吉兰-巴雷综合征
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能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
其他支持特点
❖脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 ❖电生理改变显示多发性神经病。
鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效
❖ 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍
❖ 横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累
❖ 重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍
18
治疗
病因治疗：
1、血浆交换； 2、免疫球蛋白静脉滴注； 3、皮质类固醇
19
❖ Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究 认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均 无效，并可产生不良反应。
❖ 以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较 没有差异甚至恶化的经验。
正常
节段性脱髓鞘
1
病因
❖GBS确切病因不清 ❖空肠弯曲菌 ❖病毒感染 ❖疫苗接种后 ❖和其他免疫病并存
2
❖神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier 节附近和终板附近的Biblioteka Baidu索和髓鞘上丰富， 具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累 相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道
❖CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同 表位。
6
临床表现-AIDP
❖前驱症状：病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染
症状，或有疫苗接种史。
❖起病方式：急性或亚急性起病，几天~2周达
高峰
❖运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）；
（主要症状） 呼吸肌麻痹（本病主要危险）
脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
7
双侧周围性面瘫
8
临床表现-AIDP
❖感觉障碍：
常有主观感觉障碍，可先于瘫痪或与之同时出现 客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型） 神经根刺激症状：有的患者出现Kernig征和Lasaegue征
❖自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍
9
临床表现-GBS其他类型
❖ 急性运动轴索性神经病(AMAN)：
病前常有腹泻史 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 为纯运动型，一般无感觉障碍 血清学检查可发现CJ感染证据 病残率高，预后差
10
临床表现-GBS其他类型
❖ 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：
发病机制
❖分子模拟机制
与周围神经组分相似的外来抗原
体细 液胞 免免 疫疫
错误识别、自身免疫应答
周围神经脱髓鞘
4
病理
5
分型
1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher综合征（MFS）
❖ 实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉 及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给 药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可 比性，要对此作出评论还是比较困难的。
治疗
❖ 辅助呼吸：——关键！ ❖ 抗生素：胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类治疗 ❖ 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹；
4、尿潴留；5、疼痛； ❖ 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞… ❖ 支持疗法和神经营养剂 ❖ 康复治疗
21
预后
❖ 70~75%完成恢复 ❖ 10%可有严重后遗症 ❖ 3~5%死亡
22
12
辅助检查
❖ 腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意： 内容、 时间相）
❖ 血清神经节苷脂抗体，空肠弯曲菌抗体可阳性 ❖ 神经传导速度+肌电图：
脱髓鞘:传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失
轴索损害：动作电位波幅下降或无法引出 ❖ 神经活检：少做
13
必须的诊断标准
❖亚急性发病的软瘫 ❖双侧受累，有较强的对称性。 ❖腱反射减低，通常完全消失。。 ❖通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 ❖发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功
运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在6~12d达到高峰 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累 重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭 有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调 自主神经功能障碍
11
❖ Miller-Fisher综合征（MFS）： 三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失
部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 四肢远端和面部麻木和感觉减退 膀胱功能障碍
其他支持特点
❖脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 ❖电生理改变显示多发性神经病。
鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效
❖ 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍
❖ 横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累
❖ 重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍
18
治疗
病因治疗：
1、血浆交换； 2、免疫球蛋白静脉滴注； 3、皮质类固醇
19
❖ Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究 认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均 无效，并可产生不良反应。
❖ 以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较 没有差异甚至恶化的经验。
正常
节段性脱髓鞘
1
病因
❖GBS确切病因不清 ❖空肠弯曲菌 ❖病毒感染 ❖疫苗接种后 ❖和其他免疫病并存
2
❖神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier 节附近和终板附近的Biblioteka Baidu索和髓鞘上丰富， 具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累 相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道
❖CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同 表位。
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临床表现-AIDP
❖前驱症状：病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染
症状，或有疫苗接种史。
❖起病方式：急性或亚急性起病，几天~2周达
高峰
❖运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）；
（主要症状） 呼吸肌麻痹（本病主要危险）
脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
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双侧周围性面瘫
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临床表现-AIDP
❖感觉障碍：
常有主观感觉障碍，可先于瘫痪或与之同时出现 客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型） 神经根刺激症状：有的患者出现Kernig征和Lasaegue征
❖自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍
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临床表现-GBS其他类型
❖ 急性运动轴索性神经病(AMAN)：
病前常有腹泻史 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 为纯运动型，一般无感觉障碍 血清学检查可发现CJ感染证据 病残率高，预后差
10
临床表现-GBS其他类型
❖ 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：
发病机制
❖分子模拟机制
与周围神经组分相似的外来抗原
体细 液胞 免免 疫疫
错误识别、自身免疫应答
周围神经脱髓鞘
4
病理
5
分型
1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher综合征（MFS）
❖ 实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉 及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给 药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可 比性，要对此作出评论还是比较困难的。
治疗
❖ 辅助呼吸：——关键！ ❖ 抗生素：胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类治疗 ❖ 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹；
4、尿潴留；5、疼痛； ❖ 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞… ❖ 支持疗法和神经营养剂 ❖ 康复治疗
21
预后
❖ 70~75%完成恢复 ❖ 10%可有严重后遗症 ❖ 3~5%死亡
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12
辅助检查
❖ 腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意： 内容、 时间相）
❖ 血清神经节苷脂抗体，空肠弯曲菌抗体可阳性 ❖ 神经传导速度+肌电图：
脱髓鞘:传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失
轴索损害：动作电位波幅下降或无法引出 ❖ 神经活检：少做
13
必须的诊断标准
❖亚急性发病的软瘫 ❖双侧受累，有较强的对称性。 ❖腱反射减低，通常完全消失。。 ❖通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 ❖发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功
运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在6~12d达到高峰 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累 重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭 有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调 自主神经功能障碍
11
❖ Miller-Fisher综合征（MFS）： 三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失
部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 四肢远端和面部麻木和感觉减退 膀胱功能障碍