多发性硬化(最新)

临床表现
c、常见症状体征： （1）肢体瘫痪，无力，沉重 （2）感觉障碍（3）平衡失调 （4）视力缺损，复视（5）进行性无力 （6）急性脊髓炎（7）疼痛（8）束带感
（9）局部发凉（10）情绪异常
（11）lhermitte征（12）面部感觉障碍 （13）阵发性瘙痒（14）构音障碍。
临床表现
Lhermitte(勒麦特)征是指低头诱发的,自颈部向肢 体或/和躯干放射的触电样感觉异常。又称前核间型眼 肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。指颈前屈时产生短 暂电击样感觉异常,已知该征与多发性硬化、脊髓瘤、 蛛网膜炎、颈椎病、放射性脊髓炎、亚急性联合变性 及接触氧化二氮等多种原因有关。多发性硬化患者被 动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至 背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，症状消 失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈 动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性 表现之一。
继发进展型
由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓 解，伴或不伴急性复发
发病后在相当长时间内缓慢进展 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发
原发进展型 进展复发型
良性型
病程呈现自发缓解
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢体麻木无力 伴排尿困难5天。”由急诊以“脊髓病变性质待定”于 2015年5月2日收入院。
多发性硬化 - 物理康复治疗
地球磁场的治疗目标是预防疾病进展，最大限度地 恢复受损的神经功能状态。因此，物理康复应该是综合 治疗的重要组成部分之一，即物理康复的锻炼和功能培 训也应该成为治疗多发性硬化方案的核心内容。遗憾的 是,既往不少患者甚至医生对此认识不足，很少开展。 因为疲劳是多发性硬化的最常见表现，患者本人又 常常认为自己是病人，不能锻炼，限制自己的身体活动， 以减小机体的疲劳症状。有时对多发性硬化缺乏全面认 识地治疗人员，也会建议患者避免锻炼，以防加重病情。 其结果是随着病情复发，病程延长，患者肌肉的肌力减 退，缺乏耐力，活动范围也越来越小，肌肉因废用而萎 缩，身体抵抗力下降，更易遭受感染，引起疾病再发。
咖啡因或可防治多发性硬化症
美国研究人员最近发现，咖啡因能防止老鼠罹患类似 人类多发性硬化症的疾病。这一发现将有助于开发防治 多发性硬化症的新方法。 美国康奈尔大学的杰弗里·米尔斯等人通过实验发现， 每天摄入一定量咖啡因（相当于一个人每天喝6杯到8杯 咖啡）的老鼠，不容易患实验性自体免疫脑脊髓炎，这 可能是咖啡因阻止免疫细胞进入老鼠中枢神经系统的结 果。 实验性自体免疫脑脊髓炎是人类多发性硬化症的动物 表现形式，这是一种免疫系统错误攻击自身机体的自体 免疫疾病，会使脑以及脊髓神经受到损害。
多发性硬化
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一、概念
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点
的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围
白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特 点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和 病程的时间多发性。
1.经常巡视病房，建立良好的呼唤关系， 帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等 相关知识，关心体贴尊重病人增强战胜疾 病的信心。 2.避免任何刺激和伤害病人自尊的言行。 3.指导病人使用放松技术，如较慢的深呼 吸、全身肌肉放松、听轻音乐。 11.向病人介绍本病相关知识，如病因、发 病机制、临床症状、护理要点等。 2.饮食指导：（1）进食高蛋白、低脂、低 糖、富含多种维生素、易消化吸收无刺激 的饮食。（2）摄入足够的液体，保证足 够的营养供给。（3）饮食中还应含有足
（四）辅助检查
（1）血生化：正常。肿瘤标记物：正常。 （2）头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。 （3）颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。
护理问题 一、2/5体温过高 与 感染有关
护理措施
效果评价
1.应注意对高热病人体温的监测：每4小 时测量一次，恢复正常3天后，可减至每 日2次。如有异常立即通知医生， 2.补充营养和水分：应供给高热、高蛋白 6/5患者体温正常 的流质或半流质饮食，并鼓励病人多饮 水，必要时，由静脉补充液体、营养物 质或电解质等。 3.加强口腔及皮肤护理：预防并发症的发 生 1.鼓励病人尽早下床活动，每日行走四肢 伸屈练习。 10/5躯体活动力增强 2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。 3.将病人常用物放于伸手可及之处。 4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的 生活习惯，避免过度劳累。
临床表现
多发性硬化多发生于中青年，女性多于男性，临床表 现十分复杂，几乎所有的神经症状均可包括，而且多变， 由于症状多种多样，临床上很容易误诊。 a、初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺 痛、发凉，视力下降、视物模糊、复视，平衡障碍，排 便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或 渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。 b、初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状 也可出现新的症状。
多发性硬化 - 诊断情况
一、病史及症状 临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动 性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可 能有一定的关系。因病损部位不同，临床征象多种多样。 常见者有： 1、精神症状：可表现欣快、易激动或抑郁。 2、言语障碍：小脑病损引起发音不清、言语含混。 3、颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损， 依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。
二、2/5躯体移动障碍 与肢体麻木无力有关
三、2/5 生活治理缺陷 1.提供安全方便的环境。 与肢体麻木无力、视 2.协助病人做好生活护理，如：口护、尿 12/5患者生活基本能治 觉障碍有关 护及皮肤护理。 理
3.遵医嘱用药：指导病人了解本病常用的药 物及用法、不良反应和用药注意事项；糖皮 质激素用大剂量短程疗法；干扰素用药时间 需持续2年以上，通常3年以后疗效下降。 4.病情观察：有无麻木加重、药物的疗效及 副作用、有无钠潴留、低钾、低钙等如有异 常及时报告医生。 1.监测尿量必要时导尿。 2.指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿 方法。 3.保持尿道口和会阴部清洁每日擦洗消毒。 12/5患者能正常排尿 4.及时更换床单元，告诉病人尿路感染的症 状和体征，必要时通知医生，行抗生素治疗。 1.让病人熟悉住院环境和生活环境。 2.将日常必需品放于伸手可及处。 3.指导病人眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休 息。 4.给病人创造方便日常活动的环境，如使用 大字的阅读材料和书。 5.外出时必须有人陪同。
病因
MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身 免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素 和环境因素决定了个体易感性。 a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是 直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导 的自身免疫性疾病。 b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种 环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人 类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或 分离出病毒。 c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患 病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15 倍。 d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。
四、排尿异常 与脊 髓损害病变有关
五、视力障碍 与视 神经受损有关
13/5患者能正常生活
六、有受伤的危险 与 肢体麻木视力障碍有 关
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1.排除病室及走廊上的障碍物，避免病人 碰撞。 2.保持地面清洁干燥，有污水及时清除， 防止病人摔倒。 3.病人常用物放伸手可及之处。 13/5患者未受伤
七、焦虑 与疾病反复 发作，担心预后或经 济负担过重有关
此前的研究表明，腺苷在多发性硬化症发病过程中起重 要作用，因此它可能负责帮助免疫细胞进入中枢神经系统。 腺苷在人体内广泛存在，在生物化学上扮演重要角色，如 转移能量、促进睡眠等。 研究人员在一份声明中说，腺苷需要与腺苷受体结合才 能影响中枢神经系统，而咖啡因之所以能对中枢神经系统 产生刺激作用，很大程度上也是因为它能与腺苷受体结合， 因此咖啡因能被用来阻止腺苷发挥作用。 在老鼠身上进行的研究还验证了一点：缺少腺苷受体以 及在细胞外合成腺苷所必需的物质CD73酶，老鼠就不易患 实验性自体免疫脑脊髓炎。研究人员指出，这一发现和咖 啡因的相关作用，有助于推动基于腺苷的多发性硬化症的 防治研究。
（三）入院查体
内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚， 查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7， 右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边 界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向 左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌 肉容积正常，四肢肌张力正常。左上肢肌力Ⅳ级，；左下 肢肌力Ⅲ级；右上肢肌力Ⅳ+级；右下肢肌力Ⅲ+级。指鼻 及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性； 步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。 双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman 征、Babinski 征、Chaddock 征均阳性。颈软，括约肌功 能正常。
多发性硬化 - 治疗措施
常采用治疗有： 一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙 1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量 直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对 控制病情有效。
二、神经营养药物：胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成 纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。 三、对症治疗：对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作 者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加 重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及 人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后 出现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后 体温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻 木无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行 行走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、 抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木 力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构 音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治 疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为 “多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿 病及药敏史。
二、体检发现 1、颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现 球后视神经炎。除视神经外，动眼神经、外展神经、听神经也可 受累而出现相应的体征。 2、感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束 带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 3、运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓 小脑束损害出现小脑性共济失调。 4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。 三、辅助检查 1、腰穿CSF:压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。 2、脑电图可异常。 3、视、听神经诱发电位异常。 4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
二、临床特点
其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上 的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力
减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济
失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障 碍、意识障碍等。
临床病程分型（1996，美国）
分型 复发-缓解型 临床特点 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定
14/5患者未发生焦虑
16/5患者对本病相关 知识有所了解
八、知识缺乏 缺乏本 病相关知识
3.用药指导：（1）让病人了解本病常用 的治疗的药物用法，可能出现的不良反 应和用药注意事项。（2）告诉病人严格 遵医嘱用药，使用激素时防止突然停药 所致“反跳现象”等不良反应。（3）观 察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱 及消化系统并发症。