急性视网膜坏死综合征最新PPT课件

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诊断：双眼急性视网膜坏死综合征；右眼视网膜脱离
治疗：
1.手术治疗： 于2012-06-18行右眼巩膜环扎 +玻璃体切割 +眼内光凝+硅油填充+玻 璃体腔内曲安奈德注药术； 于2012-06-19行左眼玻璃体切割+眼内光凝+硅油填充术（术后第1日 患者突觉左眼视力降至手动，眼底可见上方视网膜脱离，颞上方视 网膜裂孔，后极部增殖膜）；
眼科检查：视力：右眼： 1.0，左眼：0.05；右眼 未见明显异常；左眼角膜透明，晶体轻度混浊， 眼压：右眼：9mmHg,左眼：5mmHg
眼底见视乳头色苍白，赤道后部视网膜脱离，鼻上方2 个圆形裂孔，周边激光斑，血管闭锁白线状，有增殖膜
左眼B超检查：
诊断：左眼急性视网膜坏死综合征； 左眼复发性视网膜脱离； 左眼视神经萎缩；
? 多发生于健康人,亦可见于获得性免疫缺陷 综合征(AIDS)患者；
? 发病年龄9~89岁,20岁和50岁为两个发病高 峰，男性略高于女性；
? 单眼或双眼发病 ,单眼发病者占 63%，双眼 发病者可两眼同时受累 ,亦可间隔1~6周,但 也可长达20~30年。
病因及发病机制
? 病因
带状疱疹病毒（ VZV）、单纯疱疹病毒（ HSV）1 及 2 型、 巨细胞病毒（CMV）感染是主要病因：
? 1971年由日本学者 Urayama等首次报道,于1983年正 式命名为ARNS。
急性视网膜坏死综合征 （acute retinal necrosis syndrome ，ARNS）
流行病学 病因及发病机制
病理表现
临床表现及分期 诊断及诊断标准
鉴别诊断 治疗
流行病学
? ARNS在世界各地均发生，无种族易感性；
? 进展期：视网膜全层坏死、出血,各层细胞有嗜伊红 核内包涵体,脉络膜有炎症;动静脉管壁增厚、栓塞, 周围炎性浸润,毛细血管闭塞；
? 晚期：视网膜神经节细胞层、神经纤维层胶质增生, 内核层增厚 ;外丛状层、外核色素上皮层变性萎缩 , 色素增生;玻璃体炎症纤维增生;牵拉性视网膜脱离
临床表现及分期
? 临床表现
? VZV 和 HSV-1 及 2 型多见于免疫力正常人发病； ? CMV 仅 见 于 免 疫 力 损 害 的 病 人 患 病 ， 如 爱 滋 病
（AIDS）、非何杰金淋巴瘤等
病因及发病机制
? 发病机制 ：尚不清楚 大多数 ARNS发生在潜伏的 VZV状态或 HSV-1 或2型再度活化过程中； 很少病例发生在病毒原发感染；
? 急性期 坏死病变区 早期呈不均匀弱荧光，晚期逐渐呈不均匀 强荧光
? 退行萎缩的病变区 ，可见班驳样荧光及有荧光残存的血管， 不能清楚看见脉络膜血管 ;周边网膜大片无灌注区和正常之间 形成分界线，即所谓“新锯齿缘”
? 严重可见视网膜裂孔、玻璃体机化牵拉、视网膜脱离。
? 靛青绿血管造影（ ICGA）:早期脉络膜血管无充盈或脉络膜血 管减少，见低荧光区；某些在 FFA 中为荧光素渗漏血管在 ICG 中无改变，可见 ICG 可显示网膜血管受损最重部位
治疗： 于2012-07-05行左眼气液交换+重硅油填充术 于2012-07-10行左眼玻璃体腔内曲安奈德注药术
术后查体：左眼视力：指数 / 10cm，眼底：玻 璃体腔内重硅油填充，视网膜平伏，下方视网 膜可见曲安奈德白色颗粒；眼压：6.7 mmHg。
概念
? 急性视网膜坏死综合征 (ARNS)是一种由病毒感染所 引起的以急性坏死性视网膜炎、玻璃体炎、视网膜 动脉炎以及后期伴发视网膜脱离等病变为特征的综 合征,较少见 ,起病急 ,进展快 ,治疗困难 ,导致视功 能严重受损。
眼科检查 ：视力：右眼：无光感，左眼： 0.3； 双眼角膜透明，晶体轻度混浊，玻璃体混浊；
眼压：右眼：2.3 mmHg,左眼：10.7 mmHg
右眼底视网膜灰白色隆起，大量增殖膜形成皱褶，颞上及 颞侧可见多个虫蚀样裂孔，血管闭塞
左眼底可见视网膜平伏 血管变细
眼底荧光素血管造影（FFA）检查：左眼血管充 盈迟缓，周边部可见一斑片状弱荧光
