婴儿型肝脏血管内皮瘤的影像诊断_冯仕庭
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1 资料与方法 临床资料 :本组 6例 , 男 3例 , 女 2例 , 年龄 2个
作者单位 :5100080 广州 , 中山大学 附属第一 医院放射 科 ;＊ 通讯作者
月 ～ 11个月 , 中位年龄 5.8月 。 本组 6例均以腹部 肿物就诊 , 1例发现皮肤轻度黄染 。 5例均不合并皮 肤血管瘤 。 1例患儿血甲胎球蛋白 (AFP)升高 , 5例 未查 , 1 例肝胆红素轻 度增高 , 余 实验室检查 无特 殊 。 所有的病例均经穿刺病理证实 。
DO I :10.13437/j .cnki .jcr .2008.03.030
临床放射学杂志 2008年第 27卷第 3 期
婴儿型肝脏血管内皮瘤的影像诊断
· 381·
小儿放射学
Baidu Nhomakorabea
冯仕庭 , 李子平＊ , 孙灿辉 , 彭振鹏 , 范 淼 , 孟悛非
【摘要 】 目的 总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的 临床与影像 学表现 。 资料与方 法 回顾 性分析 6例婴儿 型肝脏血管内皮细胞瘤的 临床与影像学表现 , 所有的 病例均 经穿刺 病理证 实 。 5例行 CT扫描 , 1例行 MRI平 扫 。 结果 CT平扫表现为肝内低密度灶 , 1例出现钙化 , 增强扫描动 脉期肿瘤 均呈不均匀 环形强化 , 4例中央 部位出现结节样强化 ;门静脉期全部病例由周边向中 心强化 , 强化 范围扩 大 ;延 迟期病 灶密度 稍高于或 等于正 常肝实质 。 1例 MR表现为肝内多发结节 , T1 WI低信 号 , T2WI高信号 , 增 强扫描动 脉期部 分结节 呈环形 强化 , 部分结节呈全瘤均匀强化 , 延迟期全部结节 呈全瘤强 化 。 结论 本病的 CT与 MRI表现 有一定 的特征 性 , 有 助于诊断本病 。 【关键词 】 肝 血管内皮瘤 体层摄影术 , X线计算机 。
图 1A～ D为同一病例 。 女性患儿 , 2 个月 。 肝内 多发性 IHHE。 A.肝脏 CT平扫示 肝内多发性低密度肿块 , 大小不等 , 密度均匀 , 未见钙化 ;B.增强扫描动脉 期示肝内 肿块边缘环形强化为主 , 部分呈粗条索状强化或中心 结节状强化 ;C.增 强扫描门静 脉期示肿块强化范围扩大 , 由边缘向 中心性强 化 ;D.肝脏 CT增强扫描 延迟期 。 肿 块基本全瘤强化 , 密度稍高于正常肝实质 , 坏死灶或血栓无强化 图 2A、B 为同一 病例 。 男性患儿 , 3个月 。 巨大单发 IHHE。 A.肝脏 CT平扫示 肿块边界 清楚 , 内部 密度不均匀 , 且有少量出血 , 并见小点状钙化 ;B.激素治疗 4个月后复查 CT, 病灶明 显缩小 , 钙化增多
临床表现 :临床症状无特征性 , 最常见的临床表 现是发现腹部肿块 , 其次是腹胀 、肝大 , 亦可以无任 何临床症状而偶然被 发现 。 本组均 以腹部肿块就 诊 。据文献报道 , 大多数的 IHHE甲胎蛋白 (AFP) 增高 , 部分患儿会出现肝功能异常 。 本病可合并皮 肤血管瘤 、充血性心功能衰竭和血小板减少症 , 少数 病例可恶变 [ 2, 3] 。本组 6例中无一例合并皮肤血管 瘤和血小板减少症 。 1例合并心功能衰竭而死亡 。
影像诊断 :由于 IHHE是富血供肿瘤 , 并可合并 血小板减少症 , 穿刺活检容易导致大出血 [ 4] 。 所以 诊断主要依靠 影像学检 查 , 目 前 MRI检查 应用较 少 。因此 , IHHE的诊断主要依靠超声和 CT动态增 强扫描 , 其中后者更具有特征性 。
TheImagingDiagnosisoftheInfantileHepaticHemangioendothelioma
FENGShiting, LIZiping, SUNCanhui, etal. DepartmentofRadiology, TheFirstAffiliatedHospitalofSunYat-senUniversity,
