左冠状动脉起源于肺动脉
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• 胎儿期
PDA开放 → 主、肺动脉压力平衡 左右心并行循环 → 血氧浓度平衡
•心肌灌注正常 • 左右冠状动脉 间无侧枝交通
2020/6/30
病理生理 (Pathophysiology)
• 出生后
单一系统循环建立
•肺动脉压力、 阻力↓ •肺动脉血氧↓
•异常起源的 LCA低压力、 低血氧灌注
•肺动脉“窃血 ”
2020/6/30
2020/6/30
ECG Hint
2020/6/30
~资料~
• 我们对本组ALCAPA 病例最初考虑诊断为ALCAPA 都是首 • 先发现心电图Ⅰ、aVL 、V4～6不同导联出现异常Q 波和相 • 应ST 段下降、T 波倒置,然后指导UCG探查到冠状动脉异常 • 征象,个别病例经过反复多次UCG 检查才予以初步诊断。 • 心电图的这些改变是左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心 • 肌梗塞的特征,与手术所见的心肌病变如心肌纤维化、室壁 • 瘤相吻合。心弹病例心电图改变常表现为反映心肌受损的 • ST-T 改变,严重也可出现异常Q 波。我们调查的44例心弹病例 • 心电图导联Ⅰ、aVL 、V4～6 出现异常Q 波的机率仅为4/44 • (9 %) ,并且这4 例中只有1 例同时存在ST 段压低和T 波 • 倒置。 • 引自-----郭保静，等。中华儿科杂志2004 年11 月第42 卷第11 期 Chin J Pediatr , November
超声心动图特点
左室心尖室壁瘤形成
2020/6/30
超声心动图特点
RCA起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与LCA相连
2020/6/30
超声心动图特点
高位动脉短轴切面显示左冠状动脉起源于肺动脉
2020/6/30
超声心动图特点
动脉短轴切面结合CDFI诊断ALCAPA
2020/6/30
超声心动图特点
治疗。 • 部分姑息手术患者远期有猝死可能。
2020/6/30
结论（Conclusion)
心电图的特征性改变是本病的关键提示点 UCG发现关键性的肺动脉内“窃血”征象
AUG, 64-MSCT可以明确诊断
2020/6/30
合理的 手术方案
1993年我中心首例依据ECG提示超声心动图诊 断并行手术治愈的婴儿（现已15岁）
• 少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至 成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等， 有猝死的风险。
2020/6/30
临床表现（Clinical Manifestation )
体格检查（PE）
• 患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂 音或于心尖闻及收缩期杂音*。
• 伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心 动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。
本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内
出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血 ,心力衰竭死亡[3]。
临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机：
• 婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）*
• 先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI） • 冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA) • 急性病毒性心肌炎（VM） • 动脉导管未闭(PDA)
心电图（ECG)特征：左室高侧壁、前侧壁和心尖部心肌缺血、梗塞
Ⅰ,aVL 深宽的
Q波
2020/6/30
V5,V6 T波倒置
临床辅助检查（WORKUP)
• 超声心动图（UCG)
ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结 合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠 手段。 *对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影检
2020/6/30
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
2020/6/30
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
2020/6/30
治疗
外科手术是ALCAPA的根本治疗方法。
姑息手术 根治
•冠状动脉移植 •肺动脉内隧道 •冠状动脉重建
2020/6/30
预后(Prognosis)
• 多数病人及时诊断，手术根治预后良好。 • 少数病人遗留MI影响心功能在远期仍需进一步
2020/6/30
（1962 Fontana & Edwards 报告的58例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。）
病因学（Etiology)
胚胎时期圆锥动脉干分隔异常 或
肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋
冠状动脉 异常起源 于肺动脉
2020/6/30
病理生理 (Pathophysiology)
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
• 心肌酶学检查 CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。
• 胸部X线检查
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
临床确诊：心电图结合影像学检查：
ECG UCG
C-Angio（64-MSCT)
三步诊断法
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
左冠状动脉起源于肺动脉
2020/6/30
( anomalous origin of left coronary artery
from the pulmonary artery, ALCAPA )
丁文虹 耿斌 张桂珍
北京市儿童心血管病中心 首都医科大学北京安贞医院
Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Children’s Center Of Cardiovascular Disease
•左心负荷↑
2020/6/30
左室 心肌缺血
LV前、侧壁缺 血、梗塞， MV乳头肌功 能受损
→MI→CHF
临床分型
根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧枝
交通而将本病分为：
婴儿型
成人型
2020/6/30
临床表现（Clinical Manifestation )
病史(History)
• 婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗. 呼吸急促喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增 ，却 难以找到系统疾病的依据。
查。
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
超声心动图（UCG)
根据LCA异常起源的位置扩大扫查范围
• 常见 LMCA起源于肺动脉左窦，右窦 • 少见 LMCA起源于PA主干后壁或分支 • 非常少见 LCA分支起源于PA
2020/6/30
超声心动图特点
左心长轴M型
பைடு நூலகம்
四腔心切面
2020/6/30
―肺动脉长轴显示LCA起源于肺动脉主干
2020/6/30
超声心动图特点
舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流
2020/6/30
超声心动图特点
collateral circulation
2020/6/30
心血管造影（Cardiac Angiography)
2020/6/30
多排CT (MSCT)
• 近年无创诊断心血管畸形的新手段,尤其对血管 形态、走行显示有优势，可与UCG诊断互补诊 断本病，对患者不适合行心血管造影检查的可 以加做64-slice CT帮助进一步确定LCA起源与 PA的位置，帮助外科医生设计适合的矫治方案 。
2020/6/30
64-slice CT
