中分化松果体实质肿瘤诊断及治疗研究进展
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３ 组织 病理 学和 遗传 学 Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ的组织 病理 学显 示细 胞 分布 呈 弥 漫性 片
Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ 是一种少见的松果体实质肿瘤 ， 具体 发病原 因不 清 ， 诊 断较 为 困难 ， 治 疗方 法也 有较 大争 议 。现 就该 病 的 临床表 现 、 影像学特点 、 组织病理学特点、 鉴别诊断及治疗等研究进展进行综述。
将松果体实质肿瘤分为四类 ： ＷＨ Ｏ Ｉ 级 的松果体细 胞瘤（ Ｐ Ｃ） 、 ＷＨＯＩ Ｉ ／ Ⅲ级 的 中分 化 松果 体 实 质 肿 瘤
（ Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ） 、 ＷＨ Ｏ Ｉ Ｉ ／ Ｉ ｌ ｌ 级 的 松 果 体 区 乳 头 状 肿 瘤 （ Ｐ Ｔ Ｐ Ｒ） 及 ＷＨＯ Ｉ Ｖ级 的 松 果 体 母 细 胞 瘤 （ Ｐ Ｂ） 。
表现为 Ｐ Ｂ时 ， 可见 弥漫性、 巢 片状分布， 可 见
Ｈｏ ｒ ｍｅ ｒ Ｗｒ ｉ ｇ ｈ ｔ 菊形 团 、 Ｆ ｌ ｅ ｘ ｎ ｅ ｒ ． Ｗｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ ｅ ｒ菊 型 团 ， 此 时核 分裂 象较 多 ， 可 见 肿 瘤 性 坏死 Ｊ 。免 疫 组 织
检查 显示 肿瘤 可 为等 密 度 或 高 密 度 ， 部 分肿 瘤 可能
存在 钙化 Ｉ ５ Ｊ 。 当肿 瘤 较 大 、 侵 犯 中脑 顶 盖 或 挤 压 导水 管时 易 出现梗 阻性脑 积 水 。部分 肿瘤 可伴 有囊 变、 出血 或坏死 Ｊ 。磁共 振 弥 散 加权 成 像 （ Ｄ ＷＩ ） 显
细 胞瘤 菊形 团 ， 核分裂不多 ， 无 肿 瘤 性 坏死 ， 当病 理
清， 因占位效应 引起颅 内压增高 ， 患忆 力 下 降 等 症
状， 部 分 患者 还可 出现 上 视不 能 、 步 态 不稳 、 共 济 失 调及 脑 干 功 能 障 碍 等 。 当 肿 瘤 压 迫 周 围 中脑 导 水
管， 导 致 脑室受 压 后 可 引起 不 同程 度 的梗 阻 性 脑 积 水ｌ ３ Ｊ 。Ｐ Ｆ Ｉ ＇ Ｉ Ｄ可 合并 松 果 体 卒 中 ， 表 现 为 颅 高 压 三
联征以及上丘脑综合征 （ 即Ｐ ａ ｒ ｉ ｎ ａ ｕ ｄ 综合征） 。 ２ 影像 学 表现 Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ的影像学表现缺乏特异性 。肿瘤大多边 界不 清， 呈分 叶状 ， 可广 泛侵及邻 近组 织结 构。Ｃ Ｔ
预后通常较差 。近年来随着神经影像学 、 肿瘤病理学及 显微外 科手术 的发展 ， 中分 化松 果体实 质肿瘤 的诊断 和治 疗 取得较大进步 。本文就该肿瘤 的临床表现 、 病理诊断 和治疗等作一综述 。 关键词 ：中分化松果体 实质肿瘤 ； 临床 特点 ； 病理学 ； 鉴别诊断
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ － ２ ６ ６ Ｘ． ２ ０ １ ５ ． １ ０ ． ０ ３ ７
化学染色可显示突触素 （ Ｓ Ｙ Ｎ） 、 神经元特异性烯醇
酶（ Ｎ Ｓ Ｅ ） 和神 经丝 蛋 白 阳性 Ｊ ， 有 时 嗜 铬素 Ａ或 视
网膜 ｓ 抗原等可呈 阳性 。肿瘤的细胞 扩增指数 Ｋ Ｉ ６ ７ Ｌ Ｉ 可用于不 同病理级别松果体 区实质肿瘤 的
分级 ， Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ扩 增 指 数 介 于 Ｐ Ｂ与 Ｐ ｃ之 间 。Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ
示肿瘤信号不均匀 ， 呈高低混杂信号 ， 其平均最小表 观弥散 系数 （ Ａ Ｄ Ｃ ） 值介 于 Ｐ ｃ与 Ｐ Ｂ之 间 ， 可 为鉴 别 松果体 实 质肿瘤 提供 诊 断依 据 Ｊ 。Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ 内血管 流
