血液系统病例分析PPT课件
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红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传
性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸
脱氢酶缺乏症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他
血红蛋白病等。
30.12.2020
9
红细胞外在缺陷
机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫
血、微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、
CNS 虚弱、无力 头昏眼花 神志淡漠 反应迟钝
Gastro-intestinal system 食欲减退、厌食 恶心、欲呕 舌炎、舌乳头萎缩
Vascular system 皮肤、粘膜苍白
睑结膜苍白 黄染、粗糙、溃疡
Cardiorespiratory system 胸闷、呼吸困难 心悸、心动过速 心界扩大、心脏肥厚 脉压差增大
出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血 友病和严重肝病等）
非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管 扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病 等）。
慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
30.12.2020
11
根据成熟红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血
MCV (fl）
>100
正细胞性贫血 80~100
苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性 溶血。
免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶
血病、药物性免疫 性溶血性贫血。
单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。
30.12.2020
10
丢失过多——失血性贫血
根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分:
4
按贫血的病因及发病机制分类
红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多
30.12.2020
5
红细胞生成减少所致的贫血
造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病
、MDS等）慢性病贫血
30.12.2020
6
造血功能障碍即干细胞增生和分化异常
30.12.2020
17
一、缺铁性贫血的鉴别诊断
1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所 致的贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降 低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼 细胞数减少。
2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁 失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁 蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环 状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。
<120
成年女性 孕妇
30.12.2020
<110 <100
RBC(1012/L) <4.5 <4.0 <3.5
HCT（％） <0.42 <0.37 <0.35
3
贫血的分类
根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类
30.12.2020
血液系统病例分析
河南宏力医院 王晓红
定义
贫血是临床血液病中常见的一组症状，指 外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细 胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于 同年龄、性别和地区的正常标准。其中以 血红蛋白含量低下最为重要 。
30.12.2020
2
我国制定的贫血的诊断标准
海平面地区 Hb(g/L)
成年男性
贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血， 红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织 缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。
产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。
30.12.2020
15
Signs百度文库and Symptoms of Anemia
小细胞性贫血
小细胞低色性 素贫血
30.12.2020
<80 <80
MCH (pg）
>32
26~32
<26 <26
MCHC （%）
临床贫血疾病
32~35
32~35 32~35
<32
巨幼细胞贫血
急性失血性贫血、溶血 性贫血、AA、骨髓病 性贫血
慢性病贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞贫血、海洋性贫血
12
按贫血严重程度分类
造血干细胞：再生障碍性贫血（AA ）、范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫 血（PRCA）、肾衰引起的贫血。
30.12.2020
7
造血原料不足或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细 胞贫血
缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血 和铁粒幼细胞贫血。
30.12.2020
8
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
心脏收缩期杂音 危及生命的心衰的风险
Genital tract 闭经 性欲减退 蛋白尿
诊断依据
一、缺铁性贫血的诊断依据：
1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，
血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结 合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。
干细胞培养。
4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测 定。
5、肝、肾功能检查。
30.12.2020
19
6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查
7、必要时做染色体和融合基因检查。 8、必要时行影像学和内镜检查。
3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红 细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2 增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细胞 外铁及铁粒幼细胞数增多。
30.12.2020
18
进一步检查
1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、 网织红细胞计数。
2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓
Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb>90g/L为轻度贫血
30.12.2020
13
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
相关疾病
增生不良性贫血 增生性贫血
再生障碍性贫血
除再生障碍性贫血以外的 贫血
30.12.2020
14
贫血临床表现的5个决定因素
性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸
脱氢酶缺乏症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他
血红蛋白病等。
30.12.2020
9
红细胞外在缺陷
机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫
血、微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、
CNS 虚弱、无力 头昏眼花 神志淡漠 反应迟钝
Gastro-intestinal system 食欲减退、厌食 恶心、欲呕 舌炎、舌乳头萎缩
Vascular system 皮肤、粘膜苍白
睑结膜苍白 黄染、粗糙、溃疡
Cardiorespiratory system 胸闷、呼吸困难 心悸、心动过速 心界扩大、心脏肥厚 脉压差增大
出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血 友病和严重肝病等）
非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管 扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病 等）。
慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
30.12.2020
11
根据成熟红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血
MCV (fl）
>100
正细胞性贫血 80~100
苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性 溶血。
免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶
血病、药物性免疫 性溶血性贫血。
单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。
30.12.2020
10
丢失过多——失血性贫血
根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分:
4
按贫血的病因及发病机制分类
红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多
30.12.2020
5
红细胞生成减少所致的贫血
造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病
、MDS等）慢性病贫血
30.12.2020
6
造血功能障碍即干细胞增生和分化异常
30.12.2020
17
一、缺铁性贫血的鉴别诊断
1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所 致的贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降 低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼 细胞数减少。
2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁 失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁 蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环 状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。
<120
成年女性 孕妇
30.12.2020
<110 <100
RBC(1012/L) <4.5 <4.0 <3.5
HCT（％） <0.42 <0.37 <0.35
3
贫血的分类
根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类
30.12.2020
血液系统病例分析
河南宏力医院 王晓红
定义
贫血是临床血液病中常见的一组症状，指 外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细 胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于 同年龄、性别和地区的正常标准。其中以 血红蛋白含量低下最为重要 。
30.12.2020
2
我国制定的贫血的诊断标准
海平面地区 Hb(g/L)
成年男性
贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血， 红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织 缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。
产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。
30.12.2020
15
Signs百度文库and Symptoms of Anemia
小细胞性贫血
小细胞低色性 素贫血
30.12.2020
<80 <80
MCH (pg）
>32
26~32
<26 <26
MCHC （%）
临床贫血疾病
32~35
32~35 32~35
<32
巨幼细胞贫血
急性失血性贫血、溶血 性贫血、AA、骨髓病 性贫血
慢性病贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞贫血、海洋性贫血
12
按贫血严重程度分类
造血干细胞：再生障碍性贫血（AA ）、范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫 血（PRCA）、肾衰引起的贫血。
30.12.2020
7
造血原料不足或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细 胞贫血
缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血 和铁粒幼细胞贫血。
30.12.2020
8
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
心脏收缩期杂音 危及生命的心衰的风险
Genital tract 闭经 性欲减退 蛋白尿
诊断依据
一、缺铁性贫血的诊断依据：
1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，
血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结 合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。
干细胞培养。
4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测 定。
5、肝、肾功能检查。
30.12.2020
19
6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查
7、必要时做染色体和融合基因检查。 8、必要时行影像学和内镜检查。
3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红 细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2 增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细胞 外铁及铁粒幼细胞数增多。
30.12.2020
18
进一步检查
1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、 网织红细胞计数。
2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓
Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb>90g/L为轻度贫血
30.12.2020
13
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
相关疾病
增生不良性贫血 增生性贫血
再生障碍性贫血
除再生障碍性贫血以外的 贫血
30.12.2020
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贫血临床表现的5个决定因素