内科学_各论_疾病：进行性脂肪营养不良_课件模板

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症状及病史： 围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、 肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥 大等。
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诊断：
进行性脂肪营养不良鉴别诊断_如何诊断 进行性脂肪营养不良
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质 正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现 皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以 不同方式结合可确诊。
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治疗：
进行性脂肪营养不良治疗方法_如何治疗 进行性脂肪营养不良
治疗 1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯 胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可 逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形 态。 2.如病变较局限或由于职业需要，可 行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。 有些患者适当注意休息和
内科学各论疾病部分 进行性脂肪营养不良
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别名： 部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩。
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身体部位： 全身。
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科室： 中医科 营养科。
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相关疾病： 营养代谢障碍疾病、进行性肌营养不良症、 恶性营养不良病、婴儿腹部远心性脂肪营 养不良、甲状旁腺骨营养不良。
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病因：
下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感 神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促 甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用， 并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联 系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区 与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限， 该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以 腰1～2为界，把身体分为上
2.病人可表现为脂肪组织消
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症状及病史：
失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存， 以不同方式结合成本病的基本特征。根据 结合方式不同可表现为下述类型：
①上半身正常，下半身肥胖型； ②上半身消瘦，下半身肥胖型； ③单纯性上半身消瘦型； ④上半身肥胖型； ⑤下半身消瘦型； ⑥全身消瘦型； ⑦半身肥胖
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症状及病史：
趋稳定。 4.病人的肌肉、骨质、毛发、乳腺及
汗腺均正常，无肌力障碍，多数病人的体 力不受影响，病程进展期躯体及精神发育 也不受影响。最近报道可并发霍奇金病、 硬皮病。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性 全身性及多脏器病变，除累及头部、面部、 颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏 周
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症状及病史：
型。 3.病人可合并皮肤湿度改变、发汗异
常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管 运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、 皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊 乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍， 如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、 肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后 5～10年内症状渐
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病因：
半身和下半身两部分。 另有研究认为，下丘脑与垂体组成代
谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生 的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前 可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状 腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等， 损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为 诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统 一。
本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎 缩，皮肤、皮下组织及骨
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诊断：
质全部受累。 2.局限型肌营养不良症 如面-肩-肱
型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电 图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。
3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦 的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、 慢性感染及长期胃肠功能不良等。
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症状及病史：
限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局
限性脂肪营养不良（Simons症或头胸部脂 肪营养不良）和全身性脂肪营养不良 （Seip-Laurence综合征）。
1.多数病人在5～10岁前后起病，女 性较常见，起病及进展均较缓慢。病初患 者多出现面部或上肢脂肪组织消
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并发症：
进行性脂肪营养不良并发症_进行性脂肪 营养不良有哪些并发症
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β 脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低， 90%有肾炎改变。
1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪 组织萎缩，皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及神经均正常。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。
简介： 性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪 营养不良)和全身性脂肪营养不良(SeipLaurence综合征)。
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病因：
进行性脂肪营养不良原因_由什么原因引 起进行性脂肪营养不良
(一)发病原因 病因不明。可由于中脑与间脑受损， 致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功 能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者 合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数 患者有家族史。 (二)发病机制 主要与
简介：
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢 障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及 组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对 称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或 消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、 肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分 为局限
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症状及病史：
失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈 大致对称性分布。病程持续2～6年可自行 停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹 入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼 眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部 分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织 增生、肥大，但手足常不受影响。
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治疗：
加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新 获得失去的脂肪。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防： 进行性脂肪营养不良预防_进行性脂肪营 养不良怎么调理
尚无有效预防措施，适当注意休息、 加强营养、按摩和体疗后，部分患者可重 新获得失去的脂肪。
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症状及病史：
进行性脂肪营养不良症状_进行性脂肪营 养不良有什么症状
进行性脂肪营养不良（progressive lipodystrophy）是罕见的以脂肪组织代 谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床 及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本 对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩 或消失，有时可合并局
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有关症状：
肝脏轻度脂肪变性、偏身萎缩、肌肉萎缩、 肝脏轻度脂肪变性、偏身萎缩、肌肉萎缩、 皮下脂肪萎缩、咽喉部充血、肝细胞内脂 肪堆积过多、营养不良、脂肪浸润、皮下 脂肪消失、上半身正常，下半身肥胖型。
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检查项目： 血常规、蛋白结合碘（PBI）。