ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展-北京大学第一医赵明辉.

皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查

一般指标


ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低
诊断，指导治疗，判断复发

特异性指标-ANCA

内 容


我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展

诊断标准 判断病情活动和复发


研究进展 治疗进展
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
---2009-4
赵明辉 北京大学第一医院肾脏内科 北京大学肾脏病研究所
内 容


我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展
原发性系统性小血管炎

韦格纳肉芽肿病（WG）
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）

我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展
ANCA相关小血管炎的临床表现


中老年为主 非特异性表现

发烧、乏力、体重下降

多脏器受累 实验室检查
肺受累的表现

90%肺受累

50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难

胸片

阴影、结节和空洞

易误诊为感染、肿瘤和结核 易误诊为感染、肺水肿

多数病人可分别受累，问诊 眼

“红眼病”、畏光流泪、视力下 降

耳：

中耳炎：耳鸣，听力下降

鼻

鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大

咽喉

咽鼓管炎，声门下狭窄
其他脏器受累

外周神经系统：约50%

多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝


关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
200
188 177 138 124 80 93
150
100
50
35
41
50
0
1997
1999
2001
2003
2005
2007
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
我国ANCA相关小血管炎的特点

疾病构成

WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%）
与纬度相关？ 与种族相关？

ANCA的靶抗原


84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1)
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
原发性系统性小血管炎

韦格纳肉芽肿病（WG）
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
美国1990年WG分类诊断标准

WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）

pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)

MPO-ANCA: MPA vs. WG

WG 肾脏慢性病变的程度轻

新月体较少（p0.01） 正常肾小球多（p0.01）

年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
我国ANCA相关小血管炎的特点

误漏诊现象严重

100
87.1
发病至ANCA检测的时间

80
Prevalence(%)
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天

弥漫性肺泡毛细血管炎

Chen M, et al. Am J Med Sci 2009; Accepted
小血管炎肾损害

血尿、蛋白尿、RPGN

可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF

免疫病理和电镜

Pauci-immune?
襻坏死 新月体形成 病变不平行

光镜

头颈部受累的表现
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
老年人患者的特点


99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年

抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
60 40 20 0
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22


肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
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23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年
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我国ANCA相关小血管炎

误漏诊多，如何解决？

提高认识，综合诊断思维

临床和病理表现 熟悉诊断标准

规范化的ANCA检测
内 容
1 2 3 4
鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG cANCA/抗PR3抗体阳性？
显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA 相关小血管炎

我国发病率不清

250
239 221
80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例