LCA起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方
PDA开放 → 主、肺动脉压力平衡 左右心并行循环 → 血氧浓度平衡
•心肌灌注正常 • 左右冠状动脉 间无侧枝交通
2020/6/30
病理生理 (Pathophysiology)
• 出生后
单一系统循环建立
•肺动脉压力、 阻力↓ •肺动脉血氧↓
•异常起源的 LCA低压力、 低血氧灌注
•肺动脉“窃血 ”
2020/6/30
2020/6/30
ECG Hint
2020/6/30
~资料~
• 我们对本组ALCAPA 病例最初考虑诊断为ALCAPA 都是首 • 先发现心电图Ⅰ、aVL 、V4～6不同导联出现异常Q 波和相 • 应ST 段下降、T 波倒置,然后指导UCG探查到冠状动脉异常 • 征象,个别病例经过反复多次UCG 检查才予以初步诊断。 • 心电图的这些改变是左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心 • 肌梗塞的特征,与手术所见的心肌病变如心肌纤维化、室壁 • 瘤相吻合。心弹病例心电图改变常表现为反映心肌受损的 • ST-T 改变,严重也可出现异常Q 波。我们调查的44例心弹病例 • 心电图导联Ⅰ、aVL 、V4～6 出现异常Q 波的机率仅为4/44 • (9 %) ,并且这4 例中只有1 例同时存在ST 段压低和T 波 • 倒置。 • 引自-----郭保静，等。中华儿科杂志2004 年11 月第42 卷第11 期 Chin J Pediatr , November
超声心动图特点
左室心尖室壁瘤形成
2020/6/30
超声心动图特点
RCA起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与LCA相连
2020/6/30
超声心动图特点
高位动脉短轴切面显示左冠状动脉起源于肺动脉
2020/6/30
超声心动图特点
动脉短轴切面结合CDFI诊断ALCAPA
2020/6/30
超声心动图特点
治疗。 • 部分姑息手术患者远期有猝死可能。
2020/6/30
结论（Conclusion)
心电图的特征性改变是本病的关键提示点 UCG发现关键性的肺动脉内“窃血”征象
AUG, 64-MSCT可以明确诊断
2020/6/30
合理的 手术方案
1993年我中心首例依据ECG提示超声心动图诊 断并行手术治愈的婴儿（现已15岁）
• 少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至 成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等， 有猝死的风险。
2020/6/30
临床表现（Clinical Manifestation )
体格检查（PE）
• 患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂 音或于心尖闻及收缩期杂音*。
• 伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心 动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。
本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内
出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血 ,心力衰竭死亡[3]。
临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机：
• 婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）*
• 先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI） • 冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA) • 急性病毒性心肌炎（VM） • 动脉导管未闭(PDA)
心电图（ECG)特征：左室高侧壁、前侧壁和心尖部心肌缺血、梗塞
Ⅰ,aVL 深宽的
Q波
2020/6/30
V5,V6 T波倒置
临床辅助检查（WORKUP)
• 超声心动图（UCG)
ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结 合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠 手段。 *对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影检
2020/6/30
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
2020/6/30
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
2020/6/30
治疗
外科手术是ALCAPA的根本治疗方法。
姑息手术 根治
•冠状动脉移植 •肺动脉内隧道 •冠状动脉重建
2020/6/30
预后(Prognosis)
• 多数病人及时诊断，手术根治预后良好。 • 少数病人遗留MI影响心功能在远期仍需进一步
2020/6/30
（1962 Fontana & Edwards 报告的58例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。）
病因学（Etiology)
胚胎时期圆锥动脉干分隔异常 或
肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋
冠状动脉 异常起源 于肺动脉
2020/6/30
病理生理 (Pathophysiology)
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
• 心肌酶学检查 CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。
• 胸部X线检查
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
临床确诊：心电图结合影像学检查：
ECG UCG
C-Angio（64-MSCT)
三步诊断法
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
左冠状动脉起源于肺动脉
2020/6/30
( anomalous origin of left coronary artery
from the pulmonary artery, ALCAPA )
丁文虹 耿斌 张桂珍
北京市儿童心血管病中心 首都医科大学北京安贞医院
Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Children’s Center Of Cardiovascular Disease
•左心负荷↑
2020/6/30
左室 心肌缺血
LV前、侧壁缺 血、梗塞， MV乳头肌功 能受损
→MI→CHF
临床分型
根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧枝
交通而将本病分为：
婴儿型
成人型
2020/6/30
临床表现（Clinical Manifestation )
病史(History)
• 婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗. 呼吸急促喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增 ，却 难以找到系统疾病的依据。
查。
2020/6/30
临床辅助检查（WORKUP)
超声心动图（UCG)
根据LCA异常起源的位置扩大扫查范围
• 常见 LMCA起源于肺动脉左窦，右窦 • 少见 LMCA起源于PA主干后壁或分支 • 非常少见 LCA分支起源于PA
2020/6/30
超声心动图特点
左心长轴M型
பைடு நூலகம்
四腔心切面
2020/6/30
―肺动脉长轴显示LCA起源于肺动脉主干
2020/6/30
超声心动图特点
舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流
2020/6/30
超声心动图特点
collateral circulation
2020/6/30
心血管造影（Cardiac Angiography)
2020/6/30
多排CT (MSCT)
• 近年无创诊断心血管畸形的新手段,尤其对血管 形态、走行显示有优势，可与UCG诊断互补诊 断本病，对患者不适合行心血管造影检查的可 以加做64-slice CT帮助进一步确定LCA起源与 PA的位置，帮助外科医生设计适合的矫治方案 。
2020/6/30
64-slice CT
LCA起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方