预激综合症

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基本概述
中文名称:预激综合征
中文别名:wpw综合征 wolf-parkinson-white综合征英文名称:
pre-excitation syndrome
预激是一种房室传导的异常现象,冲动经附加通道下传,提早兴奋心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激动。

有预激现象者称为预激综合征(pre-excitation syndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-Whi
不同旁路从解剖、心电图与希司束图表现
te)综合征,常合并室上性阵发性心动过速发作。

预激是一种较少见的心律失常,诊断主要靠心电图。

病因
三尖瓣
现已公认,预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。

患者大多无器质性心脏病。

也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

电生理研究证明,旁路的传导速度快,心房冲动部分经旁路快速下传,提前到达旁路的心室端,激动邻近心肌,从而造成心室提前激动和改变心
室肌正常兴奋顺序,其结果是心电图上QRS波群畸形,起始部分有预激波(δ波)。

心房冲动的其余部分可沿正常途径下传,与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。

心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。

正常通路不应期长,或冲动大部沿旁路传导,则QRS畸形明显;旁路不应期长,则心室融合波接近正常。

预激综合征
预激综合征患者房室间存在两条传导通路,容易发生折返和折返性心动过速。

心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传,因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。

预激患者也可有房颤或房扑发作,这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。

房扑和房颤时,冲动在交接处组织内的隐匿传导,促使冲动大部或全部经旁路传至心室。

心室率极快、QRS 波群畸形的房扑或房颤,有时可发展为室颤。

旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现,但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。

旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。

预激综合征
已知的旁路有下列几种,同一患者可有多种旁路①房室旁道(Kent束)。

大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁,连接心房肌和心室肌;②房结旁道(James通路)。

为心房与房室结下部或房室束的通道,可能为后结间束部分纤维所形成;③结室、束室连接(Mahaim纤维)。

为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。

三者中以房室旁道最常见。

症状体征
预激综合征
预激本身不引起症状。

具有预激心电图表现者,心动过速的发生率为1.8%,并随年龄增长而增加。

其中大约80%心动过速发作为房室折返性心动过速,15%-30%为心房颤动,5%为心房扑动。

频率过于快速的心动过速(特别是持续发作心房颤动),可导致充血性心力衰竭、低血压甚至死亡。

[1]
临床表现
单纯预激并无症状。

并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。

并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。

心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。

检查
心电图表现
预激综合征
各旁路引起预激的心电图特征如下。

(一)房室旁道①PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;②QRS时限延长达0.11秒以上;③QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激④继发性ST-T波改变。

上述心电图改变尚有分为A、B两型的。

A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上,而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激,而后者提示右室前侧壁心肌预肌。

这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制,但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。

(二)房结、房希旁道 PR间期少于0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,无预激波。

这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。

预激综合征
(三)结室、束室连接 PR间期正常,QRS波群增宽,有预激波。

预激综合征室上性心动过速发作时,预激表现大多消失,心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速。

并发房扑或房颤时,QRS保持预激特征的不少见,心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min,甚至可达300次/min。

房扑时可呈1:1房室传导,并可能辨认房扑波。

房颤时心室律不规则,长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长,房室结内隐匿传导作用消失后,冲动全部或大部经房室结传导所致),并可能辨认房颤波。

心室率极快时,还可伴有频率依赖性心室内传导改变。

诊断
1.典型预激综合征:
预激综合征
(1)P-R间期<0.12秒,P波正常;(2)QRS时间>0.11秒;(3)QRS波群起始部分变粗钝,称为预激波或δ波;(4)继发性ST-T改变。

临床上又分为三型: A型预激:预激波和QRS波群在各胸导联均向上,其旁道位于左心室后基底部。

B型预激:预激波和QRS波群的主波V1导联向下,在左胸导联V5向上,其旁道位于右室外侧壁。

C型预激:预激波和QRS波群V1-V2导联向上,V3-V5导联向下。

为左室侧壁预激。

2.变异型预激:
LGL型预激:(1)P-R间期≤0.11秒;(2)QRS波群时间正常;(3)没有δ波 Mahaim型预激:(1)P-R间期≥0.12秒; (2)QRS综合波起始波有δ波,但δ波小;(3)QRS时间≥0.12秒,但增宽轻微。

