四肢骨与软组织血管瘤研究进展
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织 的 骨血 管瘤 ， 采取 一 次性 瘤段 及 受侵 肌 肉切 除 、 骨加 吻合 血 管神 经 的 游 离肌 皮 瓣 移植 ， 重 建 患肢 可 植 以 功 能 。近 年 一 些 新 的 治疗 方 法如 血 管 内注入 硬 化 剂 、 素 治 疗 等 ， 激 也取 得 不错 的 疗 效 。 关键词 骨肿 瘤 ； 管 瘤 ； 病机 制 ； 断 ； 疗 血 发 诊 治
给临床研究带来诸 多困难 。探 明该病 的发病 机制 ， 寻求 更有效的诊断及治疗方法 ， 具有很高 的临床价值 。
１ 发病 机 制
复杂的形 态学变化 过程 ， 有多种成 分Baidu Nhomakorabea 与且受严格 调 控 。它的基本 病理过 程包括 ： 血管 扩 张、 通透 性增 加、 细
一
血管瘤是一种胚胎性 血管发育 异常 ， 其发病 机制 尚 不完全明确 。该病在 组织 学上不 具有肿 瘤 的特点 ， 但在 病理状态下表现 为血管过 度形成 ， 随后 出现 自发 性新 生 血管退化。研究ｌ 表 明， ＿ ２ 婴幼 儿血管 瘤与人 类胚胎 在基 因表达方面十分相 似 ， 因此推 断婴幼儿血 管瘤 可能起源 于胚胎组织 。Ｂ ｙ 等口研 究发现 ， ｏｅ 来源 于血管瘤 的 内皮 细胞在增殖和迁移 上与正 常 内皮细胞 不 同， 血管瘤 内皮 细胞迁移 由血管生成 抑制 因子刺激 而发生 ， 这些 抑制 因 子也不同于正常 内皮 细胞抑 制 因子 ， 由此 可认为血 管瘤 的发生可能是 由于调节 内皮细胞增殖 的一个 或多个基 因 发生了突变 。对 于血管 瘤 中内皮 细胞 团的来源 ， 些学 一 者认 为同一处血管瘤 的所 有 内皮 细胞均来 自同一“ 祖细 胞” 的克隆 ， 而另一些学者则认为这些 内皮 细胞是 由少量 肿瘤细胞招 募来 的正常 内皮 细胞 。研究 表 明， ｃ ２ ］ Ｂｌ 一 基因可能参 与血管瘤 的发 生和调 控。Ｂｌ ｃ ２基 因不 仅存 － 在于 Ｂ细胞淋巴瘤 ， 也存在于许多正常组织和胚胎组织 。 在正常情况下 ，ｃ ２ 于 １ｑ １含有 ３个外显子和 ２个 Ｂ卜 位 ８２ ， 启动子 。一般认 为，ｃ一 Ｂｌ ２通过 阻断凋亡诱导信 号抑制凋 亡， 可防止或延 迟 由射线 、 皮质激 素、 休克 和多种 化 糖 热 疗药物等诱导 的凋亡 。Ｒ ｚｎ等 检测 ７ 婴儿毛 细血 ａｏ 例 管瘤 Ｂ ｌ ｃ ２基因， － 结果 均为 阴性 。ｗｕ等 则发现随着 年 龄增长 ，ｃ一 表 达水平逐 渐下 降， 明血管瘤 的发生 可 Ｂ ｌ２ 说 能与 Ｂ ｌ ｃ ２缺失有关 。此外 ， － 天冬氨酸特异性 半胱氨酸蛋
国际骨科学杂志 ２１ 年 ３ 第 ３ 卷 第 塑 ！！ 【 ｔ０ １ ！ ００ 月 １ 】 ｈ ！ ｒ
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９ ・ ７
四肢骨与软组织血管瘤研究进展
孙佼 张春林
四肢 骨 与软 组 织 血 管 瘤是 一 种 良性 的 血 管错 构 瘤 ， 般 认 为 是 由调 节 内皮 细 胞 增 殖 的一 个 一 摘要
２ 诊 断
或 多个基 因发 生 突 变 ， 断 凋亡 诱 导信 号 而抑 制 细 胞 凋 亡 所 引起 。 明确 诊 断 主 要 依 据 病 理 组 织 学检 查 ， 阻
