常见震颤的诊断及治疗

特发性震颤
治疗：
• 加巴喷丁、托吡酯和劳拉西泮是二线和三线 药物； • 对上述药物无效的可以试用氯氮平和肉毒素 治疗但都存在风险：氯氮平—粒缺；肉毒 素—昂贵，需重复注射； • 药物疗效一般，只有40-50%的患者有效，能 减轻70%算很好了。
特发性震颤
治疗：
• 药物疗效一般，只有40-50%的患者有效，能 减轻70%算很好了； • 一项研究表明饮酒能减轻ET的症状，效果 甚至好于普萘洛尔和扑米酮，但部分患者感 觉酒精作用过后症状加重； • DBS可用于对药物反应不佳的患者，短期和 长期效果均可。
震颤频率在5-10Hz，开始前没有潜伏期； 症状随着时间逐渐加重，但进展非常缓慢； 大部分患者不伴随神经系统症状和体征，但偶有站立 不稳或更明显的小脑体征；
特发性震颤
一些证据提示特发性震颤小脑功能是受损的； 临床检查可以发现一些小脑体征，如轻度辨距不良， 小脑步态，部分病人还合并意向性震颤； 近年来在ET患者身上发现了相对轻微但特殊的病理学 改变：
门诊震颤患者的一般处理
震颤患者的临床检查：
• 患者的震颤症状会有波动性，受患者的情绪 状态影响； • 一般来说，动作性震颤在到诊所看医生时加 重（通常会伴随一些不安和焦虑），而静止 性震颤会减轻甚至消失，但有时也会表现相 反。所以短时间的就诊得出的印象有时并不 准确，患者或家属提供的情况很重要。
肌张力障碍性震颤
肌张力障碍性震颤是在肌张力障碍患者身上出 现的局部的，主要是姿势性/运动性震颤；与 肌张力障碍的部位可以相同也可以不同；其频 率和幅度经常是不规律的和多变的；
病理生理
两个重要的神经元网络：
• 除了化学物质，影响该环路的结构损害也可
引起震颤；
• 下橄榄核增生性变性（OPCA？）——软腭
震颤、下橄榄核增生——进行性共济失调伴 随软腭震颤。
门诊震颤患者的一般处理
震颤的表现、术语和分类：
门诊震颤患者的一般处理
震颤的表现、术语和分类：
门诊震颤患者的一般处理
门诊震颤患者的一般处理
震颤患者的临床检查：
• 意向性震颤的特点是在接近目标时出现动作幅度过 大；它可以被一个目标导向性的活动，如指鼻、跟 膝胫等所引发； • 动作性震颤在患者书写或画图（例如阿基米德螺旋） 时明显；PD患者在书写时往往并不出现震颤，但 会出现其它表现，如书写过小、动作迟缓等； • 从一个杯子向另一个杯子倒水可以观察动作性震颤 的严重程度。
常见震颤的诊断和治疗
介绍
定义：
• 震颤是一种有节律的、不自主的身体某一部 分的振动； • 是由相反神经支配的肌肉交替收缩引起的。
介绍
诊断：
• 震颤的形式；
• 有无其它神经系统症状或体征；
• 药物或酒精对震颤的影响。
介绍
治疗：
• 决定于震颤的类型和潜在的病因； • 治疗讲究个体化，要考虑客观评价的震颤严 重程度和患者主观感觉的残疾或损害程度， 包括在社会生活中的窘境以及患者对治疗手 段的喜好；
• 小脑皮层：浦肯野细胞丢失、轴突和树突的圆形肿胀、小脑 皮层微结构混乱—异位的浦肯野细胞移位进入分子层，导致 密度增高和篮状细胞丛紊乱；
• 蓝斑：出现Lewy小体
特发性震颤
治疗：
• 没有禁忌症的情况下，普萘洛尔（40-240mg/天） 和扑米酮作为一线推荐； • 普萘洛尔的剂量为40-240mg/天，用药前先做心电 图以评估心动过缓的风险；同时也要了解存在体位 性低血压的风险； • 扑米酮的使用要谨慎，从12.5mg qd开始，缓慢进行 剂量滴定直到最低有效剂量，通常在50-750mg/天， 分成2-3次； • 如果上述两者单用都效果不佳，指南均推荐两者合 用。
的作用。
病理生理
两个重要的神经元网络：
• 红核冲动传出→下橄榄核→爬行纤维→小脑皮层的 浦肯野细胞；
• 下橄榄核的细胞彼此之间由缝隙连接组成同步的神
经元集合，在正常情况下产生钙离子介导的规律振 荡去极化； • 这个生理过程在小脑调节精细动作和运动学习中起 到重要作用，但也与震颤的产生有关；