6 男 3月
多发 无特殊
随诊 1年患儿健在
均匀 (图 1A), 单发者见散在斑点状钙化 。
增强扫描动脉期所有病例边缘均呈不均匀
环形强化为主 , 大多数部分病灶同时出现
自边缘向中心呈粗条索状强化 , 4例病灶
中央出现结节状或点状强化 (图 1B), 强化 程度接近同层腹主动脉 , 其中 1 例部分病
灶出现全瘤均匀强化 ;门静脉期强化进一
多发
TSH、 AFP50 随诊 3年患儿健在
2 男 5月
多发 无特殊
随诊 2年患儿健在
3 男 11月 多发 无特殊
1 年后 患 儿 因心 功 能 衰 竭 死亡
4 女 8月
多发
胆红素增高
激素治疗 4月 复查 , 部分 病 灶缩小 、部分病灶增大
5 男 3月
单发 无特殊
激素治疗 4月 复查 , 病灶 缩 小 、钙化增多
婴儿型 肝脏血管 内皮细胞 瘤 (infantilehepatic hemangioendothelioma, IHHE)相 当罕见 , 是 一种血 管源性肿瘤 , 主要由血管内皮细胞增生形成血管腔 样结构 。该病国内外文献报道不多 , 诊断相当困难 。 笔者回顾性分析 6例经病理证实的婴儿型肝脏血管 内皮细胞瘤临床与影像资料 , 旨在提高对该病的诊 断水平 。
分病灶全瘤均匀强化 , 以全瘤强化为主 , 门 静脉期强化范围扩大 , 延迟期肿瘤全瘤强 化 , 信号高于正常肝实质 。
随诊结果 :6 例中有 2 例用类固醇激 素治疗 4个月 , 其中 1例病灶缩小 、原钙化 增多 (图 2A, 图 2B);1例激素治疗后部分 病灶缩小 , 部分病灶增大 。 随诊 1 ～ 3年 , 3 例患儿健在 ;1 例因心功能 衰竭死亡 。 如
· 382·
临床放射学杂志 2008年第 27 卷第 3期
1例行超声检查 , 包括二维超声及多普勒超声检查 。 表 1所示 。
1例行 MRI检查 , 使用 1.5 T超导磁共振成像设备 (SiemensMagnetomVision), 磁共振对比剂维影釓铵 (Gd-DTPA), 剂量 0.1 mmol· kg-1 , 静脉注射对比剂
本病是一种血管源性肿瘤 , 主要由血管内皮细 胞增生形成大小不等的血管组成 。 镜下 IHHE可分 为 Ⅰ型和 Ⅱ型 , Ⅰ 型最常见 。 所不同者 Ⅰ 型的血管 内皮细胞肿胀 、增生形成较明显的血管腔结构 , 血管 间可见黏液纤维基质和小胆管 。而 Ⅱ型血管内皮细 胞增生呈乳头状 , 不形成管腔或管腔结构不清 。 Ⅱ 型 IHHE具有潜在恶性 , 形态表现与血管肉瘤相似 , 并可见到肿瘤侵犯肝窦 , 沿肝窦生长 [ 3] 。 有些病例 Ⅰ 型与 Ⅱ型同时存在 , 部分肿瘤可见出血 、钙化 、血 栓和纤维化 。
Guangzhou, 510080, China
【Abstract】 Objective Toanalyzeclinicalandimagingfindingsofinfantilehepatichemangioendothelioma(IHHE). MaterialsandMethods Clinicalandimagingfindingsin6 caseswithIHHEconfirmedbypathologywerereviewedretrospectively.CTwasperformedin5 patientsandmagneticresonanceimaging(MRI)wasperformedin1 case. Results CTshowedlowdensemassesin5 casesandcalcificationin1 case.Allpatientsdisplayedinhomogeneousringshapedenhancementwithnodularenhancementinthecentralregionin4 casesinthearterialphase.Extent ofenhancementincreasedinall6 casesintheportalphase, andthedensityofthemasswasslightlyhyperdenseorisodenserelativetoadjacentlivertissuesinthedelayedphase.OnMRI, themultiplenodulesshowedhypointenseonT1weightedimagingandhyperintenseonT-weightedimaging.Inthearterialphase, someofthenodulesdemonstratedring