小结
预激综合征
除上述心电图特征外,心电向量图可作为诊断依据,其特征是各个面上QRS 环起始部分运行缓慢成一直线,持续可达0.08秒,以后突然转向并以正常速度继续运行。

QRS环运行时间可超过0.12秒。

希司束电图和体表或心外膜标测(mapping)有助于鉴别各项顶激和进行旁路的定位,在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。

鉴别
心电图上预激图形应与束支传导阻滞,心室肥大或心肌梗塞鉴别,PR 间期缩短和预激波的存在可确认为预激。

加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时),可有短阵PR 间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现,酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离,不难与预激鉴别。

预激并发室上性心动过速时,QRS波群常不增宽,但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变,预激并发房颤或房扑时,QRS波群常增宽,应与室性心动过速相鉴别。

治疗
预激本身不需特殊治疗。

并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。

并发房颤或房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。

利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。

洋地黄加速旁路传导,维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导,都可能使心室率明显增快,甚至发展成室颤,因而不宜使用。

如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁,宜应用上述抗心律失常药物长期口服预防发作。

药物不能控制、电生
理检查确定旁路不应期短或旁路不应期于快速心房调搏时间缩短、或房颤发作时心室率达200次/min左右者,有定位后用电、射频、激光或冷冻消融,或手术切断旁路,预防发作的适应征。

并发症
本病最常见的并发症是心律失常,也是本病需要进行治疗的原因。

预激综合征本身对健康没有妨碍,如果不发生心律失常则不需要治疗。

但有预激综合征的人终生不并发心律失常者绝无仅有,绝大多数在青年或
中年开始出现心律失常,少数病人在儿童期甚至婴儿期即发生心律失常,极少数病人老年发病。

心律失常一旦发生,一般的规律是发作次数越来越频繁,每次持续时间越来越长;开始容易被治疗措施所终止,以后则效果逐渐变差、乃至无效。

预激综合征伴发的心律失常主要是房室折返性室上性心动过速(以下简称室上速);此外一部分病人还可能发生心房颤动(以下简称房颤)。

大部分病人只发生室上速,不发生房颤;也有的病人一生中只发生过房颤,未出现过室上速;还有一部分病人既有室上速又有房颤,房颤可单独发生,亦可由室上速转化而来。

预防
预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发,为了有效预防心动过速的复发,应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导,例如奎尼丁与普萘洛尔、或普鲁卡因胺与维拉帕米合用,可获得较好效果。