空现象 较 常见 ， 可 能是 被 肿 瘤 包 绕 的邻 近血 管 或 肿 瘤 自身 的滋养血 管 。对 于肿 瘤 恶性 度 稍 高 的 Ｐ Ｐ － Ｔ Ｉ Ｄ， 磁共 振波 谱 （ ＭＲ Ｓ ） 可表 现 为胆碱 （ Ｃ ｈ ｏ ） 峰值 增 高， 而 Ｎ． 乙酰 天 门冬氨 酸 （ Ｎ Ａ Ａ） 峰值 降低 Ｊ 。
山东 医药 ２ ０ １ ５年 第 ５ ５卷第 ｌ ０期
・
综述 ・
中分 化 松 果 体 实 质 肿 瘤 诊 断及 治 疗 研 究 进 展
黄冠 又 ， 曹楚 南 ， 甘鸿 川
（ 贵 阳市第二 人 民 医院 ， 贵 阳５ ５ ０ ０ ８ １ ）
摘要 ： 中分化松果 体实质肿瘤是一种较少见 的中枢神经 系统 肿瘤 ， 关于其生 物学特性 尚不十分 清楚 ， 治疗 仍存 在较大争议 。手术全切肿瘤仍是治疗 中分化 松果体实质肿 瘤 的理 想方 法 ， 但 因其 恶性程度 及术后 复发率 高 ， 患者
１ 临床 表 现
Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ在 任何 年龄 均可 发病 ， 无 明显性 别 差异 ， 生长 速度 和生 物 学行 为不 一 ， 成 人是 发病 高 峰期 ， 高 发年 龄 为 ３ ８岁 左 右 。瘤 体 多呈膨 胀 性生 长 ， 边 界 不
状 或分 叶状 排列 ， 肿瘤 细胞 密 度大小 不 一 ， 密 度 中等 或 相对 稀疏 ， 核染色质 加深 ， 核 分 裂 活 性 呈 中低 水 平， 核形 不 规 则 ， 镜下肿瘤 组织可表现 为 Ｐ Ｃ和 Ｐ Ｂ 的特征 ， 当表 现 为 Ｐ Ｃ特 征 时 可 见 特 征 性 的 松 果 体
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ６ ． ５
文献标 志码 ： Ａ
文章 编号 ： １ ０ ０ ２ － ２ ６ ６ Ｘ （ ２ ０ １ ５ ） １ ０ － ０ ０ ９ ５ － ０ ３
松 果体 实质 肿瘤 是松 果 体细胞 来 源 的实质 性细 胞 肿瘤 ， 约 占松果 体 区肿瘤 的 １ ４ ％ ～２ ７ ％＿ ｌ Ｊ 。根 据 ２ ０ ０ ７年第 四版 ＷＨ Ｏ 中枢 神 经 系 统 肿瘤 分 类 ＿ ２ ］ ， 可
Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ 是一种少见的松果体实质肿瘤 ， 具体 发病原 因不 清 ， 诊 断较 为 困难 ， 治 疗方 法也 有较 大争 议 。现 就该 病 的 临床表 现 、 影像学特点 、 组织病理学特点、 鉴别诊断及治疗等研究进展进行综述。
将松果体实质肿瘤分为四类 ： ＷＨ Ｏ Ｉ 级 的松果体细 胞瘤（ Ｐ Ｃ） 、 ＷＨＯＩ Ｉ ／ Ⅲ级 的 中分 化 松果 体 实 质 肿 瘤
（ Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ） 、 ＷＨ Ｏ Ｉ Ｉ ／ Ｉ ｌ ｌ 级 的 松 果 体 区 乳 头 状 肿 瘤 （ Ｐ Ｔ Ｐ Ｒ） 及 ＷＨＯ Ｉ Ｖ级 的 松 果 体 母 细 胞 瘤 （ Ｐ Ｂ） 。
表现为 Ｐ Ｂ时 ， 可见 弥漫性、 巢 片状分布， 可 见
Ｈｏ ｒ ｍｅ ｒ Ｗｒ ｉ ｇ ｈ ｔ 菊形 团 、 Ｆ ｌ ｅ ｘ ｎ ｅ ｒ ． Ｗｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ ｅ ｒ菊 型 团 ， 此 时核 分裂 象较 多 ， 可 见 肿 瘤 性 坏死 Ｊ 。免 疫 组 织
检查 显示 肿瘤 可 为等 密 度 或 高 密 度 ， 部 分肿 瘤 可能
存在 钙化 Ｉ ５ Ｊ 。 当肿 瘤 较 大 、 侵 犯 中脑 顶 盖 或 挤 压 导水 管时 易 出现梗 阻性脑 积 水 。部分 肿瘤 可伴 有囊 变、 出血 或坏死 Ｊ 。磁共 振 弥 散 加权 成 像 （ Ｄ ＷＩ ） 显
细 胞瘤 菊形 团 ， 核分裂不多 ， 无 肿 瘤 性 坏死 ， 当病 理
清， 因占位效应 引起颅 内压增高 ， 患忆 力 下 降 等 症
状， 部 分 患者 还可 出现 上 视不 能 、 步 态 不稳 、 共 济 失 调及 脑 干 功 能 障 碍 等 。 当 肿 瘤 压 迫 周 围 中脑 导 水