2 结果 6例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤中 , 5
例多发 , 1例单发 (位于肝右叶 ), 直径在 1 ～ 6 cm之间 。
CT表现 :5例 , 肿瘤全部呈类圆形 , CT 平扫均呈低密度 , 边界清楚 , 多发者均密度
表 1 6 例 IHHE患儿临床随诊资料
性别 年龄 病灶数目 实验室检查
随诊
1 女 2月
步扩大 , 向心性强化 (图 1C), 部分病例呈 全瘤强化 , 密度接近正常肝组织 ;延长期肿
瘤全瘤强化 , 3 例肿瘤密度稍高于正常肝
实质 (图 1D), 2例肿瘤密度与正常肝实质
基本相等 。 较大肿瘤内因坏死 、囊变 、纤维
化 , 增强扫描无强化 。 1例行超声检查 , 表
现为肝脏肿大 , 见多个大小不等的均匀低
2
shapedenhancementandsomedemonstratedcompletedenhancementofthewholemass.Allofthenodulesdemonstratedcompleteenhancementofthewholemassinthedelayedphase. Conclusions CTandMRIfindingsofIHHE couldbecharacteristic, contributingtothediagnosisofthetumor. 【Keywords】 Liver Hemangioendothelioma Tomography, X-raycomputed
3 讨论 发生与病 理特 征 :婴儿 型肝 血管 内皮 瘤 (IH-
后 20 s、40 s、3 min行 T1WI扫描 。 随诊 :所有的患儿随诊 1 ～ 3年 , 其中 2 例使用
HE)是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性 肿瘤 , 约占儿童肝脏肿瘤的 12%[ 1] 。 其发病机制未
类固醇激素治疗 4 个月 , 治疗后复查 CT, 其他病例均未作影像学复查 。
回声结节 , 边界清楚 。 多普勒超声显示肿
瘤内部可见稀疏散在点状血流信号 。
1例行 MRI检查 , 表现肝脏体积增大 ,
肝实质内弥漫分布大小不等结节状异常信
号影 , 直径在 0.5 cm～ 2.0 cm之间 , T1WI 呈低信号 , T2WI呈高信 号 , 信号欠 均匀 。 增强扫描动脉期部分病灶呈环形强化 , 部
检查方法 :5例行 CT平扫以及增强扫描 , 采用 ToshibaXpress/sx螺 旋 CT机 进行 全肝 螺 旋扫 描 。 扫描条件 :120 kV, 250 mAs, 层厚 10 mm, 螺距为 1。 先行全肝平扫后再做全肝双期增强扫描 。增强对比 剂用 ultrauist300, 剂量为 1.5 ml/kg, 采用 ENVison CT高压注射器 , 速率 3 ml/s, 经肘静脉注射对比剂 后 25 s～ 30 s开始肝动脉期全肝扫描 , 50 ～ 60 s开 始门静脉期全肝扫描 , 4 ～ 6 min开始为延长期扫描 。
临床放射学杂志 2008年第 27卷第 3 期
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明 , 多见于 6个月内的婴幼儿 , 据文献报道 , 约 80% ～ 90%的患儿在 1 ～ 6个月之间 , 约 5%的患儿大于 1岁 , 本组 6 月内的患儿占 67%(4/6)。 另有文献 报道 , IHHE多见于女孩 , 男女比例约 1∶2[ 1, 2] , 但本 组 6 例 中 男 性 4 例 , 占 67% (4 /6), 与 文 献 报道 不符 。
