超声心动图评价二叶主动脉瓣融合类型与主动脉扩张的相关性

超声心动图评价二叶主动脉瓣融合类型与主动脉扩张的相关性

摘要目的探讨二叶主动脉瓣不同融合类型与主动脉扩张的相关性。方法选取35例二叶主动脉瓣畸形患者作为病例组，分析其二维超声特点及形态学特点对主动脉疾病的影响；另选同期35例经胸超声心动图诊断主动脉瓣均正常三叶瓣者为对照组，比较两组瓦氏窦、窦管连接部、升主动脉近端升主动脉内径。结果35例二叶主动脉瓣中“＼”关闭线20例，其中5 例在一大瓣中央可见回声增强的线性嵴，“/”关闭线9例，“—”关闭线3例，“|”关闭线3例。BA V 较多呈右冠瓣与左冠瓣融合型，较少呈右冠瓣与无冠瓣融合型，罕见瓣叶对称型。病例组患者依据升主动脉内径不同分为两组，MPG0.05），具有可比性。

1. 2 仪器与方法仪器采用GE Vivid E9或HP iE Elite彩色多普勒超声诊断仪，成人探头频率

2.5～4.0 MHz。病例组患者左侧卧位常规扫查心脏各切面，发现主动脉瓣畸形后侧重大动脉长轴、短轴及胸骨上窝动脉弓切面，重点观察主动脉瓣二叶类型、主动脉根部及升主动脉宽度。检测BA V患者主动脉瓣的血流速度，计算平均跨瓣压差（MPG）。

1. 3 二维超声评定标准舒张期正常“Y”形关闭线消失，取代为单一关闭线，右冠瓣与左冠瓣融合型（RL型）：右冠瓣与左冠瓣融合成一大瓣呈“＼”；右冠瓣与无冠瓣融合型（RN型）：右冠瓣与无冠瓣融合成一大瓣呈“/”；瓣叶对称型呈“—”或“|”。收缩期开放如同二尖瓣，开口减小，整个或部分瓣膜固定，活动受限，在左室长轴切面开放时呈圆拱形，在主动脉短轴切面，开放时呈鱼口状，正常的“▽”消失。

1. 4 统计学方法采用SPSS10.0统计学软件对研究数据进行统计分析。计数资料以率（%）表示，采用χ2检验；计量资料以均数±标准差（x-±s）表示，采用t检验。P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2. 1 BA V二维超声特点本研究患者中，“＼”关闭线20例，其中5例在一大瓣中央可见回声增强的线性嵴，“/”关闭线9例，“—”关闭线3例，“︱”关闭线3例。BA V较多呈右冠瓣与左冠瓣融合型，较少呈右冠瓣与无冠瓣融合型，罕见瓣叶对称型。

2. 2 主动脉窦部、窦管连接及升主动脉内径的比较病例组患者均不伴有中或重度主动脉瓣返流、其他先天性心脏病、高血压、马凡综合征等可以影响升主动脉内径的病变，依据升主动脉内径不同分为两组，MPG<20 mm Hg，即主动脉瓣功能正常的15例BA V患者作为病例组Ⅰ，其余20例作为病例组Ⅱ。病例组Ⅱ患者各部位升主动脉内径均大于对照组和病例组Ⅰ，差异具有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

2. 3 BA V融合类型的形态学特点对主动脉疾病的影响病例组患者中，明显

升主动脉扩张或相对升主动脉扩张20例，其中伴有主动脉根部扩张的有12例；RL型“＼”式伴有升主动脉扩张或相对性扩张15例，其中伴有主动脉根部扩张的有8例，合并夹层动脉瘤死亡1例；RN型“/”式伴有升主动脉扩张或相对扩张3例，其中伴有主动脉根部扩张的有1例。观察发现，RL融合类型易导致升主动脉右前方局部膨隆性扩张，RN融合类型易导致后方升主动脉壁局部膨隆扩张。

3 讨论

观察发现二叶主动脉瓣患者其升主动脉增宽与正常三叶瓣人群相比有差异性，二叶主动脉瓣病变与升主动脉扩张是同一病变过程，与马春燕等[1]报道相符合。二叶主动脉瓣BA V是成人先天性心脏病中最常见的类型之一，发病率约1%～2%，男性多于女性。相比其他先天性心脏病其致死率与并发症高。虽然主动脉瓣狭窄和反流是BA V最常见的并发症，然而主动脉根至主动脉弓近段任何部位或所有部位的扩张在这些患者中约占50%。据报道BA V患者中升主动脉扩张的发病几率为20%～80%[2-4]，此差异与研究人群、评估方式、主动脉大小阈值的不同以及该疾病本身的异质性有关。

有报道认为二叶主动脉瓣的组织学改变为动脉中层囊性坏死[5]，是主动脉中层血管平滑肌细胞调节通路异常导致的最终结果，造成基质中断、弹性蛋白及弹力纤维层分裂，进一步加速血管平滑肌细胞（SMC）的凋亡和中层结构的破坏，以消弱了主动脉结构的完整性和弹性。即使是功能正常的BA V也可伴随异常的跨瓣膜血流，导致局部动脉壁剪切应力增加[6-10]，这点可以通过二尖瓣的形态学特征预测，这支持了异常瓣膜血流动力学引起主动脉病的观念。即使是功能正常的BA V也可伴随异常的跨瓣膜血流，导致局部动脉壁剪切应力增加，RL融合类型导致一部分射血向右前方的升主动脉壁，然后循右手螺旋方向流动致主动脉根本扩张以及管状升主动脉非对称性扩张；RN融合类型引起部分射血流向后方的主动脉壁使其后方主动脉壁剪切应力增加致主动脉弓扩张[11-13]。主动脉瘤形成和主动脉夹层是BA V的主要并发症，最危险并发症主动脉夹层；根据主动脉介入的模式可以分为三种类型来指导进一步的处理[14，15]。常见的类型，包括管状升主动脉伴主动脉根不同程度的扩张。该类型一般年纪较大，瓣膜为RL融合。其次是单纯管状升主动脉的扩张，常扩张到主动脉弓层面，且存在RN融合。再次是单纯主动脉根部的扩张，罕见，且一般为年轻男性主动脉瓣反流者[16-18]。超声心动图观察主动脉瓣的形态及病变程度，升主动脉扩张内径及范围，有无乏氏窦瘤，窦管的连接扩张等，直接对指导外科制定手术方案有重要的意义。预测二叶主动脉病进展的主要因素包括高龄、男性、收缩压升高、伴主动脉瓣狭窄或反流以及瓣膜的形态学特征（RL融合型）等。超声除诊断二叶瓣及其瓣膜狭窄或反流外，分析其瓣膜融合类型也有一定特殊意义。此外，二瓣化畸形患者升主动脉扩张直径如每年增宽超过3～5 mm，也是手术指征之一，因此应定期随访，了解心脏及大血管变化。

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