原发性血小板减少性紫癜PPT课件
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通常无 (30-80)*109/L 可有异形及巨大血小板
少见
数月到数年 2% 64%
9
实验室检查
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细 胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者， 血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的 血小板。
二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增 多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞 浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增 多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少， 嗜碱性较强。
-
2
病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染
痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免
疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原 －抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与 血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血 小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导
致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，
原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
血液科
范丽霞
-
1
概述
原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减 少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血 小板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的 出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在 抗血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起 紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床 上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认
为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具
有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免
疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原 有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
-
3
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血 小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、 A可、结C合3、免C疫4等球，蛋而白以，I称gG血最小多板见表。面血相小关板免表疫面球亦 蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的 抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血 小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨
-
8
表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征
急性型
发病高峰龄
2—4岁
性别
无差异
感染史
通常有
起病
急骤（大多<1周）
口腔血疱
严重病例有
血小板记数
常<20*109/L
与形态
形态正常
嗜酸性粒及淋
常见
巴细胞升高
病程
4-6周，罕见更长
自发缓解
83%
最终完全恢复
89%
-
慢性型 15—40岁 女∶男=3-4∶1
无 缓慢（大多>2个月）
四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性， 血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
-
11
诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血 小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增 大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多， 有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何
一点：①强地松治疗有效；②脾功除有 效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小 板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减 少症。
-
12
鉴别诊断
急性型须与某些严重之细菌感染， 尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病， 药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。 免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、 结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢 性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综 合征）。
-
13Baidu Nhomakorabea
治
疗
-
14
一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护
理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集
的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，
如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩
短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收
缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～ 750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次／日。② 安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，
噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若 血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双 体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体 起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与
病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同 抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者
产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板 膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及 生命。
-
7
二、慢性型
占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性 的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或 反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反 复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何 部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有 消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血 肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发 生。脾脏在深吸气时偶可触及。
-
10
三、免疫学检查 目前国内外多采用直接结 合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清 的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测 定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为 94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数 负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞 亦可查出抗血小板自身抗体。
• 雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作 用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板 的吞噬作用。
-
5
临床表现
一、急性型
二、慢性型
-
6
一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、 春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸 道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗 接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。 成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿 严重。起病急骤，可有发热。
-
4
• 细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。 TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
• 脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射 性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59 ％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在 肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主， 故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身 抗体合成的主要部位。
少见
数月到数年 2% 64%
9
实验室检查
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细 胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者， 血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的 血小板。
二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增 多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞 浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增 多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少， 嗜碱性较强。
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病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染
痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免
疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原 －抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与 血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血 小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导
致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，
原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
血液科
范丽霞
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1
概述
原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减 少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血 小板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的 出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在 抗血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起 紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床 上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性 及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认
为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具
有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免
疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原 有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
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慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血 小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、 A可、结C合3、免C疫4等球，蛋而白以，I称gG血最小多板见表。面血相小关板免表疫面球亦 蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的 抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血 小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨
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8
表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征
急性型
发病高峰龄
2—4岁
性别
无差异
感染史
通常有
起病
急骤（大多<1周）
口腔血疱
严重病例有
血小板记数
常<20*109/L
与形态
形态正常
嗜酸性粒及淋
常见
巴细胞升高
病程
4-6周，罕见更长
自发缓解
83%
最终完全恢复
89%
-
慢性型 15—40岁 女∶男=3-4∶1
无 缓慢（大多>2个月）
四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性， 血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱， 51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
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11
诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血 小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增 大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多， 有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何
一点：①强地松治疗有效；②脾功除有 效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小 板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减 少症。
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鉴别诊断
急性型须与某些严重之细菌感染， 尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病， 药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。 免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、 结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢 性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综 合征）。
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13Baidu Nhomakorabea
治
疗
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14
一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护
理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集
的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，
如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩
短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收
缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～ 750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次／日。② 安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，
噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若 血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双 体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体 起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与
病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同 抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者
产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板 膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及 生命。
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二、慢性型
占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性 的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或 反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反 复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何 部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有 消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血 肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发 生。脾脏在深吸气时偶可触及。
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三、免疫学检查 目前国内外多采用直接结 合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清 的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测 定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为 94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数 负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞 亦可查出抗血小板自身抗体。
• 雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作 用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板 的吞噬作用。
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临床表现
一、急性型
二、慢性型
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一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、 春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸 道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗 接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。 成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿 严重。起病急骤，可有发热。
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• 细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。 TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
• 脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射 性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59 ％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在 肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主， 故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身 抗体合成的主要部位。