原发性醛固酮增多症高血压病

确诊实验

口服钠盐实验、氟氢可的松抑制试验：较少应用。
影像检查

B超：显示直径＞1.3cm腺瘤 CT：高分辨CT可检出直径＞5mm腺瘤 AVS：可测两侧肾上腺血管内醛固酮水平


分型诊断

肾上腺CT或MRI:IHA、APA、Ca不易区分 AVS肾上腺静脉插管：分辨单双侧的“金标准” （1）确定插管成功：皮质醇纠正，与外周比>1.5，两侧比 <1.5 （2）醛固酮/皮质醇： 无ACTH刺激：两侧比>2，1.5-2，>2。 有ACTH刺激：<3，3-4，>4
特发性醛固酮增多症首选螺内酯，依普利酮为二线药物。螺 内酯起始剂量为20mg/d，可逐渐增加至最大剂量100mg/d。
推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质 激素作为首选治疗方案。地塞米松起始剂量为2.5-5mg.

谢谢
筛查原醛前的准备




至少停用利尿剂（螺内酯，氢氯噻嗪，速尿）4周 至少停用ACEI、ARB、BB、CCB2周 筛查前应尽量将血钾补充至正常范围（4.0mmol/l） 筛查实验中自由摄入钠（不限钠，每日至少6g氯化钠） 如停用上述药物血压仍高于160/80mmHg,则应加用@受体 阻滞剂（哌唑嗪）或非二哌唑嗪（地尔硫卓降压） 抽血前保持非卧位（站位、坐位、行走）2小时，坐位5-15 分钟




紧张素II以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： 安体舒通（拮抗醛固酮作用） 利尿剂（引起低钾而影响醛固酮合成） ACEI及钙拮抗剂（减少醛固酮合成，升高血钾） 肾上腺能阻滞剂（减少血浆肾素活性） 雌二醇（拟盐皮质激素作用）
那些患者需要筛查原醛？

中/重度高血压：收缩压＞160/100mmHg, 难治性高血压：使用三种降压药（包括利尿剂）血压仍高 高血压伴低血钾：自发或利尿剂诱发 高血压伴肾上腺意外瘤 早发高血压家族史或早发脑血管意外家族史的高血压患者 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停
实验室检查




低血钾：正常低限或低于正常。 (正常值3.5-5.5mmol/l ) 2.高血钠:正常高限或略高于正常 （正常值:135-145mmol/l） 3. 碱血症：血PH值和CO2cp为正常高限或略高于正常。
实验室检查

4.尿钾：肾性失钾 血钾＜3.5mmol/l，尿钾＞25mmol/l/24h或血钾＜3.0mmol/l ，尿钾＞20mmol/l/24h 5.醛固酮：明显升高 正常卧位血浆醛固酮：50-250pmol/l， 正常立位血浆醛固酮：80-970pmol/l 6.肾素：低肾素活性
临床表现
3、
肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
浓缩功能下降
多尿、夜
常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低






治疗
(一)手术治疗
醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。如患者不愿手术或不能手术，
可予以药物治疗。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌应尽早切除原发肿瘤。 手术推荐腹腔下单侧肾上腺切除术（ASS） 术前螺内酯准备2-4周。
药物治疗

特发性醛固酮增多症和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症首 选药物治疗。

家族史：父亲有高血压
原发性高血压病？
原发性醛固酮增多症



定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不 适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾 血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压 的10%以上。
临床表现

神经肌肉功能障碍
1）肌无力（典型者为周期性麻痹）

诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重
肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。 严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显， 补钾后加重。
确诊实验


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如ARR＞30，应进行确诊试验 生理盐水输注试验 卡托普利试验 口服高钠试验 氟氢可的松试验
生理盐水输注试验操作规范



实验前尽量将血钾补充至3.0mmol/l以上。 本实验需要过夜空腹进行。 试验前患者必须卧位休息至少1小时。 早08:00-09:30开始本试验。 抽血查高血压四项、皮质醇、血钾，半小时内送检验科。 输注生理盐水2000ml,速度为500ml/h，共维持4小时。 整个试验过程中患者保持坐位。 输注完毕后立即抽血查高血压四项、皮质醇、血钾，半小时 内送检验科 试验过程中应监测血压和心率。
生理盐水注意事项


生理盐水试验是目前比较常用的原醛症确诊试验。 本实验不适合严重未控制的高血压（＞180/110mmHg）、 肾功能不全、心功能不全、心律失常或严重低血钾患者。 因高血压四项监测变异度较大，应抽两份血标本同时送金域 公司检测。 近年报道：坐位生理盐水试验较卧位生理盐水试验诊断原醛 症敏感性更高。 结果解释：输注盐水后醛固酮水平＜5ng/dl(140pmol/l )不考 虑原醛；＞10ng/dl（280pmol/l）则考虑原醛；5-10ng/dl（ 138.5-277pmol/l）可疑。
原醛病因

醛固酮瘤（APA） 特发性醛固酮增多症(IHA)
40-50% 50-60% 2% <1%
原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生) 分泌醛固酮肾上腺皮质癌 异位醛固酮腺瘤或腺癌
糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）
<0.1%
<1%
醛固酮生理
靶器官：主要为肾脏，另外包括唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。 肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸 收。 (1)RAAS调节： 血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑ (2)钠、钾的调节： 钠↓、钾↑→醛固酮↑ (3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓
卡托普利试验操作规范



实验前患者保持坐位或立位至少1小时 上午08:00抽血查高血压四项，半小时内送检验科。 口服卡托普利50mg. 保持坐位。 1小时抽血查高血压四项，保持室温，半小时内送检验科。 2小时抽血查高血压四项，保持室温，半小时内送检验科。 结果解释： 正常情况下卡托普利可抑制醛固酮＞30%。原醛患者则仍高 ，或醛固酮不能被抑制到240pmol/l以下。
筛查实验

血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR） 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原醛症首选筛查指标 ARR最常用的切点是30. ARR阳性同时血醛固酮水平升高（大于420pmol/l）筛查的敏感性和特 异性增加。 影响RAS系统的药物
影响因素
许多药物可以影响RAS系统调节，在测定血浆肾素和血管

*醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高 血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME）
临床表现
1.早期：仅有高血压，无低血钾症状。2.高血压，轻度钾缺乏
期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾3.高血压、严重缺钾乏 期。 病理生理机制：
过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量 增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。
原发性醛固酮增多症
简介、筛查、确诊、分型、治疗
病例：高血压、低血钾

男，49岁，主诉：血压升高8年，乏力2天 现病史：8年前体检发现血压增高，最高180/110mmHg，
先后给予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平2.5mgqd，血压
控制不是特别理想130-150/90-100mmHg，2天前受凉后乏 力，外院查血钾1.7mmol/l，血压133/105mmH