作者单位 :5100080 广州 , 中山大学 附属第一 医院放射 科 ;＊ 通讯作者
月 ～ 11个月 , 中位年龄 5.8月 。 本组 6例均以腹部 肿物就诊 , 1例发现皮肤轻度黄染 。 5例均不合并皮 肤血管瘤 。 1例患儿血甲胎球蛋白 (AFP)升高 , 5例 未查 , 1 例肝胆红素轻 度增高 , 余 实验室检查 无特 殊 。 所有的病例均经穿刺病理证实 。
DO I :10.13437/j .cnki .jcr .2008.03.030
临床放射学杂志 2008年第 27卷第 3 期
婴儿型肝脏血管内皮瘤的影像诊断
· 381·
小儿放射学
Baidu Nhomakorabea
冯仕庭 , 李子平＊ , 孙灿辉 , 彭振鹏 , 范 淼 , 孟悛非
【摘要 】 目的 总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的 临床与影像 学表现 。 资料与方 法 回顾 性分析 6例婴儿 型肝脏血管内皮细胞瘤的 临床与影像学表现 , 所有的 病例均 经穿刺 病理证 实 。 5例行 CT扫描 , 1例行 MRI平 扫 。 结果 CT平扫表现为肝内低密度灶 , 1例出现钙化 , 增强扫描动 脉期肿瘤 均呈不均匀 环形强化 , 4例中央 部位出现结节样强化 ;门静脉期全部病例由周边向中 心强化 , 强化 范围扩 大 ;延 迟期病 灶密度 稍高于或 等于正 常肝实质 。 1例 MR表现为肝内多发结节 , T1 WI低信 号 , T2WI高信号 , 增 强扫描动 脉期部 分结节 呈环形 强化 , 部分结节呈全瘤均匀强化 , 延迟期全部结节 呈全瘤强 化 。 结论 本病的 CT与 MRI表现 有一定 的特征 性 , 有 助于诊断本病 。 【关键词 】 肝 血管内皮瘤 体层摄影术 , X线计算机 。
图 1A～ D为同一病例 。 女性患儿 , 2 个月 。 肝内 多发性 IHHE。 A.肝脏 CT平扫示 肝内多发性低密度肿块 , 大小不等 , 密度均匀 , 未见钙化 ;B.增强扫描动脉 期示肝内 肿块边缘环形强化为主 , 部分呈粗条索状强化或中心 结节状强化 ;C.增 强扫描门静 脉期示肿块强化范围扩大 , 由边缘向 中心性强 化 ;D.肝脏 CT增强扫描 延迟期 。 肿 块基本全瘤强化 , 密度稍高于正常肝实质 , 坏死灶或血栓无强化 图 2A、B 为同一 病例 。 男性患儿 , 3个月 。 巨大单发 IHHE。 A.肝脏 CT平扫示 肿块边界 清楚 , 内部 密度不均匀 , 且有少量出血 , 并见小点状钙化 ;B.激素治疗 4个月后复查 CT, 病灶明 显缩小 , 钙化增多
临床表现 :临床症状无特征性 , 最常见的临床表 现是发现腹部肿块 , 其次是腹胀 、肝大 , 亦可以无任 何临床症状而偶然被 发现 。 本组均 以腹部肿块就 诊 。据文献报道 , 大多数的 IHHE甲胎蛋白 (AFP) 增高 , 部分患儿会出现肝功能异常 。 本病可合并皮 肤血管瘤 、充血性心功能衰竭和血小板减少症 , 少数 病例可恶变 [ 2, 3] 。本组 6例中无一例合并皮肤血管 瘤和血小板减少症 。 1例合并心功能衰竭而死亡 。
影像诊断 :由于 IHHE是富血供肿瘤 , 并可合并 血小板减少症 , 穿刺活检容易导致大出血 [ 4] 。 所以 诊断主要依靠 影像学检 查 , 目 前 MRI检查 应用较 少 。因此 , IHHE的诊断主要依靠超声和 CT动态增 强扫描 , 其中后者更具有特征性 。
TheImagingDiagnosisoftheInfantileHepaticHemangioendothelioma
FENGShiting, LIZiping, SUNCanhui, etal. DepartmentofRadiology, TheFirstAffiliatedHospitalofSunYat-senUniversity,
6 男 3月
