系统性血管炎诊断思路

影,图B为MRA)
– 结节性多动脉炎
(图C):肾内中小血管
扩张和狭窄及动脉
瘤改变,ANCA(+)
A
C
B
排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征)
• 共同点:动静脉血栓形成 • 鉴别点
– 习惯性流产;血小板减少 – 易继发于狼疮 – 血清学
• 狼疮抗凝物(+) • 中/高滴度IgG和/或IgM-aCL(+) • 中/高滴度IgG和/或IgM抗β2-GPⅠ(+) – 血管壁无炎症
排除假性血管炎
综合判断是哪种系统性血管炎？
有无继发 因素?
是否有病情 活动？
受累脏器重要性,范 围和程度？
选择治疗方案
排除假性血管炎
• 细菌感染(感染性心内膜炎) • 纤维肌性结构不良
抗磷脂综合征
• 非血管炎性栓塞
DIC
胆固醇栓塞:心导管手术后,类似 于中血管的血管炎
肿瘤性栓塞
排除假性血管炎 —细菌感染(感染性心内膜炎)
需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结
Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30.
诊断系统性血管炎应该考虑的问题
有无系统性血管炎可能性？
排除假性血管炎
综合判断是哪种系统性血管炎？
有无继发 因素?
是否有病情 活动？
受累脏器重要性,范 围和程度？
选择治疗方案
综合判断是哪种系统性血管炎
大医精诚 博学创新
系统性血管炎的诊断思路
山西医学科学院山西大医院 风湿免疫科 张莉芸
定义
• 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性
• 可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 • 广泛的炎症所致的全身表现
– 发热 – 体重下降 – 乏力 等
• 损伤的血管所供应的组织缺血
– 累及器官和血管不同，临床表现各异 – 区分不同血管炎至关重要－鉴别表现
• 多脏器受累：除血液系统以外,尤其是肾、肺和神经 • 疼痛或触痛的皮损 • 抗核抗体谱(-),ANCA(+),炎性指标高 • 抗生素无效,激素有效
系统性血管炎的多脏器受累--肾,肺
进行性肾小球肾炎 •红细胞尿(常镜下血尿) •红细胞管型(下图) •蛋白尿 •肌酐和尿素氮进行性升高
肺损害
•多变阴影 •固定阴影/空洞 •肺泡出血:密集细小粉末阴影,由 肺门向外蝶形分布(右下图)
间 隔≥3个月,≥2次
排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞(DIC)
• 共同点:微血栓致脏器功能障碍
• 鉴别点
– 早期休克,晚期出血
– 血小板持续下降:补充仍不增加
DIC-肺微血栓形成
– 消耗性凝血障碍:凝血酶原时间(PT)延长3秒以上;纤维蛋白原 (Fib)降低
– 纤溶亢进:纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
系统性血管炎的多脏器受累-神经,眼耳鼻喉
• 神经 – 多发性单神经根炎 – 多神经根炎
眼耳鼻喉 – 巩膜炎,色素膜炎,假性肿瘤,突眼 – 中耳炎,听力减退 – 鼻脓痂,鼻衄,鼻中隔穿孔,鞍鼻，慢性
鼻窦炎,周围骨质破坏
系统性血管炎的多脏器受累-心脑血管
• 尤其是与年龄不相称,如年轻人发生中风和心梗(无风险因素) • 无脉 • 血压不明原因升高或肢体
2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（1） 大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA） （2） 中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD） （3） 小血管炎
① ANCA相关性血管炎（AAV） 显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA）
② 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（4）变异性血管炎 白塞病（BD） Cogan综合征（CS）
（5）单器官性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎
血压差别大
应考虑系统性血管炎的情况-皮肤损害
• 可触及性紫癜 • 网状青斑 • 溃疡或肢端梗死 • 结节坏死性皮疹
疼痛或压痛更有价值
应考虑系统性血管炎的情况总结
Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30.
诊断系统性血管炎应该考虑的问题
有无系统性血管炎可能性？
发病率低 临床表现多而复杂 临床医生认识不够
诊治难
诊断系统性血管炎应该考虑的问题
有无系统性血管炎可能性？
排除假性血管炎
综合判断是哪种系统性血管炎？
有无继发 因素?
是否有病情 活动？
受累脏器重要性,范 围和程度？
选择治疗方案
应考虑系统性血管炎的情况
• 不明原因发热;消瘦;疲乏;脉快;弥漫性难以定位的痛(含非畸形 性关节炎和风湿性多肌痛)
• 从患者特点(年龄,性别和种族)入手
• 从受累血管大小入手
临床表现来自百度文库血管造影 非侵入性影像检查
• 从ANCA等化验指标和活检入手 • 从诊断分类标准入手
• 相似点:全身症状,白细胞高,栓塞现象,血沉及CRP增高 • 不同于血管炎的鉴别点
– 瘀点,指下线状出血(右图) – 超声:瓣膜赘生物 – 降钙素原增高 – 血培养阳性 – 抗感染有效
排除假性血管炎 --纤维肌性结构不良
• 均可肾性高血压和相似的血管造影图
– 纤维肌性结构不良:肾动脉远端2/3及分支狭窄, 呈节段性和局限性串珠样(右图A肾动脉造
（6）与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎
2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（7）与可能的病因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管
我科收治的血管炎—共390例
129例
70例
53例 46例 28例 23例 10例 6例 6例 6例
13例
白血
塞 病
管 炎
皮 肤 血 管 炎
大显 动微 脉镜 炎下
多 血 管
肉过
芽敏
肿 性 多 血
性 紫 癜
管
炎
炎
嗜 酸
脂
风
性膜 湿
肉炎 性
芽
多
肿
肌
性
痛
多
血
其 他
管
炎
我科收治的血管炎--其他
系统性血管炎最难诊治