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病理生理
帕金森病性震颤
震颤是PD的核心症状，但约25%PD患者始终 不出现震颤；当疾病后期强直成为主要症状时， 震颤可能消失； PD的震颤主动肌和拮抗肌交替活动形成了精
确的调谐方式，从而产生了各种类型的运动如
典型的搓丸样震颤；
帕金森病性震颤
帕金森病性震颤
持续2年以上不发展为PD的单独的静止 性震颤可以称为单症状静止性震颤 （monosymptomatic rest tremor）； 部分患者的壳核有氟多巴摄取下降提示 这可能是一种亚临床的帕金森综合征；
生理性震颤
轻度的，通常是双侧的姿势性或动作性震颤，特别是 手和手指；
应激或焦虑状态下加重；重体力劳动或运动或加重；
喝咖啡后加重； 非药物治疗有效； 某些特殊职业如小提琴手或特殊场合可以预先用普萘 洛尔减轻症状，最佳剂量需提前摸索。
特发性震颤
最常见的震颤； 双侧的，大致对称的姿势性或动作性震颤，累及手和
• 迟缓和不规则的言语，音节分离增加或爆破音均提 示小脑性构音障碍；肌张力障碍可以表现为痉挛性 发音困难：收肌型痉挛性发音困难发音是用力的、 急促的、紧张的，而展肌型痉挛性发音困难发音是 带呼吸声的、低语般的、有突然停顿的； • PD或小脑病变有典型的步态，肌强直加上静止性 震颤提示PD，而痉挛状态提示MS可能。
门诊震颤患者的一般处理
已知会引起震颤的药物和毒物：
• 病史里要包括所有正在服用的药物和可能接触的毒 物； • 药物引起的震颤是剂量相关的，在药物减量或停用 后会消失； • 正在服用锂剂或丙戊酸钠的患者如果出现震颤需要 查血药浓度； • 有些人大量饮用咖啡、茶或其它刺激物时会出现震 颤； • 甲亢和低血糖也会引起震颤。
帕金森病性震颤
治疗：
• PD患者的震颤较少动、强直更难治疗，对 多巴治疗反应不佳； • 可用的治疗包括：多巴胺能药物，抗胆碱药， β受体阻滞剂和DBS；
帕金森病性震颤
治疗：
• 左旋多巴和多巴受体激动剂能减轻PD症状，在部 分患者中也包括震颤，但往往是不令人满意的； • 没有依据表明对于震颤多巴受体激动剂优于左旋多 巴；也没有证据表明在左旋多巴上加用多巴受体激 动剂能进一步减轻震颤； • 对于PD，左旋多巴仍是首选。小于60岁的患者先 选用多巴受体激动剂能减轻疾病后期的运动失调？
震颤的频率（没有特异性）：
• 常见的震颤频率是4-12Hz之间；
• PD的震颤频率较慢，一般在3-5Hz之间；
• 特发性震颤和增强的生理性震颤频率在5-10Hz之间； • 小于4Hz的震颤常见于PD、小脑疾病、Holmes’震 颤（中脑震颤）、药物引起的震颤或软腭震颤；原 发性直立性震颤的频率在12-18Hz间。
帕金森病性震颤
治疗：
• β受体阻滞剂能减轻PD患者的震颤，但可能 增加体位性低血压的风险； • 抗胆碱能药物能改善PD患者的震颤；
• DBS对于震颤有效。
周围神经病性震颤
震颤可以存在于多发神经病或其它周围神经损 害，甚至可以是疾病的主要表现，被称为神经
病性震颤（neuropathic tremor）；
路，其生理功能是整合不同肌群来完成复杂
的运动程序，确保正在进行的运动程序不会
被小的或不相关的外界影响所干扰或中断；
病理生理
两个重要的神经元网络：
• 另一环路包括红核、下橄榄核（inferior olivary
nucleus，ION）和齿状核，形成一个GuillainMollaret三角，其生理功能是准确调准自主的精细 动作； • 在这一环路里，下橄榄核在震颤产生中起了最重要
尤其是免疫球蛋白介导的周围神经病如IgM-
神经病或CIDP与震颤相关；
确定周围神经病的诊断，治疗原发病。
脑或脑干综合征的震颤
脑外伤、卒中、肿瘤、炎症或其它病变 均可引起震颤，只要损害了会引起震颤 的脑部结构； 首先要确定诊断，然后治疗原发病；
脑或脑干综合征的震颤