镜检 可见 由新 生 或异 常血 管腔 形 成 的 团块 ， 周 围组 织界 限 清 楚 。ｘ 线 见“ 脉 石 ” ＭＲ 有 典 型 的血 管 与 静 、 Ｉ 流 空信 号 也 有 重要 诊 断意 义 。将血 管瘤 和 血 管 畸 形病 灶 完 整切 除 是 根 治 血 管 瘤 的唯 一 方 法 。术 前 对 血 管 瘤 ， 其是 体 积 较 大 的 蔓状 血 管 瘤行 供 瘤 动 脉 栓 塞 ， 提 高手 术安 全性 和切 除 率 。对 于 累及 周 围软 组 尤 可
致细胞凋亡。Ｔ ｋｇ 等 应用原位末端 标记 法检测 ５例 ａａｉ 血管瘤细胞凋亡水平 ， 并应用免疫 组化法检 测其 ｃｓａｅ ａｐｓ
一
３ 结果发现两者 阳性 细胞分布范 围一 致 ， ， 提示 ｃｓａｅ３ ａｐ ｓ － 可能与血管瘤细胞凋亡有关 。 血管瘤的病程一般分为增生期 、 稳定期和消退期 ， 是
ＤＯＩ １． ９ ９ ｊｉｓ． ６ ３７ ８ ． ０ ０ ０ ． １ ：０ ３ ６ ／．ｓｎ １ ７ —０ ３ ２ １ ． ２ ０ ２
血管瘤即胚 胎性成 血管组织 血管异 常增生 ， 见于 多 ｄＪ ， ，Ｌ 是一种 良性血管错构瘤 。Ｍｕ ｉｅＥ根据血 管病变 ｌ ｎ ｌ ｕ ｋ 临床表现及组织学特点将血管瘤分为血管瘤 和血管 畸形 两大类 ， 该病好发于软组 织 、 柱 ， 脊 四肢血 管瘤 相对少见 。 由于 四肢骨与软组织血管瘤发病 率低 ， 病人分 布较分散 ，
白酶 （ ｓａｅ一 是 血 管 瘤 发 生 较 重 要 的 环 节 ，ａｐ ｓ ｃ ｐｓ）３也 ａ ｃｓａｅ
胞外基质降解 、 内皮细胞增生 、 迁移及形 成管状 结构 。研 究 表 明， 管生成 最 关键 的环 节 是 细胞 外基 质 降解 。 ］ 血 在此降解过程 中基质金属蛋 白酶（ Ｍ ） 是最重要 的蛋 白 酶， 它可降解 已知 的所有基质成 分 ］ 。血 管生长过程 中 至少有 ３ 个步骤是 由细胞 外蛋 白水 解介 导， 即原有血 管 基膜降解 、 内皮细胞迁 移进入 细胞外基 质及血 管管腔形 成 。Ｗａｇ等 研究表明 ， ｎ 存在于细胞外基质的血管 内皮 细胞生长因子 （ Ｅ Ｆ 可通过存在 于血管平 滑肌细胞上 Ｖ Ｇ ） 的 ＶＥ Ｆ受体一 调 节 ＭＭＰ表达 ， ＭＭＰ又能 降解细 Ｇ １ 而 胞外基质而 释放更多 的 Ｖ Ｇ ， Ｅ Ｆ 由此 形成 了一正 反馈调 节环路来促进新生血管形成 。
给临床研究带来诸 多困难 。探 明该病 的发病 机制 ， 寻求 更有效的诊断及治疗方法 ， 具有很高 的临床价值 。
１ 发病 机 制
复杂的形 态学变化 过程 ， 有多种成 分Baidu Nhomakorabea 与且受严格 调 控 。它的基本 病理过 程包括 ： 血管 扩 张、 通透 性增 加、 细
一
血管瘤是一种胚胎性 血管发育 异常 ， 其发病 机制 尚 不完全明确 。该病在 组织 学上不 具有肿 瘤 的特点 ， 但在 病理状态下表现 为血管过 度形成 ， 随后 出现 自发 性新 生 血管退化。研究ｌ 表 明， ＿ ２ 婴幼 儿血管 瘤与人 类胚胎 在基 因表达方面十分相 似 ， 因此推 断婴幼儿血 管瘤 可能起源 于胚胎组织 。Ｂ ｙ 等口研 究发现 ， ｏｅ 来源 于血管瘤 的 内皮 细胞在增殖和迁移 上与正 常 内皮细胞 不 同， 血管瘤 内皮 细胞迁移 由血管生成 抑制 因子刺激 而发生 ， 这些 抑制 因 子也不同于正常 内皮 细胞抑 制 因子 ， 由此 可认为血 管瘤 的发生可能是 由于调节 内皮细胞增殖 的一个 或多个基 因 发生了突变 。对 于血管 瘤 中内皮 细胞 团的来源 ， 些学 一 者认 为同一处血管瘤 的所 有 内皮 细胞均来 自同一“ 祖细 胞” 的克隆 ， 而另一些学者则认为这些 内皮 细胞是 由少量 肿瘤细胞招 募来 的正常 内皮 细胞 。研究 表 明， ｃ ２ ］ Ｂｌ 一 基因可能参 与血管瘤 的发 生和调 控。