Rh血型与新生儿溶血症

（一）发病机制
胆红素 脑病
溶血可使非结合胆红素升高，胎儿期时，非结合胆红素通过胎盘在母体肝脏内转变为结合胆红素 后排泄，故新生儿出生时不出现黄疸。出生后，由于新生儿处理非结合胆红素能力较差，使之在体内 积蓄，而此时的血-脑屏障尚不够成熟，于是通过血-脑屏障进入中枢系统的基底核处，导致胆红素脑病 的发生。胆红素脑病时神经元受到严重损伤，神经细胞肿胀、变性及坏死，进而神经胶质增生，可造 成死亡或留下严重的神经系统功能障碍的后遗症。
2.贫血
2.轻症者出生时可无贫血或 仅有轻度贫血，出生后逐渐 加重，于5~8d可呈中度贫血。 重症患儿经过换血治疗5~6w 时，常再度出现贫血，以后 又逐渐好转，历时约8个月恢 复正常水平。这种晚期贫血 的原因除抗Rh抗体影响外， 尚与患儿骨髓造血功能暂时 停滞有关。出生时贫血明显 者可并发贫血性心脏病，甚 至出现心力衰竭，呈胎儿水 肿者常夭亡。 4.重症患儿常有出血症 状，可为皮肤瘀点或瘀 斑，甚或发生肺出血和 颅内出血，也可出现弥 散性血管内凝血。
1.人血清中不存在Rh的天然抗体。只 有当Rh阴性者接受Rh阳性血液后才会产 生Rh的免疫性抗体。
2.抗体特性不同 ABO系统的抗体一般是完全抗体IgM。 而Rh系统的抗体主要是不完全抗体IgG， 后者分子量较小，能透过胎盘。故Rh血 型与新生儿溶血病之间有密切联系！
故Rh-血液又称：
熊猫血
Rh溶血病
肝脾 肿大
①溶血性贫血使红细胞生成素的合成和分泌增加， 致髓外造血组织代偿性增生；②溶血后释放出的铁沉 积于肝、脾等组织中，造成含铁血黄素沉着；③胆红 素增多导致胆小管的胆汁淤积，肝内红细胞大量代偿 性增生，压迫肝内小血管和肝细胞，导致门静脉高压。
水肿
严重贫血时出现胎儿水肿，与贫血性心 力衰竭、缺氧所致毛细血管通透性增加、 肝功能受损致低蛋白血症及肾衰竭等因素 相关。胎儿水肿多造成死胎或死产，即使 出生也可能于数小时内夭亡。
Rh血型系统
Rh血型系统的抗原有D,E,C,d,c,e 等多种，其抗原性强 弱次序为D>E>C>c>e>d D抗原抗原性最强，故Rh血型鉴定一般指Rh系统中D 抗原的检测，根据红细胞是否带有D抗原分为Rh阳性和 Rh阴性。 红细胞上存在D抗原——Rh+ 红细胞上无D抗原—— Rh-
Rh血型系统与ABO系统的区别： 中国汉族人的Rh 阴性率为0.34% ，绝大多数人为 Rh阳性
3.轻症患儿可无肝脾肿大 或仅轻度肿大，呈胎儿水 肿者有重度肝脾肿大。
3.肝脾肿大 5.其他
4.出血
5.低血糖与胰岛素分泌增生有关， 当重症患儿及出生后未能及时喂养 时更易发生。孕妇怀有水肿胎儿易 发生羊水过多和妊高症，如为死胎， 可出现弥散性血管内凝血。
血常规
脐血的血红蛋白量可反映溶血的程度，140g/L以上为轻度，110g/L以下为重度。网织红 细胞一般增高至15%~20%，严重者可达60%~80%。白细胞数和中性粒细胞比例增多并有核 左移。血小板一般正常，严重者减少。外周血片有核红细胞明显增多。
1.病因与发病机制 2.临床表现 3.实验室检查 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预防
新生儿溶血病
新 生 儿 同 种 免 疫 性 溶 血 病 （ isoimmunohemolytic disease of the newborn，IHDN）是指孕妇与胎儿血型 不合，刺激母体产生与胎儿红细胞血型抗原相对应的 抗体，该抗体经胎盘进入胎儿体内，破坏红细胞而致 溶血，也称新生儿母婴不合溶血病。临床表现为贫血、 水肿及肝脾肿大，出生后短时间内即出现进行性黄疸， 甚至胆红素脑病。以ABO血型不合最为常见，但Rh血 型不合更为严重。
（一）病因与发病机制
* 新生儿Rh溶血病系母亲为Rh阴 性，父亲及胎儿为Rh阳性。由于 自然界中不存在与Rh抗原类似的 抗原物质，一般必须由人红细胞 抗原激发。因此，第1胎时Rh抗体 浓度不高，罕有发病者，但母体 已接受过Rh阳性输血者可发病。 当第二胎时，母体产生的Rh抗体 增多，且是IgG，可通过胎盘进入 胎儿体内，也胎儿红细胞结合后 在单核-巨噬系统内破坏，造成血 管外溶血。若抗体含量较高，也 可使红细胞在血液内破坏而致血 管内溶血，使病情加重。 * 另外，临床上通 常将含有D抗原的 红细胞称为Rh阳性， 无D抗原者称为Rh 阴性。若母体为Rh 阳性，而胎儿由父 方遗传来的Rh抗原 恰为母体所无，如 E、e、C、c等，母 体产生相应抗体， 也可导致新生儿溶 血病。 * 还有，胎儿若有 2个或3个其母所缺 乏的Rh抗原，母体 可产生联合抗体， 如抗eE、抗Ce或抗 CeE等，亦有报道一 些Rh抗原的变异体， 可引起新生儿溶血 病。Rh抗体亚型中， 以IgG₁和IgG₃两种抗 体共同引发的溶血 症最严重，临床过 程最凶险。
1.黄疸多于出生后24h内出现， 并呈进行性加重。4d后Rh抗体 不断消耗及新生儿肝功能日渐 成熟。轻症患儿溶血减退而黄 1.黄疸 疸消退，但重症患儿可因严重 的高胆红素血症而引起胆红素 脑病，一般在出生后2~5d出现。
（二）临床表现
约有15%的患儿属轻症病例， 仅有轻度溶血的实验室证据。 当母体的Rh效价达1:64以上时 患儿的病情多属严重，出现黄 疸、贫血和肝脾肿大，甚或心 力衰竭、全身水肿和循坏衰竭
胆红素
溶血患儿出生时，其羊水可因为胆红素含量高而呈黄绿色。脐血胆红素含量可用于估 计病情轻重程度。患儿出生后3~4时胆红素含量最高，4天后开始下降，8~10天时可降至正 常。
Rh血型 与 新生儿溶血症
15级本硕四班 二组.
程亚旎 方圣 王冰钰 王璠 周鹤
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Rh血型系统概述
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Rh溶血病病因与发病机制 Rh溶血病临床表现
Rh血型 与 新生儿溶血症
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Rh溶血病实验室检查
Rh溶血病的诊断与鉴别诊断
Rh溶血病的治疗
Rh溶血病的预防
源自文库 概述
Rh是恒河猴（Rhesus Macacus）英文名头两个字母。 Landsteiner等科学家在1940年做动物实验时，发现恒河 猴和多数人体内红细胞上存在Rh血型的抗原物质，故而 命名