管， 导 致 脑室受 压 后 可 引起 不 同程 度 的梗 阻 性 脑 积 水ｌ ３ Ｊ 。Ｐ Ｆ Ｉ ＇ Ｉ Ｄ可 合并 松 果 体 卒 中 ， 表 现 为 颅 高 压 三
联征以及上丘脑综合征 （ 即Ｐ ａ ｒ ｉ ｎ ａ ｕ ｄ 综合征） 。 ２ 影像 学 表现 Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ的影像学表现缺乏特异性 。肿瘤大多边 界不 清， 呈分 叶状 ， 可广 泛侵及邻 近组 织结 构。Ｃ Ｔ
预后通常较差 。近年来随着神经影像学 、 肿瘤病理学及 显微外 科手术 的发展 ， 中分 化松 果体实 质肿瘤 的诊断 和治 疗 取得较大进步 。本文就该肿瘤 的临床表现 、 病理诊断 和治疗等作一综述 。 关键词 ：中分化松果体 实质肿瘤 ； 临床 特点 ； 病理学 ； 鉴别诊断
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ － ２ ６ ６ Ｘ． ２ ０ １ ５ ． １ ０ ． ０ ３ ７
化学染色可显示突触素 （ Ｓ Ｙ Ｎ） 、 神经元特异性烯醇
酶（ Ｎ Ｓ Ｅ ） 和神 经丝 蛋 白 阳性 Ｊ ， 有 时 嗜 铬素 Ａ或 视
网膜 ｓ 抗原等可呈 阳性 。肿瘤的细胞 扩增指数 Ｋ Ｉ ６ ７ Ｌ Ｉ 可用于不 同病理级别松果体 区实质肿瘤 的
分级 ， Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ扩 增 指 数 介 于 Ｐ Ｂ与 Ｐ ｃ之 间 。Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ
示肿瘤信号不均匀 ， 呈高低混杂信号 ， 其平均最小表 观弥散 系数 （ Ａ Ｄ Ｃ ） 值介 于 Ｐ ｃ与 Ｐ Ｂ之 间 ， 可 为鉴 别 松果体 实 质肿瘤 提供 诊 断依 据 Ｊ 。Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ 内血管 流
空现象 较 常见 ， 可 能是 被 肿 瘤 包 绕 的邻 近血 管 或 肿 瘤 自身 的滋养血 管 。对 于肿 瘤 恶性 度 稍 高 的 Ｐ Ｐ － Ｔ Ｉ Ｄ， 磁共 振波 谱 （ ＭＲ Ｓ ） 可表 现 为胆碱 （ Ｃ ｈ ｏ ） 峰值 增 高， 而 Ｎ． 乙酰 天 门冬氨 酸 （ Ｎ Ａ Ａ） 峰值 降低 Ｊ 。
山东 医药 ２ ０ １ ５年 第 ５ ５卷第 ｌ ０期
・
综述 ・
中分 化 松 果 体 实 质 肿 瘤 诊 断及 治 疗 研 究 进 展
黄冠 又 ， 曹楚 南 ， 甘鸿 川
（ 贵 阳市第二 人 民 医院 ， 贵 阳５ ５ ０ ０ ８ １ ）
摘要 ： 中分化松果 体实质肿瘤是一种较少见 的中枢神经 系统 肿瘤 ， 关于其生 物学特性 尚不十分 清楚 ， 治疗 仍存 在较大争议 。手术全切肿瘤仍是治疗 中分化 松果体实质肿 瘤 的理 想方 法 ， 但 因其 恶性程度 及术后 复发率 高 ， 患者
１ 临床 表 现
Ｐ Ｐ Ｔ Ｉ Ｄ在 任何 年龄 均可 发病 ， 无 明显性 别 差异 ， 生长 速度 和生 物 学行 为不 一 ， 成 人是 发病 高 峰期 ， 高 发年 龄 为 ３ ８岁 左 右 。瘤 体 多呈膨 胀 性生 长 ， 边 界 不
状 或分 叶状 排列 ， 肿瘤 细胞 密 度大小 不 一 ， 密 度 中等 或 相对 稀疏 ， 核染色质 加深 ， 核 分 裂 活 性 呈 中低 水 平， 核形 不 规 则 ， 镜下肿瘤 组织可表现 为 Ｐ Ｃ和 Ｐ Ｂ 的特征 ， 当表 现 为 Ｐ Ｃ特 征 时 可 见 特 征 性 的 松 果 体
中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ６ ． ５
文献标 志码 ： Ａ
文章 编号 ： １ ０ ０ ２ － ２ ６ ６ Ｘ （ ２ ０ １ ５ ） １ ０ － ０ ０ ９ ５ － ０ ３
松 果体 实质 肿瘤 是松 果 体细胞 来 源 的实质 性细 胞 肿瘤 ， 约 占松果 体 区肿瘤 的 １ ４ ％ ～２ ７ ％＿ ｌ Ｊ 。根 据 ２ ０ ０ ７年第 四版 ＷＨ Ｏ 中枢 神 经 系 统 肿瘤 分 类 ＿ ２ ］ ， 可