Ｂｌ ｃ ２基 因不 仅存 － 在于 Ｂ细胞淋巴瘤 ， 也存在于许多正常组织和胚胎组织 。 在正常情况下 ，ｃ ２ 于 １ｑ １含有 ３个外显子和 ２个 Ｂ卜 位 ８２ ， 启动子 。一般认 为，ｃ一 Ｂｌ ２通过 阻断凋亡诱导信 号抑制凋 亡， 可防止或延 迟 由射线 、 皮质激 素、 休克 和多种 化 糖 热 疗药物等诱导 的凋亡 。Ｒ ｚｎ等 检测 ７ 婴儿毛 细血 ａｏ 例 管瘤 Ｂ ｌ ｃ ２基因， － 结果 均为 阴性 。ｗｕ等 则发现随着 年 龄增长 ，ｃ一 表 达水平逐 渐下 降， 明血管瘤 的发生 可 Ｂ ｌ２ 说 能与 Ｂ ｌ ｃ ２缺失有关 。此外 ， － 天冬氨酸特异性 半胱氨酸蛋
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四肢骨与软组织血管瘤研究进展
孙佼 张春林
四肢 骨 与软 组 织 血 管 瘤是 一 种 良性 的 血 管错 构 瘤 ， 般 认 为 是 由调 节 内皮 细 胞 增 殖 的一 个 一 摘要
２ 诊 断
或 多个基 因发 生 突 变 ， 断 凋亡 诱 导信 号 而抑 制 细 胞 凋 亡 所 引起 。 明确 诊 断 主 要 依 据 病 理 组 织 学检 查 ， 阻
镜检 可见 由新 生 或异 常血 管腔 形 成 的 团块 ， 周 围组 织界 限 清 楚 。ｘ 线 见“ 脉 石 ” ＭＲ 有 典 型 的血 管 与 静 、 Ｉ 流 空信 号 也 有 重要 诊 断意 义 。将血 管瘤 和 血 管 畸 形病 灶 完 整切 除 是 根 治 血 管 瘤 的唯 一 方 法 。术 前 对 血 管 瘤 ， 其是 体 积 较 大 的 蔓状 血 管 瘤行 供 瘤 动 脉 栓 塞 ， 提 高手 术安 全性 和切 除 率 。对 于 累及 周 围软 组 尤 可
致细胞凋亡。Ｔ ｋｇ 等 应用原位末端 标记 法检测 ５例 ａａｉ 血管瘤细胞凋亡水平 ， 并应用免疫 组化法检 测其 ｃｓａｅ ａｐｓ
一
３ 结果发现两者 阳性 细胞分布范 围一 致 ， ， 提示 ｃｓａｅ３ ａｐ ｓ － 可能与血管瘤细胞凋亡有关 。 血管瘤的病程一般分为增生期 、 稳定期和消退期 ， 是
ＤＯＩ １． ９ ９ ｊｉｓ． ６ ３７ ８ ． ０ ０ ０ ． １ ：０ ３ ６ ／．ｓｎ １ ７ —０ ３ ２ １ ． ２ ０ ２
血管瘤即胚 胎性成 血管组织 血管异 常增生 ， 见于 多 ｄＪ ， ，Ｌ 是一种 良性血管错构瘤 。Ｍｕ ｉｅＥ根据血 管病变 ｌ ｎ ｌ ｕ ｋ 临床表现及组织学特点将血管瘤分为血管瘤 和血管 畸形 两大类 ， 该病好发于软组 织 、 柱 ， 脊 四肢血 管瘤 相对少见 。 由于 四肢骨与软组织血管瘤发病 率低 ， 病人分 布较分散 ，
白酶 （ ｓａｅ一 是 血 管 瘤 发 生 较 重 要 的 环 节 ，ａｐ ｓ ｃ ｐｓ）３也 ａ ｃｓａｅ
胞外基质降解 、 内皮细胞增生 、 迁移及形 成管状 结构 。研 究 表 明， 管生成 最 关键 的环 节 是 细胞 外基 质 降解 。 ］ 血 在此降解过程 中基质金属蛋 白酶（ Ｍ ） 是最重要 的蛋 白 酶， 它可降解 已知 的所有基质成 分 ］ 。血 管生长过程 中 至少有 ３ 个步骤是 由细胞 外蛋 白水 解介 导， 即原有血 管 基膜降解 、 内皮细胞迁 移进入 细胞外基 质及血 管管腔形 成 。Ｗａｇ等 研究表明 ， ｎ 存在于细胞外基质的血管 内皮 细胞生长因子 （ Ｅ Ｆ 可通过存在 于血管平 滑肌细胞上 Ｖ Ｇ ） 的 ＶＥ Ｆ受体一 调 节 ＭＭＰ表达 ， ＭＭＰ又能 降解细 Ｇ １ 而 胞外基质而 释放更多 的 Ｖ Ｇ ， Ｅ Ｆ 由此 形成 了一正 反馈调 节环路来促进新生血管形成 。