多发 无特殊
随诊 1年患儿健在
均匀 (图 1A), 单发者见散在斑点状钙化 。
增强扫描动脉期所有病例边缘均呈不均匀
环形强化为主 , 大多数部分病灶同时出现
自边缘向中心呈粗条索状强化 , 4例病灶
中央出现结节状或点状强化 (图 1B), 强化 程度接近同层腹主动脉 , 其中 1 例部分病
灶出现全瘤均匀强化 ;门静脉期强化进一
多发
TSH、 AFP50 随诊 3年患儿健在
2 男 5月
多发 无特殊
随诊 2年患儿健在
3 男 11月 多发 无特殊
1 年后 患 儿 因心 功 能 衰 竭 死亡
4 女 8月
多发
胆红素增高
激素治疗 4月 复查 , 部分 病 灶缩小 、部分病灶增大
5 男 3月
单发 无特殊
激素治疗 4月 复查 , 病灶 缩 小 、钙化增多
婴儿型 肝脏血管 内皮细胞 瘤 (infantilehepatic hemangioendothelioma, IHHE)相 当罕见 , 是 一种血 管源性肿瘤 , 主要由血管内皮细胞增生形成血管腔 样结构 。该病国内外文献报道不多 , 诊断相当困难 。 笔者回顾性分析 6例经病理证实的婴儿型肝脏血管 内皮细胞瘤临床与影像资料 , 旨在提高对该病的诊 断水平 。
分病灶全瘤均匀强化 , 以全瘤强化为主 , 门 静脉期强化范围扩大 , 延迟期肿瘤全瘤强 化 , 信号高于正常肝实质 。
随诊结果 :6 例中有 2 例用类固醇激 素治疗 4个月 , 其中 1例病灶缩小 、原钙化 增多 (图 2A, 图 2B);1例激素治疗后部分 病灶缩小 , 部分病灶增大 。 随诊 1 ～ 3年 , 3 例患儿健在 ;1 例因心功能 衰竭死亡 。 如
· 382·
临床放射学杂志 2008年第 27 卷第 3期
1例行超声检查 , 包括二维超声及多普勒超声检查 。 表 1所示 。
1例行 MRI检查 , 使用 1.5 T超导磁共振成像设备 (SiemensMagnetomVision), 磁共振对比剂维影釓铵 (Gd-DTPA), 剂量 0.1 mmol· kg-1 , 静脉注射对比剂
本病是一种血管源性肿瘤 , 主要由血管内皮细 胞增生形成大小不等的血管组成 。 镜下 IHHE可分 为 Ⅰ型和 Ⅱ型 , Ⅰ 型最常见 。 所不同者 Ⅰ 型的血管 内皮细胞肿胀 、增生形成较明显的血管腔结构 , 血管 间可见黏液纤维基质和小胆管 。而 Ⅱ型血管内皮细 胞增生呈乳头状 , 不形成管腔或管腔结构不清 。 Ⅱ 型 IHHE具有潜在恶性 , 形态表现与血管肉瘤相似 , 并可见到肿瘤侵犯肝窦 , 沿肝窦生长 [ 3] 。 有些病例 Ⅰ 型与 Ⅱ型同时存在 , 部分肿瘤可见出血 、钙化 、血 栓和纤维化 。
Guangzhou, 510080, China
【Abstract】 Objective Toanalyzeclinicalandimagingfindingsofinfantilehepatichemangioendothelioma(IHHE). MaterialsandMethods Clinicalandimagingfindingsin6 caseswithIHHEconfirmedbypathologywerereviewedretrospectively.CTwasperformedin5 patientsandmagneticresonanceimaging(MRI)wasperformedin1 case. Results CTshowedlowdensemassesin5 casesandcalcificationin1 case.Allpatientsdisplayedinhomogeneousringshapedenhancementwithnodularenhancementinthecentralregionin4 casesinthearterialphase.Extent ofenhancementincreasedinall6 casesintheportalphase, andthedensityofthemasswasslightlyhyperdenseorisodenserelativetoadjacentlivertissuesinthedelayedphase.OnMRI, themultiplenodulesshowedhypointenseonT1weightedimagingandhyperintenseonT-weightedimaging.Inthearterialphase, someofthenodulesdemonstratedring
