儿科学——小儿贫血

IDA
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小细胞性贫血
缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒
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正常细胞性贫血
急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍
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巨幼细胞性贫血
临床特点：
小细胞低色素性 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果好
发病情况
29
缺铁性贫血发病率
30
血红蛋白 肌红蛋白
含铁酶
运转铁
贮存铁 （铁蛋白、 含铁血黄素）
小儿体内铁的分布
约占体内铁 含量（%）
65（3/2）
特点 可反复利用。Fe↓→Hb↓
3 0.2-0.4
0.1-0.4 30
肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。 Fe↓→？
细胞色素酶、过氧化酶等氧 化还原酶是细胞代谢不可少 的物质，Fe↓→酶功能↓。不 可利用铁。 与运铁蛋白结合在组织间运 转。
贮 存 在 骨 髓 （ 1/3 ） 、 肝 （1/3）、脾和其它巨噬细胞 系统（1/3），可利用铁。 31
铁的来源
内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁
黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ 乳类
贫血分度
RBC
×1012/L
Hb ( g/L)
4-3
110（120）-90
3-2
90-30
2-1
60-30
＜1
＜30
新生儿 Hb（g/L）
145-120 120-90 90-60 ＜60
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病因分类
•RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良：再障 感染、肿瘤
•RBC破坏增多 RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素：免疫性、非免疫性
小儿造血系统的发育
造血器官发育
胚胎期造血 生后造血
造血细胞发育
1
100
细 胞 构 75 成
50
卵黄囊 中 胚 叶 造 血 期
25
肝 肝脾造血期
脾
骨髓 骨髓造血期
淋巴结
%
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
（月）
胚胎期造血
2
造血器官发育
生后造血
骨髓造血 髓外造血
3
4
髓外造血:
各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、 淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状 态。
白细胞分类的变化
(%)70
60 50 40 30 20 10
4-6天
淋巴细胞
中性粒细胞
4-6岁
13579
日数
1 3 5 7 9 11
岁数
14
血小板和血容量 血小板： 150-300 x 109/L 血容量
足月新生儿: 10%体重 儿童: 8-10%体重 成人: 6-8%体重
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小儿贫血的定义与标准
0.3% 0.5-1.5%
有核红细胞
出生时: 3-10/100 WBC 1周后消失
Fra Baidu bibliotek
11
胚胎期
血红蛋白成分变化
血红蛋 肽链 白
8周 6月
初生
Gower1,2ε2 Gower2, 2 ε2 Portland 22
8周以 前,3月 消失
6月~1 2岁 岁
胎儿期 HbF 22 增加 90% 70% <5% <2%
成人
HbA 22
5~10% 30% >95% >95%
HbA2 2 2
<1% 2~3% <3.5%
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白细胞总数变化 出生时：15-20 x109/L 6-12小时： 21-28 x109/L 生后1周： 12x109/L 婴儿期: 10 x 109/L 学龄期: 8 x 109/L
13
表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有 核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常 骨髓造血。
5
造血细胞的发育
造血干细胞
6
7
祖细胞
细胞因子
产物
G-CSF
粒单集落形成单位 粒细胞集落刺激因 子
巨核系集落形成单 位
红系集落形成单位
TPO 血小板生成素
EPO 促红细胞生成素
中性粒细胞
血小板 红细胞
定义 指外周血中单位容积内的红细胞数和 血红蛋白量低于正常。
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年龄 新生儿 1-4月 4-6月 6月-6岁 6岁-14岁
贫血的诊断标准
Hb ( g/L) ＜145 ＜ 90 ＜100 ＜110 ＜120
中国 世界卫生组织
17
程度分类 病因分类 形态分类
贫血分类
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轻度 中度 重度 极重度
25
贫血的诊断
病史： 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史
体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 实验室：
外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查
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贫血的治疗
去除病因 合理喂养 药物治疗
铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 输血治疗
5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗
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营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
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概述
定义
由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白 合成减少的一种贫血。
维生素B12或叶酸缺乏 再障 肝病 切脾后 红系造血代偿性增加 阻塞性黄疸 甲状腺功能减退
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贫血的临床表现
一般表现： 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓
造血器官反应： 肝脾淋巴结轻度肿大
各系统症状： 循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音 消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统----------免疫功能低下，易感染
•RBC丢失 急性失血、慢性出血
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贫血的细胞形态分类
MCV(fl)
MCH(pg) MCHC(%)
正常值 大细胞性
80~94 ＞94
28~32 ＞32
32~38 32~38
巨幼红
正细胞性 80~94
28~32
32~38
再障
小细胞性 ＜80
＜ 28
32~38
肾性贫血
小细胞性 低色素性
＜80
＜ 28
＜32
8
9
红细胞和血红蛋白量
出生时和生后: RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L
生后1周-3月（生理性贫血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L
婴幼儿期（3月-1岁） RBC 4x1012/L, Hb 110g/L
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网织红细胞
初生3天内: 4-6%
1-2月: 以后 :