吉兰-巴雷综合征的分型与诊断课件

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➢咽 - 颈 - 臂丛肌无力型 *
➢Bickerstaff 脑干脑炎 BBE #
➢急性咽喉ห้องสมุดไป่ตู้痹 *
急性共济失调嗜睡综合症 #
特殊类型：反射活跃型 GBS GBS-MFS重叠综合症
*Localised forms 局部形式 + Incomplete forms不完整的形式 # Central nervous system form.中枢神经系统亚型
GBS 特殊亚型的症状受累部位
（1）经典 GBS：四肢轻瘫伴或不伴有颅神经麻痹 （2）下肢轻瘫型GBS：双下肢无力（腰神经根病变） （3） 咽 - 颈 - 臂丛肌无力型GBS：球部、颈部和上肢肌无力 （4） 伴感觉异常的双侧面肌无力型：双侧面瘫伴远端肢体感觉异常 （5） MFS：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减退或消失但是没有肢体的乏力 （6） Bickerstaff 脑干脑炎：眼外肌麻痹、共济失调，可伴有嗜睡，无腱反射减退
GBS 特殊亚型的症状受累部位
• 急性共济失调性神经病变：为 MFS 的一个不完整形式，仅 出现共济失调而无眼肌麻痹，部分患者伴有闭目难立征阳性
• 急性眼肌麻痹 / 上睑下垂 / 瞳孔放大：患者出现上述孤立性 眼征，伴有 GQ1b 抗体阳性，不伴有共济失调。
• 反射活跃型 GBS：10% 的 GBS 患者在病程中表现为反射正 常或反射活跃；这些患者更多地表现为单纯的肌无力，以轴 索病变为主，GM1 或 GD1a 抗体阳性
临床分型
临床表现 纯运动受损 感觉受损
颅神经受损 植物神经受损
类型 AIDP AMAN AIDP AMSAN ASN MFS 后组颅神经型 急性范自主神经病
抗 GM1 和抗 GD1a 抗体
由于人类周围神经中不同神经节苷 脂的分布部位不同，如：引起 AMAN 的抗原位于 Ranvier 结上或 附近；引起 AIDP 的抗原位于髓鞘
当病原菌诱发不同的抗神经节苷脂 抗体产生，与特异性神经节苷脂反 应，从而导致不同的GBS亚型。
如空肠弯曲杆菌诱发机体产生抗 GM1 和抗 GD1a 抗体与 Ranvier 结轴膜上的AMAN 的抗原结合，引 髓鞘脱离及轴索受损，导致AMAN
引起 AIDP 的抗原位于髓鞘，特异 性抗体与髓鞘上的抗原结合，导致 神经细胞脱髓鞘改变 不同的神经节苷脂抗体与特异性的 GBS 亚型及神经功能缺损有关
吉兰-巴雷综合征
Guillain-Barrésyndrome GBS 分型与诊断
GBS的定义
吉兰- 巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS） 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损伤脊神经 根和周围神经，常累及颅神经。
主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬 细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变 性。
抗 GM1 和抗 GD1a 抗体
发病机制
1、GBS 为感染后病变。2/3 的患者 有前驱呼吸系统或胃肠道感染的症状 如空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌等
病原体（如空肠弯曲杆菌）感染
触发体液免疫和自发免疫应答
产生抗体与特异性神经根节苷脂交 互反应 周围神经脱髓鞘、神经根炎症
GBS谱系疾病
2014年8月在Nature Review of Neurology杂志上发表了一片综述， 将GBS、MFS和Bickstaffer脑干脑炎（BBE）作为一个疾病谱， 并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类，并提出了诊断标准。
GBS谱系疾病
➢ GBS 和 MFS 亚型构成了一个连续的症状相互重合的 疾病谱成为GBS 谱系疾病（ MFS患者的5%在疾病过程 中发展为无力，表明MFS和GBS形成一个连续体）。
➢ 对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调，且 伴有前驱感染病史的患者，均应考虑 GBS 谱系疾病 的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经 传导检查或抗神经节苷脂抗体异常等均支持该病诊断
GBS谱系疾病（临床分型）
GBS
➢下肢轻瘫型 *
MFS
➢急性共济失调性神经病变 +
➢伴感觉异常的双侧面肌无力 型 ➢ 急性眼肌麻痹 / 上睑下垂 / 瞳孔
➢ 对咽颈臂型GBS还要求抗GT1a或GQ1b抗体阳性作为支持 证据
➢ MFS和BBE则要求抗GQ1b抗体阳性作为支持证据
诊断：辅助检查
抗神经节苷脂抗体
腰椎穿刺
肌肉和神经电生理
腰椎穿刺
➢ 脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白 - 细胞分离），是 GBS 的特征性标志。 ➢ 蛋白 - 细胞分离不是GBS诊断的必要条件，只有 64% 的 GBS 患者 可见该现象。约有 50% 的患者，在四肢无力发病后的头 3 天可见脑脊 液蛋白水平升高，发病第一周后在 80% 的患者中可见蛋白水平增高。 ➢当脑脊液细胞计数 >50 个 / μl 时，可排除 GBS 的可能性，考虑为软 脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV 多发性神经病 和脊髓灰质炎等其它诊断
• GBS- MFS重叠：眼肌麻痹、共济失调患者伴有肢体无力
GBS疾病谱不同类型的临床特征
GBS疾病谱的诊断
两个核心特征 ① 肢体和脑神经支配肌肉的对称性无力 ② 单时相病程（4周内）达到高峰期 （需要排除的其他周围神经病）
GBS疾病谱的诊断
支持特征：
➢ 各种GBS部位局限性类型均要求至少在受累肢体有腱反射减 低/丧失
➢ MFS和BBE的诊断无需肢体无力，但需要具有眼外肌麻痹和 共济失调（两者的区别点是MFS有腱反射减低/丧失而无嗜睡 而BBE有嗜睡而无腱反射减低/丧失）
GBS疾病谱的诊断
➢ 将病前感染和脑脊液蛋白-细胞分离作为所有GBS疾病谱疾 病的支持特征
➢ 电生理证据是经典GBS以及咽颈臂型、截瘫型和双侧面神 经麻痹型等部位局限性类型的支持特征
神经功能受损、GBS症状
GBS 最常见的亚型(神经生理)
1. 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP） 2. 急性运动轴索性神经病（AMAN） 3. 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher 综合征（MFS） 5. 特殊少见类型如：急性范自主神经病、急性感
觉神经病（ASN）