肺动-静脉瘘影像诊断

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临床表现产生机制
因PVAF的存在, 未氧合的肺动脉血直接进入肺 静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程 度的低氧血症，分流量>20％时心负荷增加。
PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后 可导致致命的大咯血和胸腔积血。
PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能， 从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重 的神经系统症状。
结节状或肿块状
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条带样和网纹小结节
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鉴别诊断
肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转 移瘤 肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静 脉曲张 肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、 支扩（本组误诊1例）
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治疗
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治疗目的
改善或消除缺氧症状 治疗和预防心衰 防止肺出血 预防神经系统并发症
CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血 管与动静脉瘘之间的立体形态和关系
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胸部X片表现
结节样表现（2例） 团块状表现（2例） 条带样表现（1例） 网纹小结节表现
混和以上表现者（1例）
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讨论
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发病机制
在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与 第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成 血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙 并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分 隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉 系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成 障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静 脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺 静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺 静脉; 由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉 压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛 细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。
肺动-静脉瘘: 影像诊断与血管内治疗
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前言
肺动-静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas)又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation)或肺动静脉瘤， 是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动
脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为 2~3/10万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要 采取手术治疗，1978年Taylor采用弹簧圈栓塞 治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓 塞术已成为其首选治疗方法。
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结果
肺动脉供血5例，支气管动脉供血1例 单纯型3例，复杂型2例，弥漫型1例 DSA及CT均正确诊断，X线误诊3例 经血管内置入弹簧圈栓塞治疗3例，1例弥漫型 者共接受3次治疗 术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，2例肺 动脉供血者均有明显增高，1例支气管动脉栓 塞后出血即刻停止
1例弥漫型者3次治疗后病变范围明显缩小
对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓 塞应适度
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并发症
栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞 肺梗死 其它 严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少 出现并发症
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谢谢！
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治疗方法： ①采用改良Seldinger法穿刺股静脉或（和）股 动脉，使用6F端孔导管或“猪尾”管置于主肺 动脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明 确病变范围、部位和类型 ②更换Cobra导管超选择至靶动脉后造影，明 确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊 的关系。选择合适的弹簧圈（cook公司），栓 塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支 栓塞或分期栓塞
血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可 靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合
肺移植：对弥漫型PVAF心肺功能严重受损者
，则可考虑行双肺移植
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血管内栓塞治疗
栓塞材料的选择：弹簧圈、可脱性球囊 、封堵器等 技术关键：选择合适的栓子释放部位和 合适的栓塞物
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治疗原则
栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处 选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动 脉横径20％~30％ 采用多枚弹簧圈栓塞
对复杂型PVAF应逐一栓塞所有供血动脉 对弥漫型或多发复杂型PVAF, 应行分期、适
度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶
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疗效判断
动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术 前后对比 临床症状改善情况 复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变 CT复查或DSA复查
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1例弥漫型PVAF三次治疗追踪
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DSA诊断
单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单 个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉 复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流 静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显 延迟
弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊 体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时 病变区引流肺静脉早显, 病灶局部见迂曲的血 管团或血管池
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研究目的
分析、总结先天性肺动-静脉瘘的各种影像表 现及其特点 观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效
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材料和方法
先天性肺动-静脉6例，男女各3例，年龄11~35 岁，平均25岁。所有患者均摄取胸部正位片, 其中行胸部CT及CTA检查2例，DSA检查4例 。行血管内弹簧圈栓塞治疗3例，其中行 1次 治疗2例, 行3次治疗1例 临床表现：不同程度紫绀5例；不明原因咯血2 例；右上、右下闻及血管杂音各1例；杵壮指4 例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕4例
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适应症
PVAF出现临床症状时均需治疗
无临床症状者，由于存在咯血和异位栓 塞导致脑梗死和脑脓肿等严重并发症之 可能性，也需早期治疗
有作者认为供血动脉增粗大于3mm者 既需治疗
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治疗方式
外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局 限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。 病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗
第二次治疗前造影
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再次弹簧圈栓塞后
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术后三天复查胸片
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第三次治疗前复查胸片
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第二次治疗一年后胸片对比
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第三次介入治疗前后
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该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的78.7% 上升到95% 介入栓塞治疗PVAF是安全有效的，可作为首 选治疗方法
对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫 型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进 一步观察
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单纯型PVAF
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复杂型PVAF
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弥漫型PVAF
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体循环供血
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CT及三维重建诊断
CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块， 密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管 影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结 节或扭曲状影
CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相 连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造 影剂排空延迟