IA,IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期,能有效预防心动过速复发。

药物选择可根据临床经验,或选用心电生理检查确定为有效的药物。

从而保证最佳的预防复发效果。

老年人预激综合征症状体征
1.症状
(1)无症状:预激综合征本身不会引起症状,具有预激综合征心电图表现者,易发生心动过速,并随年龄增长而增加。

(2)有症状:当发生频率过于快速的心动过速(特别是心房纤颤持续发作),可有体征,如心悸、胸闷、心绞痛、低血压、黑蒙、晕厥、甚至心力衰竭、休克、猝死等。

2.体征
(1)无体征:预激综合征者,如不合并心动过速发作,可以无体征。

(2)在老年患者,由于合并高血压及冠心病,而表现出基础疾病的体征。

(3)有体征:当预激综合征合并心动过速发作时,则可有相应的体征,如心室率快、整齐或不齐,心音弱、血压低等。

3.心电图表现
(1)典型预激综合征的心电图表现:
①P-R 间期缩短,小于0.12s,一般在0.08~0.10s。

②QRS 波群增宽大于或等于0.12s。

③有预激波,即QRS 波起始部顿挫或切迹,形态类似于希腊字母的“δ”(delta 波)。

可占时0.02~0.08s,方向多和QRS 主波方向相同。

④P-J间期在正常范围内,一般小于0.27s。

⑤典型预激窦性心律P 波常与预激波融合,以致P-R 段消失。

⑥继发性ST-T 改变,以R 波为主的导联ST 段下降,T 波低平,双向或倒置。

⑦反映心室间隔激动导联Ⅰ致V5、V6 通常q 波消失,预激波的存在为本综合征的心电图主要特点。

典型预激综合征又分为两种类型:A 型为V1~V6导联上的预激波均为正向,QRS 主波全部向上,P-R 间期缩短。

B 型为V1、V2导联的预激波和QRS 波群均向下,呈QS、QR 或RS 型,V5、V6 导联上的主波向上。

(2)隐匿型激综合征:系由于隐匿性房室旁道所致,窦性心律下心电图正常,无预激波或预激波不典型,或只在并发心律失常时显示相应的改变。

(3)间歇性预激综合征:在心电图上,有时出现典型预激综合征的表现,有时这种表现消失。

房室旁道前向传导时心电图在心室预激改变,但有时在一定条件下,房室旁道不显示前传能力,则心电图完全正常。

4.预激综合征合并心律失常的心电图表现预激综合征可合并各种类
型的心律失常,最常见的为房室折返性心动过速,心房颤动及心房扑动,甚至心室颤动而猝死。

(1)房室折返性心动过速(AVRT):发生率最高,达70%~80%,其发生机制是房室旁道的存在,为折返构成了解剖学上的基础。

折返环涉及心房,ANV-HPS,心室和房室旁道。

发作特点为突然发作,突然终止,持续时间从数秒数小时或数日不等。

AVRT 分为两类型:顺向型房室折返性心动过速和逆向型房室折返性心动过速。

①顺向型房室折返性心动过速:这种心动过速是从正常径路下传,从旁道逆传,激动方向为:心房→房室结→希浦系统→心室→房室旁道。

主要由隐匿型旁路所致。

心电图表现为:A.心率150~240 次/min。

B.诱发心动过速的心搏常无P-R 间期延长。

C.约有25%的病人在心动过速发作时,表现为功能性左或右束支阻滞,而呈宽QRS 型心动过速。

D.可伴有QRS 波电压交替。

E.Ⅱ、Ⅲ、avF 导联的QRS 波后面有逆行P 波,P'-R>R-P'说明室房传导比房早传导快。

②逆向型房室折返性心动过速:逆向型折返性心动过速发作时,其激动方向:心房→房室旁道→心室→希氏束→房室结→心房。

此类型比较少见。

约占20%。

心动过速频率140~250 次/min,症状重,危险性大。

其心电图上QRS 波宽大畸形,预激波明显,如能看清逆传的P 波,则P'-R<R-P'波,此类心动过速有3种类型:A.房室旁道与房室结、希氏束之间的折返。

B.旁道与旁道之间的折返。

C.房室旁道与结室之间的折返。

(2)心房扑动、心房颤动:预激综合征并发心房颤动的发生率多家报道不同,一般认为在11.5%~30%之间,合并心房扑动者较少见。

其心电图表现的特征是:
①心房颤动为阵发性,反复发作。

②发作时心室率在200 次/min 以上。

③QRS波宽大畸形,可见S 波且易变性较大,有时呈完全预激,有时呈不完全性预激。

如隐匿性旁道合并心房颤动则QRS 波群窄,无预激波,房波幅大。

(3)期前收缩:预激综合征患者可发生期前收缩,房性、交界性、室性期前收缩均可见。

室上性者多于室性。

5.动态心电图
(1)动态心电图:当平静心电图不能发现时,可以做动态心电图明确如下问题:①显示间歇性和潜在性预激综合征的典型心电图特点。

②可以明确房室折返性心动过速的诱发因素,回顾性分析,何种原因引起的心动过速,如房性、室性期前收缩还是心率增快。

③有助于观察预激综合征合并快速心律失常的演变过程。

④动态心电图可以发现某些症状与预激综合征的关系,如阵发性心慌、心悸、晕厥等是否由于预激综合征并发快速型心律失常所致。

(2)运动心电图:观察不同运动负荷对显性预激综合征病人的心率影响而发生的心电图改变,可以评价房室旁道前向传导的功能,同时病人运动试验中可诱发AVRT,可作为协助诊断方法之一。

