急性髓系白血病ppt课件

• 纳入了伴或不伴骨髓增生异常的多系病态造血。
• 认可病前细胞毒药物治疗史作为分类的一部分。
• 引入了新的形态学亚型。
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6
诊断
• 骨髓象+特殊染色 • 流式细胞学 • 染色体 • 预后基因 • 特殊标志性基因
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对症治疗
• 白细胞淤滞 • 感染 • 贫血 • 出血 • 急性肿瘤溶解综合征：ATLS 表现为代谢的异常, 包
括高尿酸血症、高磷酸盐血症、高钾血症和高钙 血症。 ATL S 还可导致肾衰、发病率和病死率明显 增加。
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关于感染
• 建议: 没有确切证据表明常规预防性使用抗生素有 利于提高AM L 病人的生存率, 目前尚不推荐。
• 真菌感染的表现通常是非特异性的, 确诊的真菌感 染有很高的死亡率, 所以对于在经验性抗生素治疗 后仍持续发热的病人都应该进行早期经验性抗真 菌治疗。
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合并妊娠的AM L 的处理
• 妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形, 应尽量避免。终止 妊娠的时机应与母亲商量。 如果终止妊娠被拒绝, 并且对 母亲的生命已构成危险, 应进行化疗。
• 处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险, 可以更 放心地接受化疗。
• 临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要 加强血液学支持。
AML
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1
• 恶性克隆
• 抑制正常造血
• 广泛浸润：淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节 ，眼 部，口腔和皮肤，中枢神经系统白血病，睾丸
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2
临床表现
• 贫血 • 出血 • 感染 • 浸润
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3
FAB分型
• 国际上常用的法美英 FAB 分类法将 AL 分为 ALL 及 AML 两大类。 AML 共分 8 型。
• 大剂量阿糖胞苷治疗的患者远期复发率低, 但伴随 着更大的毒性, 治疗相关死亡率为5% , 在40 岁以上 的患者有明显的神经毒性。
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完全缓解
• CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒 细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L， 白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒 I 型＋ Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型原 粒＋早幼粒≤5％，无 Auer 小体，红细胞及巨核 细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为初诊 时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消 失。
• 现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板 生存时间缩短, 例如感染 (包括抗生素和抗真菌药物的使用)、 DIC和脾亢。
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化疗
• 诱导缓解 • 巩固强化 • 维持治疗 • CNSL的ห้องสมุดไป่ตู้防
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12
化疗
• 以阿糖胞苷为基础的化疗：DA、IA、AA、TA（吡 柔比星/拓泊替康）、HA、MA、EA、大中小Ara-c； MEA、TEA、EAA、HEA、IEA，预激方案、FLAG， 克拉曲滨
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关于血小板
• 如果没有其他危险因素存在, 血小板阈值在 10×109/ L 的病 人同高于这个水平的病人一样安全。 危险因素包括败血症、 联合使用抗生素、或者其他止血功能的异常。不论血小板 计数多少, 凝血紊乱都会增加出血的危险。出血的病人应将 血小板计数维持在>20×109/ L。而APL 病人出血时则应维 持在50×109/ L 以上。氨甲环酸对局部出血可能有效, 如口 腔出血, 但不能用于血尿。
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9
关于G-CSF
• 髓系生长因子能使粒细胞减少的时间缩短, 而程度没有改变, 也没有证据表明它们会诱导白血病细胞的生长。
• 一些实验证据提示在化疗前或者化疗中给予 G-CSF 可能有 增强化疗的细胞毒性作用。困难的是不能肯定这到底是药 物预激作用还是促进粒细胞恢复的作用。
• 建议: 化疗后使用生长因子对生存率的改善没有影响, 但确 实能缩短粒细胞减少时间, 减少抗生素使用和缩短住院时间。
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缓解后治疗
• 缓解后不治疗的患者中位无病生存率（DFS） 仅为 4 到8个月。
• 青中年获得CR 的患者, 接受几个疗程的巩固化疗后, 2 年～3 年生存率为 35%～ 50%。
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关于维持治疗
• 与急性淋巴细胞白血病不同, 没有证据显 示经过强烈巩固化疗后,AML 患者有必要进行维持 治疗, 仅急性早幼粒细胞白血病可能例外。
• 病情稳定的患者可以延迟化疗, 予以生长因子和血制品支持, 孕30 周时可能安全引产分娩活婴。
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髓外粒细胞肿瘤
• 髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括: 皮肤、淋巴结、脊柱、 小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦, 其他部位也有报道。 组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同成熟程 度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤, 因此免疫组 化对作出正确诊断很重要。
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化疗药物
• 尽管10 天的阿糖胞苷在英国广泛应用, 但没有证据 显示它优于7 天的方案, 还可能增加毒性作用。
• 进一步临床试验证明不论是米托蒽醌或是去甲氧 柔红霉素, 在等效的剂量下并不优于柔红霉素。
• 在诱导方案中加入大剂量阿糖胞苷 (2～ 3g/m2) , 对 60岁以下的患者的CR 率没有提高。
• M0-M7
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4
WHO分型
• WHO 分类将骨髓原始细胞≥20％定为 AL 的诊断 标准。
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5
• 将区分骨髓增生异常综合征 (M D S) 与AM L 的骨髓原始细 胞数从 30% 降为 20%。
• 纳入了白血病前期的骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾 病。
• 将特异的非随机细胞遗传学异常或与之有相同意义的分子 遗传学异常, 如: t (8; 21) , t (15; 17) , inv (16) / t (16; 16) , 及 t(v; 11q23) 作为新的单独的类型。
• 手术和放疗可以留作初步治疗后原发病灶没有完全消失之 用。同样可以用于以髓外浸润作为白血病复发首发症状的 患者。
• 建议: 表现为髓外白血病的患者应该接受系统性的抗白血病 化疗。
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中枢神经系统病变的处理
• 一项大型随机试验显示预防性鞘内注射在AM L 没有意义。 缓解后复发者中接近5% 累及中枢神经系统 (CN S) , 可伴或 不伴骨髓复发。