.
癌性脑膜炎: CT示肿瘤圆形, 边缘清, 强化明显, 水肿严重(环形强化)
单发可以切除, 多发以放射为主.
10 、血管网织细胞瘤angioreticuloma or 血管母细胞瘤hemangioblastoma
多发于小脑(占小脑肿瘤的85%); 良性, 无包膜, 边界清, 多为囊性&实性结节
家族倾向, 如+视网膜血管瘤则为 Von Hipple-Linda 病
+红细胞增多症则有可能为多囊肾/肝/胰, 肾上腺嗜
CT实性, 明显强化; MRI流空信号; DSA 手术切除为主(切除结节可根治)。

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