运动可加速正常房室传导,运动后心率加快,预激波逐渐变小,由典型预激波转变成不典型,有些患者运动后,当心率达到一定的频率,预激波可消失。

(3)药物试验:应用药物试验对显性预激综合征心电图变化的影响,来评价房室旁道的前向传导功能。

同时拟制AVN-HPS 前向[2]传导而显示或增加房室旁路传导,使心室预激更为明显。

主要有普鲁卡因胺试验及叁磷腺苷试验。

(4)电生理检查:包括食管电生理和心腔内电生理检查,前者为无创技术。

①可能明确显性房室旁道和部分隐性房室旁道的存在。

②同时评价这些旁道的前向传导功能。

③判断房室旁道的大致部位。

④可鉴别房室折返性心动过速。

心脏电生理检查的基本方法是心脏程序与心
内电图(包括希氏束图)描记。

其目的:
A.对预激波不明显的病人确定诊断。

B.房室旁道和其他类型旁道的鉴别。

C.房室旁道的定位。

D.观察WPW 环行运动心动过速的发生与终止机制。

E.测定旁道的不应期。

F.评价药物及手术治疗效果。

G.为起搏器治疗准备条件。

H.主要用于指导房室旁道的导管射频消融治疗。

老年人预激综合征的预防
预后
单纯预激并无症状,不伴心脏病者,预后大多良好。

并发房颤和房扑者,有潜在危险性,甚至猝死。

预防
为有效预防心动过速的复发,应选用2 种药物,同时抑制折返环路的前向与逆向传导,如奎尼丁与普萘洛尔或普鲁卡因胺与维拉帕米。

应用ⅠC 类和Ⅲ类抗心律失常药(胺碘酮、索他洛尔)也有效。

[3]
常见问题
家长带孩子来看病,经常的主诉是“心跳快”,“心动过速”,“心律不齐”,“心悸”。

家长的疑问是:以上这些是病吗?严重吗?需要治疗吗?
其实,同样的主诉,病情却大相径庭。

有些可能是正常现象,如窦性心律不齐;而有些则需积极治疗,否则可能导致心功能不全甚至危及生命。

一、正常心率还是心律失常
首先我们需要判断孩子的症状或检查是属正常范畴还是心律失常,可通过心前区的触摸或听诊了解心率的变化,从而掌握第一手材料。

体表心电图和24小时动态心电图检查进一步明确诊断。

在临床上,小儿家长甚至有些医生,可能会遇到以下几个误区:
(1)仅凭一次听诊或心电图即诊断“心动过缓”或“心动过速”。

常有家长咨询,主诉很简单:“我孩子心动过速”。

当问及心跳多快时,经常的回答是“一百多次”。

而医生诊断过程却并不那么简单。

与成人不同,孩子年龄越小心跳较成人越快,因此心率正常范围随年龄组而不同。

其次,影响心率的因素很多,心率会在一定范围内波动。

同样的心率,在同样的年龄,我们很难简单地评判它是正常亦或异常。

通常,我们需要结合心电图图形是否正常,特别重要的是24小时动态心电图检查了解全天心率波动范围来综合评价。

(2)听诊“心律不齐”。

有时体检或就医时被告之“心律不齐”,家长经常很紧张。

心律不齐只是个泛泛的名词,它包含了更多具体的诊断,
如可能与呼吸有关的窦性心律不齐是正常生理现象。

其他常见的有早搏、房室传导阻滞等,仅凭听诊有时较难鉴别,需进一步做心电图检查。

(3)阵发性心动过速,发病间期听诊或心电图检查正常。

对阵发性发作的心动过速,如常见的阵发性室上性心动过速,发作时心率非常快,可达160~300次/分,持续时间长短不一,有的患儿可能仅持续数分钟,体表心电图甚至24小时动态心电图检查都难以捕获。

