Lutembachers综合征的外科治疗.

Lutembachers综合征的外科治疗
作者：付云谢德耀林超西郑亮承蒋成榜孙成超Lutembacher's综合征是一种临床上少有的先天性心脏病。

国内文献对本病少有报道。

本科2000年3月至2005年5月诊断此病5例，并行房缺损修补和二尖瓣置换，效果良好，均痊愈出院。

现报告如下。

1 临床资料 1.1 一般资料本组5例，其中男1例，女4例，年龄38～58岁(平均47岁)，均有活动后胸闷气促，其中1例有四肢关节疼痛史。

查体:血压12～17/(8～11)kPa，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，心尖区闻及舒张期隆隆样杂音；颈静脉怒张、肝颈回流征（+）1例，肝肋下3cm、双下肢水肿（+）1例。

X线胸片示肺纹理增粗，右房、右室增大；术前心电图示5例均有电轴右偏、右室肥厚；心房纤颤2例，右束支传导阻滞1例。

超声心动图示5例均有继发孔型房间隔缺损和二尖瓣中重度狭窄，二尖瓣瓣膜回声增粗增强;中重度肺动脉高压3例，肺动脉收缩压（SPAP） 55～
75mmHg;中度三尖瓣反流1例。

心功能(NYHA)为Ⅲ～Ⅳ级, 其中1例心功能Ⅳ级。

1.2 手术方法采用St ckertⅡ型滚压泵人工心肺机、膜肺，非搏动性灌注，动脉管路接40μm微栓过滤器，保持灌注流量
2.2～2.4L/min·m2,维持平均动脉压（MAP）50～80mmHg、中心静脉压（CVP）5～15cmH2O。

在全身麻醉和中低温体外循环下作正中切口手术4例，经右胸切口1例。

术中探查见房间隔缺损2.5～4.0cm大小，二尖瓣口狭窄，瓣口面积0.8～1.25 cm2，二尖瓣瓣叶均有增厚。

经房间隔缺损或扩大房间隔缺损处理二尖瓣病变，5例均行补片修补房间隔缺损，二尖瓣置入25# Medtronic 机械瓣4例、置入27# Medtronic 机械瓣1例，改良Kay's法行三尖瓣成形1例。

主动脉阻断时间45～78min(平均62min)，体外循环时间62～95min(平均为
83min)。

2 结果 4例心脏自动复跳，1例除颤复跳，术后呼吸机使用时间8～15h。

5例术后均应用少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血流动力学稳定。

术后心超复查未见瓣周漏或残余分流，术后无低心排及其它并发症发生。

5例均痊愈出院，心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。