Holmes’ tremor (midbrain tremor, rubral tremor, cerebellar outflow tremor)较为少见，兼有静止性震颤 和意向性震颤，经常出现在一个上肢，同侧辨距不良 和轮替运动障碍。有些患者还有肢体近端肌肉的姿势 性震颤。频率通常低于4.5Hz，不规律； Holmes’ tremor是多巴胺能和小脑丘脑/小脑橄榄系统 同时受累的结果，往往在损害产生后1-24月后出现； 脑干卒中和外伤是最常见的原因； 治疗可以用左旋多巴，治疗ET的药物和DBS也有效。
介绍
治疗：
• 大部分震颤患者的症状较轻，部分人只要给 予疾病并不严重的保证就能减轻症状； • 目前所有有效的药物治疗手段其疗效都不能 令人满意，患者经常会自行停药； • 症状严重的患者可以接受外科治疗，如深部 电刺激（Deep Brain Stimulation，DBS）。
病理生理
有关震颤产生的两个假说：
上肢，震颤可以看到并且持续，并且没有其它的震颤
可以解释；也可以有头部震颤，只要没有头部异常位 置； 约一半患者有家族史； 可以累及发音，一般不会单独存在；罕见累及下肢；
特发性震颤
约一半患者震颤不大对称，优势侧更明显；但如果震 颤严格局限于一侧肢体就不大可能是特发性震颤，更
大可能是继发于结构性损害；
• 其一强调了神经环路功能上的过度兴奋和有节律的
振荡，没有结构上的损害，例如饮酒或摄入某些药 物后完全可逆的震颤； • 第二种假说认为存在有神经变性表现的永久性结构 上的病变，在特发性震颤患者身上发现了特征性的
病理学改变更支持了这一假说。
病理生理
两个重要的神经元网络：
• 一是通过基底节的皮质-纹状体-丘脑-皮质环
门诊震颤患者的一般处理
震颤患者的临床检查：
• 有助于发现震颤患者潜在神经系统疾病的重 要检查包括：颅神经、语言、步态、平衡和 肌张力； • 眼球活动异常提示可能有小脑病变；角膜 K-F环对Wilson，s病的诊断有特异性；斜颈、 眼睑痉挛、口面部颤搐提示肌张力障碍；
门诊震颤患者的一般处理
震颤患者的临床检查：
• 使用更大的器皿；
• 生物反馈疗法、针灸也有报导有效。
特殊类型的震颤
生理性震颤； 特发性震颤； 帕金森病性震颤；
特殊类型的震颤
其它震颤：
• • • • • • • • 周围神经病性震颤； 脑或脑干综合征的震颤； 肌张力障碍性震颤； 心理性震颤； 意向性震颤； Wilson’s病的震颤； 原发性直立性震颤； 软腭震颤。
两个重要的神经元网络：
• 从某种植物，Harmal plant (Peganum harmala, “Syrian Rue”)提取的植物碱能增加下橄榄核神经 元的兴奋性，除了有致幻和镇痛作用外也能导致小
脑症状如辨距不良、眼震和意向性、姿位性震颤；
• 这个药物可用于制作特发性震颤的动物模型，而破 坏了下橄榄核就能使这种震颤停止；
门诊震颤患者的一般处理
震颤患者的临床检查：
• 静止性震颤必须在患者受影响的部位没有自主动作或对抗重
力时观察；当患者的注意力集中在其它任务，如行走或对话
时症状更为明显； • 姿势性震颤见于患者双上肢保持在向前平伸（手心向上、向 下均可）的姿势或wing position（两手食指在胸前对指但不接 触）；在这些姿势中手或手指的不规则运动都不是震颤；突 然的肌张力丧失导致手或手指突然下沉，随后一个纠正动作 回到原位提示负性肌阵挛；
门诊震颤患者的一般处理
已知会引起震颤的药物和毒物：
门诊震颤患者的一般处理
辅助检查：
• 临床特点和神经系统查体的结果最为重要； • 甲状腺功能，排除甲亢； • 年龄小于55岁的患者要查血和尿的检查以排 除Wilson’s病。
门诊震颤患者的一般处理
非药物治疗：
• 心理治疗：
简单的建议有时就有效，如避免使用电脑鼠标或激光笔，这些 动作会使震颤症状放大； 鼓励患者告诉他人自己的震颤及其良性性质； 有些患者怀疑自己的震颤是严重疾病如：PD、ALS或脑肿瘤的 第一个表现，对这些患者可能不需药物治疗，心理安慰就足够 了；