2 结果 6例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤中 , 5
例多发 , 1例单发 (位于肝右叶 ), 直径在 1 ～ 6 cm之间 。
CT表现 :5例 , 肿瘤全部呈类圆形 , CT 平扫均呈低密度 , 边界清楚 , 多发者均密度
表 1 6 例 IHHE患儿临床随诊资料
性别 年龄 病灶数目 实验室检查
随诊
1 女 2月
步扩大 , 向心性强化 (图 1C), 部分病例呈 全瘤强化 , 密度接近正常肝组织 ;延长期肿
瘤全瘤强化 , 3 例肿瘤密度稍高于正常肝
实质 (图 1D), 2例肿瘤密度与正常肝实质
基本相等 。 较大肿瘤内因坏死 、囊变 、纤维
化 , 增强扫描无强化 。 1例行超声检查 , 表
现为肝脏肿大 , 见多个大小不等的均匀低
2
shapedenhancementandsomedemonstratedcompletedenhancementofthewholemass.Allofthenodulesdemonstratedcompleteenhancementofthewholemassinthedelayedphase. Conclusions CTandMRIfindingsofIHHE couldbecharacteristic, contributingtothediagnosisofthetumor. 【Keywords】 Liver Hemangioendothelioma Tomography, X-raycomputed
3 讨论 发生与病 理特 征 :婴儿 型肝 血管 内皮 瘤 (IH-
后 20 s、40 s、3 min行 T1WI扫描 。 随诊 :所有的患儿随诊 1 ～ 3年 , 其中 2 例使用
HE)是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性 肿瘤 , 约占儿童肝脏肿瘤的 12%[ 1] 。 其发病机制未
类固醇激素治疗 4 个月 , 治疗后复查 CT, 其他病例均未作影像学复查 。
回声结节 , 边界清楚 。 多普勒超声显示肿
瘤内部可见稀疏散在点状血流信号 。
1例行 MRI检查 , 表现肝脏体积增大 ,
肝实质内弥漫分布大小不等结节状异常信
号影 , 直径在 0.5 cm～ 2.0 cm之间 , T1WI 呈低信号 , T2WI呈高信 号 , 信号欠 均匀 。 增强扫描动脉期部分病灶呈环形强化 , 部
检查方法 :5例行 CT平扫以及增强扫描 , 采用 ToshibaXpress/sx螺 旋 CT机 进行 全肝 螺 旋扫 描 。 扫描条件 :120 kV, 250 mAs, 层厚 10 mm, 螺距为 1。 先行全肝平扫后再做全肝双期增强扫描 。增强对比 剂用 ultrauist300, 剂量为 1.5 ml/kg, 采用 ENVison CT高压注射器 , 速率 3 ml/s, 经肘静脉注射对比剂 后 25 s～ 30 s开始肝动脉期全肝扫描 , 50 ～ 60 s开 始门静脉期全肝扫描 , 4 ～ 6 min开始为延长期扫描 。
临床放射学杂志 2008年第 27卷第 3 期
· 383·
明 , 多见于 6个月内的婴幼儿 , 据文献报道 , 约 80% ～ 90%的患儿在 1 ～ 6个月之间 , 约 5%的患儿大于 1岁 , 本组 6 月内的患儿占 67%(4/6)。 另有文献 报道 , IHHE多见于女孩 , 男女比例约 1∶2[ 1, 2] , 但本 组 6 例 中 男 性 4 例 , 占 67% (4 /6), 与 文 献 报道 不符 。