药物治疗
(2)在疾病进程中的诊断方法 :荧光素眼底血管 造影、B型超声、视网膜电图、 CT及MRI等。 荧光素眼底血管造影 可显示动脉阻塞、血管 炎所致的荧光素渗漏现象、视盘视神经炎等 病变。
? 眼底荧光血管造影（FFA）:典型表现
? 视乳头边界不清，早期或晚期高荧光；
? 视网膜动脉 血管细、管径不均匀，充盈迟缓，荧光素渗漏； 视网膜静脉 血管迂曲扩张、管壁着染，晚期视网膜动静脉血 管均变细或闭塞成白线状无充盈；
急性视网膜坏死综合征
（acute retinal necrosis syndrome ）
典型病例介绍 1
? 田少珍，女，54岁，因右眼视力下降 2月，左眼 视力下降1月余，于2012-06-15收入院；
患者于2个月前开始出现右眼视力下降，伴有眼 红、眼痛不适，当地医院诊断“右眼虹膜睫状 体炎”，给予局部抗炎治疗；于 2012-04-27患者 自觉右眼视物不见，给予全身激素药物治疗， 2012-05-17左眼出现视力下降，诊断“双眼视网 膜坏死”，给予全身抗病毒及激素药物治疗， 症状无好转。
ARNS诊断的注意事项
? 诊断主要根据病史和临床表现,与患者的种族、 年龄、性别和免疫状态关系不大；
? 诊断与是否能从眼组织中分离出病毒或其它致 病原无关；
? 早期诊断比较困难,不少ARNS患者在起病后被误 诊为单纯前葡萄膜炎；对近期有疱疹病毒感染 史或眼部合并玻璃体混浊前葡萄膜炎患者 ,应散 瞳详查眼底;有条件者应行FFA等检查。
典型病例介绍 2
? 黄团红，女， 55岁，因左眼玻切术后视物不见 20 余天，于2012-07-03收入院；
患者于2012-04-01突然出现左眼视力下降，伴眼红、 眼前黑影，当地医院诊断“左眼急性视网膜坏死， 视网膜脱离”，给予全身抗病毒、激素药物及眼 底激光治疗，并于2012-06-01行“左眼玻璃体切割 +气体填充术”，术后 1周患者自觉左眼视力下降， 伴有视物变小，眼前闪光感，复诊时发现左眼复 发视网膜脱离。
用法：活动期 ARN,首先每次5-10mg/kg,静滴，每日 3次，1-2 周后,改为口服 ,总量2000-4000mg/d,分5次,总疗程应达 6周 以上。
ACV副作用较少,主要肾功能损害
甘环鸟苷，又称更昔洛韦 ：对病毒抑制作用是无环鸟苷 1015 倍，但副作用多且重，胃肠吸收差，静脉给药疗效好， 用法： 5mg/kg，每日 2次， 2-3 周后改为 5-6mg/kg/日，每
1.症状 主要有视物模糊 ,眼前黑影飘动 ,可伴眼痛、异 物感等
2.眼部体征
眼前段:早期为轻、中度非肉芽肿前葡萄膜炎 ,伴有眼 压升高；晚期可见虹膜新生血管和并发性白内障
临床表现
a.玻璃体炎
c.视网膜坏死
周边部多发性黄白色的病灶 ,位于视网膜深层或视网膜
下
严重 PVR
眼后段
b.视网膜血管炎
d.视网膜脱离
B型超声： 当玻璃体炎症影响眼后节检查时 ,了解 玻璃体及视网膜情况意义较大 ,所有患者均进行， 但缺乏特异性。
视网膜电图（ ERG）:ARN早期即可出现 a波和b波峰 值降低，潜伏期延长；晚期为峰值重度降低或 熄灭。通常与视网膜受累范围有关 ,但这些变化 可在健眼出现
CT及MRI：可发现视神经、视路及脑部病变 , 缺乏 特异性。
0期：前驱期
Ⅰ期:坏死性视网膜炎 Ⅱ期:广泛视网膜坏死 Ⅲ期:视网膜炎症消退
Ⅳ期:视网膜脱离
自限性,发病后4-12周, 视网膜萎缩，血管 闭锁
?A:裂孔源性视网膜脱离,多伴PVR，裂孔大而多 , 很快发生全脱离； ?B:转入慢性过程，玻璃体混浊加重，伴视网膜 新生血管，眼内出血，最终眼球萎缩
诊断及诊断标准
2.药物治疗： 入院后给予全身抗病毒、糖皮质激素（更昔洛韦胶囊、强的松片） 及阿司匹林抗凝治疗，术后继续减量应用。
术后查体：
视力：右眼：光感（上方及颞侧），左眼：指数 / 50cm，玻璃体腔 内硅油填充，眼底：右眼下方视网膜可见曲安奈德白色颗粒；双眼 视网膜平伏，可见激光斑，血管闭塞；眼压：右眼 13.5 mmHg，左眼： 7.6 mmHg。
