周围神经病-基础知识

三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道 深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、 发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔 检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）： 疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧， 无触痛点.发生于抑郁症、疑病及人格障 碍的病人,情绪是唯一使疼痛加重的因素 颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有 压痛
三叉神经痛-治疗
大剂量维生素B12 1000~3000ug/次 肌注，每周2~3次， 连用4~8周一疗程 首剂1000ug,第二次2000ug,第三次 3000ug,维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射
三叉神经痛-治疗
封闭疗法 经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术
病例
• 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前 10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双 侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力 低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射 消失，病理反射未引出。 • 诊断可能为：GBS、周期性麻 痹、 急性脊髓炎
病因及发病机制
分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
临床表现
病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢症状较早出现 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻 痹。
概论
1916年格林-巴利首先报道GuillainBarre syndrome,（GBS） 急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
概论
是迅速进展而大多可以恢复的、运动性 神经病； 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应 为病理特点的自身免疫病。
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征 坐骨神经痛 疱疹病毒后神经痛
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软 膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起 保护轴索及绝缘作用
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内 面神经非特异性炎症所致的周围性 面瘫。
特发性面神经麻痹-病因及病理
尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄
一些激发因素如受冷、病毒感染和自
主神经不稳神经营养血管收缩而毛 细血管扩张组织水肿压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
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三叉神经痛-治疗
以止痛为目的药物： 卡马西平 ：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大剂量为 1.0~1.2 g/d 苯妥英钠 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大剂量为 0.6g/d 氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 渐增量至4~6 mg/d，半数病情能控制 哌 咪 清 :2mg Bid起，2mg/d递增至6mg Bid 氯苯氨丁酸: （baclofen ) 10mg Tid,可增量至60~80mg
B族维生素促进髓鞘恢复:VB1,100mg,,V-B12500ug qd im 氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而 改善局部血循,从小剂量渐增至 30~40mg/d 理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法, 红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子 透入,针刺或电针治疗
特发性面神经麻痹-治 疗
特发性面神经麻痹-治 疗
原则：改善局部血液循环，减轻面神经水 肿，促进功能恢复。 多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米 松10~15mg/d 7~10天或泼尼松 1mg/kg.d,连服5天后7~10日内渐减量 Hunt综合征可口服无环鸟苷 5mg/kg,3次/d,7~10日
特发性面神经麻痹-治 疗
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可 行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 格林巴利综合症
Guillain-Barre syndrome,（GBS） Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies （AIDP）
特发性面神经麻痹-诊断及鉴别
诊断：急性起病的周围性面瘫 鉴别诊断： 中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏 瘫 格林—巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对 称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎, 肿瘤等原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤,脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病 及其它脑神经受损表现
病例
• 24岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力1天 入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级， 感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞 8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血钾 3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为： • 周期性麻痹 GBS • 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无 力 • 急性脊髓炎
三叉神经痛-治疗
伽马刀治疗三叉神经痛的适应症 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主 要为长期药物治疗无效或出现药物毒副 作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑 外手术，但治疗后复发者。影像学查明， 三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫 有关的病例也可选用伽马刀治疗。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
流行病学
年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为50~70岁；双峰现象： 16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青 少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多
病因及发病机制
病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒
三叉神经痛-治疗
伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的 三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶 灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传 导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神 经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。 据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效 率达80％～90％，比较理想。
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发 展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴 突髓鞘变性向近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经疾病－概述
症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍 可出现褥疮溃疡
临床表现
感觉症状主观强于客观
感觉障碍多呈手套袜子样分布
部分可有Kernig征和Lasegue征
临床表现
脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见， 其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。 单相病程(monophase course)，多于 发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短 暂波动，但无复发-缓解。
三叉神经痛－病因及病理
病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神 经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传 递所致。 病理
活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤 维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外 侧面。手术解除压迫后可治愈。
三叉神经痛－临床表现
多发生于中老年人，40岁以上起病者占 70~80%女略多于男，约2：1~3：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、 刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。 常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部 为敏感 区，轻触即可诱发
常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛-鉴别诊断
继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓 空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。 表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角 膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并其 他脑神经麻痹； 牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈 部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检 查有助于鉴别。
特发性面神经麻痹-预后
不完全性面瘫起病后l－3周即可开始 恢复，l－2个月内可望明显恢复并逐渐 痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈 率可达 92％以上；
有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4 天后镫骨肌反射仍存在者预后较好
特发性面神经麻痹-预后
发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高 血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较 差 面神经肌电图有助于预后判断
特发性面神经麻痹-临床表现
鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏
膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感
觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征
面神经解剖
颞支
颧支 面神经 颊支
颈支
下颌支
中枢性面瘫（视频） 周围性面瘫（视频）
中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）
右周围性面瘫
特发性面神经麻痹- Hunt综合征
三叉神经痛－扳机点
三叉神经痛－临床表现
可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 并可伴有面部发红波温增高、结合膜充 血和流泪等。 病程可呈周期性，每次发作期可为数日、 数周或数月不等；缓解期亦可数日至数 年,但很少自愈. 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛-诊断
单侧面部发作性短暂性性剧痛
周围神经疾病－概述
辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛
（trineminal neuralgia）
是一种原因未明的三叉神经分布 区内短暂而反复发作的剧痛。又称原 发性三叉神经痛。
临床分型
经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)： 为纯运动型，无感觉障碍。 24~48小时内迅速出现四肢瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高 神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低， 提示轴索病变
临床分型
急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)： 临床表现与AMAN相似，但有感觉障碍 运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电 位波幅低 Fisher综合征： 被认为是GBS的变异型，有人认为是脑干脑 炎 主要表现三联征： 眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不 全”和复发型GBS等变异型。
特发性面神经麻痹-临床表现
任何年龄均可发病，男多于女 急性起病，数小时或1－3天内达高峰。
病初多为单侧性，偶见双侧，多为
Guillain．Barre综合征
可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛
一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
特发性面神经麻痹-临床表现
表现为一侧表情肌完全性瘫痪： 额纹消失，不能皱额蹩眉， 眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称Bell征； 患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角 歪向健侧； 口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间