这类患儿家长发病时不能慌张,仔细观察孩子的表现,测量发病时的心率,可为医生提供可靠的第一手材料和诊断依据。

二、心律失常是否需要治疗?
1.窦性心动过速
窦性心动过速通常是生理性的,不需治疗,但需除外做为某些疾病的伴随症状,如甲状腺机能亢进、心肌炎、β-受体功能亢进、不适当的窦性心动过速等。

2.阵发性室上性心动过速
这是一组疾病的诊断。

包括预激综合征、房室结折返性心动过速、房性心动过速、心房扑动,以及在小儿少见的心房纤颤。

多数情况下,医生可通过心电图做出诊断。

(1)预激综合征:亦称房室折返性心动过速,在小儿室上性心动过速中最常见(50~60%)。

是由于胎儿心脏发育过程异常,跨经房室瓣环存留具有传导功能的旁路,称附加旁路。

由于这条附加旁路的存在,心脏内可形成激动异常传导,引发心动过速。

心动过速发作时心率可高达200~300次/分,严重者持续发作可导致心功能不全甚至猝死。

应用射频消融治疗小儿预激综合征,方法成熟,疗效肯定,总成功率>96%,已成为医生首选的一线治疗方法。

(2)房室结折返性心动过速:在小儿的发生率仅次于预激综合征,约占小儿室上性心动过速的16~20%。

是由于心脏传导组织中一个很重要的部位——房室结在胎儿发育过程异常地形成两条通路,称房室结双径路。

由于房室结双径路的存在,心脏内可形成激动异常传导,引发心动过速。

临床表现同预激综合征。

射频消融治疗儿童房室结折返性心动过速成功率95.7%~97%,复发率略高于预激综合征。

(3)房性心动过速(房速):小儿房速不少见,约占室上性心动过速的6%~10%,从新生儿,甚至胎儿期直至年长儿都可以发病。

轻症者房速短阵发作,重者可持续数年发作不间断,引起心脏扩大、心功能不全。

对小儿房速首选抗心律失常药物治疗。

部分患儿经抗心律失常药物治疗可痊愈,但有约40%的房速患儿治疗困难,各种抗心律失常药物治疗无效,可考虑选择射频消融治疗。

小儿房速射频消融成功率约60~90%,成功率的高低与房速的起源位置有关。

我们也遇见到一些新生儿甚至胎儿发生严重房性心律失常,诱发的原因并不清楚,经过早期、积极、足够疗程的抗心律失常药物治疗,均已恢复正常。

三.室性早搏
室性早搏是儿童期非常常见的心律失常,多数预后良好。

在临床上偶发早搏的患儿多没有明显症状,常在体格检查或做心电图时才被发现。

这些早搏虽然是良性的,但由于长期存在,需限制儿童的体育活动,严重影响着患儿的生活质量,并极度困扰着患儿家长。

目前室性早搏没有特效治疗方法,多数早搏无需干预治疗。

长期频发的早搏,如早搏>1万次/24hr 或>20%,可能导致左心室扩大和心功能不全,这类病人可选择抗心律失常药物治疗或射频消融治疗。

起源于右室流出道的、无器质性心脏病的频发单源性室性早搏,射频消融是安全有效的,成功率81%~83%。

预激综合征的注意事项
预激综合症是一个先天性的疾病,就是说你的心脏的传导出了一点问题,但不是很严重的问题,首先你不要紧张。

你现在的情况是偶发的心动过速,所以还没有必要药物治疗,平时生活中也就是注意不要过份的劳累和精神紧张,饮食一般来说也没有过份的要求。

减肥药物主要是针对人了物质吸收和血脂代谢,对你的疾病没有很大的影响,你可以在营养师的指导下应用。

这种疾病现在有很好的方法可以治愈,那就是消融治疗,也没有很大的危险,不过现在你还不是最佳的时间,这只要观察就可以了。

如果你的心动过速经常发作可能出现心动过速性心肌病,不过现在还不是那个阶段,一般来说没有生命危险[4]。

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