? 弓形体病： 多为孤立的脉络膜视网膜病灶 ,周围可 出现新老病灶并存特征性改变。血清学检查可检测 出弓形体抗体,血凝试验阳性。
? Behcet病 ：病程长,反复发作,前段炎症较重,前房 积脓发生率高，视网膜血管炎等改变多局限于后极 部。绝大多数病人有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤 损害和关节炎等全身表现。
? ARNS 患者有细胞免疫应答损伤或体液免疫应答增强，即 两种免疫应答之间失衡机制；
? 胸腺嘧啶脱氧核苷酸激酶和多种细胞因子在 ARNS 患者 的免疫反应中起重要作用，其中 肿瘤坏死因子（TNF）在 其发病过程中明显表达。
病理表现
? 早期：阻塞性血管炎改变,周围淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维组织增生；
诊断标准
1994年美国葡萄膜炎协会制定诊断标准 ： ? 周边视网膜单个或多个病灶边缘模糊（主要位于临近或
在颞侧主支血管弓区）、黄斑区病损虽少见，如伴周边 视网膜病损则不应排除ARNS 诊断； ? 如不经抗病毒治疗，病灶进展迅速（边缘进展或出现新 病灶） ? 病变沿周边缘扩大； ? 闭塞性血管病变，累及视网膜小动脉； ? 前房及玻璃体显著炎症反应。 此外，巩膜炎及视乳头病变或视神经萎缩均支持 ARNS 的诊断，但非必备体征。
发病
感染淋巴 穿过血-视网膜屏障到视网膜 细胞
血源性播散 视网膜
Cullbertson等(1986)对VZV感染者推测机制:
病因及发病机制
临床上,病毒的高感染率和 ARNS 的低发生率形成鲜明对 比，这表明 ARNS 的发生与其他因素有关：
? 有研究表明ARNS 的发生可能与特殊类型的人白细胞抗原 免疫遗传因素有关；
诊断：
1.临床诊断：根据典型的临床特征： ?中周部视网膜坏死病灶，并向后极部推进； ?以视网膜动脉炎为主视网膜血管炎； ?中度以上玻璃体混浊和炎症反应； ?后期裂孔性或牵引性视网膜脱离。 还应结合病史,如近期是否病毒感染,是否有过度 疲劳、应激、手术、重病及大量应用激素等情况
2.实验室诊断： 对不典型病例,需行辅助检查
治疗
药物
激光
手术
?抗病毒药物 ?糖皮质激素
?抗凝药物 ?中药
?预防性视网 膜光凝术
?玻切术中眼 内激光治疗
?预防性玻璃体切 除,联合或不联合
巩膜环扎术 ?玻璃体切除联合
硅油充填术
药物治疗
? 抗病毒药物:无环鸟苷(ACV)又称阿昔洛韦，目前首选药物
机制：ACV选择性作用于疱疹类病毒感染细胞,抑制病毒DNA的 合成。对活动期ARN能加速视网膜坏死病变消退 ,延迟或防止 新的坏死病变发生,减少健眼受累的机会；
鉴别诊断
ARNS应与各种原因引起视网膜白变及坏死性视网膜炎相鉴别：
? 进展性外层视网膜坏死综合征：多见感染疱疹病毒免疫功能 障碍者，特点进展迅速的坏死性视网膜炎，早期即后极部受 累，但少或不出现视网膜血管炎，玻璃体炎症反应轻；
? 巨细胞病毒性视网膜炎:见于免疫功能低下者,如AIDS患者、 有全身感染新生儿。病程长,发展慢,血源性播散。病灶早期 多见后极部,呈颗粒状炎症，沿视网膜血管弓分布,玻璃体炎 症反应轻 ;视网膜脱离少见，眼组织检查可发现 CMV,血清学 检查有助诊断。
视网膜动脉炎为主,动脉白鞘， 周边小动脉闭塞；静脉纡曲扩
张,伴视网膜内出血灶
晚期最常见、最严重并发症,占 70%~85%，常发生于ARN起病6-8周
临床表现
3. 全身表现 发病前有皮肤疱疹病毒感染史； 发病时可伴口腔溃疡 ,低热,头痛,鼻窦 区疼痛 ,颈部僵硬和中枢神经系统异常
临床分期（典型的分 5期）
（1）病因学检查：借助眼内获取物进行
? 培养及电镜组织学检查可直接显示病毒 ,但成功率较低 ;
? 抗体免疫荧光技术可测定局部 VZV及HSV或HSV抗体，方 法快捷,对早期诊断有一定价值;
? PCR技术是目前临床较普遍应用的诊断方法 ,该方法灵 敏度高、特异性强、检测速度快 ,且PCR亚型鉴定结果 可确定致病病毒。