新生儿常见皮肤病诊治

新生儿常见皮肤病诊治

首都儿科研究所顾菲

新生儿常见的皮肤病主要有：湿疹、痤疮、鱼鳞病、新生儿红斑狼疮、色素失禁症、组织细胞增生症、肥大细胞增生症。

一、湿疹

湿疹源自于希腊语，意为煮沸或起泡，其特点是瘙痒明显，急性期会出现红斑、水肿、丘疱疹、水疱。慢性期皮肤会出现增厚、苔藓化和鳞屑。有学者认为是指一群疾病，非描述性术语，并非特异性诊断。

湿疹是小儿皮肤科最常见和多发的疾病，成因非常复杂，通常和食物过敏、皮肤屏障功能受损、变态反应等相关，不仅影响患儿的食欲，还会影响患儿的睡眠和生长发育，发病率呈逐年上升趋势。

湿疹分为三大类型：脂溢型、渗出型和干燥型。PPT6中图片是脂溢型的湿疹，患儿头面部可见较厚的粘稠状鳞癣，带黄色夹皮。PPT7图片是渗出型的湿疹，可见患儿面部明显的糜烂渗出。PPT8中图片为干燥型湿疹，患儿皮肤干燥、粗糙、脱屑，有表浅的皲裂，可以累计躯干、四肢各部，主要与皮肤相对湿度低和频繁的洗澡有关。

湿疹的治疗：第一，避免病因；第二，恢复皮肤的屏障功能，皮肤屏障功能受损，会导致皮肤经皮水润丢失增加，皮肤表面含水量降低，进而造成皮肤对环境因子和各种微生物高度易感，可以通过每天大量涂抹润肤剂，改善皮肤的屏障功能；第三，外用药物治疗，糖皮质激素是比较常用的药物。

二、痤疮

PPT10图片中患儿颚部、面颊出现多样毛囊性的丘疹及白头粉刺，是婴儿痤疮。一般生后2周出现，可以在3个月左右逐渐消退，有的患儿1-2年消退，多累及男婴。初始是散在的白头粉刺，少数还可以出现丘疹和脓庖，极少数会出现结节或者囊肿。多发于面部，也可累及胸背部。

新生儿/婴儿痤疮的病因不清，可能与马拉色菌感染有关，还有学者认为可能和来自母体血液中的高雄激素有关。

婴儿痤疮一般可自行消退，严重者可以用外用维A酸或过氧化苯甲酰防止形成永久性

的瘢痕。

三、鱼鳞病

婴儿出生时皮肤光滑湿润，出生后24—36小时会出现脱屑，可以持续3周，正常的皮肤渐渐露出。如果出生或出后24小时内即出现脱屑是异常脱屑，提示胎儿宫内窘迫或者是先天性鱼鳞病。从PPT14中图片可以看到患儿的脸部和下肢出现大片脱屑，为鱼鳞病。

鱼鳞病主要分为五种：先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度

鱼鳞病、寻常型鱼鳞病和X性连鱼鳞病。

先天性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传，发病率小于 1/100000 。患儿出生时伴有火棉胶样包膜；表皮松解角化过度鱼鳞病：为常染色体显性遗传，出生时泛发水疱，随着年龄增长红斑鳞屑渐多，主要在摩擦部位和掌跖部位出现显著的鳞屑；寻常型鱼鳞病：为常染色体显性遗传，生后 3 个月出现鳞屑，为泛发的细小鳞屑，屈侧不受累，随年龄增长好转； X 性联鱼鳞病：为 X 连锁隐性遗传，生后 3 个月出现鳞屑，躯干、四肢见大量污痂，屈侧不受累。

治疗：润肤剂、尿素制剂和含α羟基酸的润肤剂均可缓解鳞屑。水杨酸和石炭酸是

很有效的角质剥脱剂，但仅限于小面积试用。

四、新生儿红斑狼疮

患儿：女婴，出生23天，全身出现红斑3天。患儿的头面部、躯干、上肢出现环状红色的板块，中央可见鳞屑，毛细血管扩张、萎缩，以及色素沉着样的改变，皮损直径大多是0.5-3厘米。

实验室检查： ANA 谱： ANA ≥ 1 ： 1000 ，颗粒型和均质型（阴性≤ 1:100 ）、SSA+++ 、 SSB+++ ； dsDNA 、 Sm 、 SCL-70 未见异常。生化、 ESR 、 TORCH 正常。 RPR TPHA 、心电图未见异常。

考虑患儿是新生儿红斑狼疮。新生儿红斑狼疮常见于生后 3 月内的新生儿，皮损部位为头颈部和眼眶周的环状红斑，可合并先天性心脏传导阻滞、肝胆疾病和血小板减少，实验室检查示 SSA+ ， RO+ 。常为一过性，多数皮损 6-12 月自行消退，少数可进展为系统性红斑狼疮（ SLE ）。合并心脏病变者预后差。母亲可能患 SLE 、干燥综合征、类风湿关节炎等。

五、色素失禁症

患儿女，出生4天，主诉生后全身出现红斑水疱，水疱逐渐增多。患儿的躯干、四肢出现大量的红斑水疱，水疱排列成网状或漩涡状。

实验室检查：血常规结果：白细胞总数升高，嗜酸细胞总数升高。皮肤活检提示为色素失禁症，其母亲有类似的病史和流产史。

色素失禁症是 X 连锁显性遗传病， NEMO 基因突变，女性发病率高，出生或生后不久发生，为红斑及大疱、丘疹及疣状损害、色素沉着。分为四期：水疱期表现为线状和漩涡状黄色或透明色，常见于下肢；疣状期表现为角化亢进的健状板块，第三期表现为线状和漩涡状的色素沉着，常见于皮干部位。部分患者可以仅有前三期皮损表现，在婴儿或幼儿期都会消退；第四期表现为退缩性色素减退。各个临床期的表现可重叠存在，有的病例会出现四期的症状。

另外色素失禁症还出现皮外损害，如牙齿缺陷、指甲营养不良、眼睛缺陷、神经损害、骨骼异常等。

色素失禁症的实验室检查：血常规通常表现为嗜酸细胞比例升高。组织病理检查：表皮嗜酸性海绵水肿，角化不良细胞；色素失禁现象。色素失禁症皮损通常无需治疗。

六、皮肤组织细胞增生性疾病

患儿头面部、躯干、皱褶部位等出现较多的黏着性磷癣，单个孤立有脐窝的结痂，出血样损害。患儿的皮肤活检病理图片可见皮肤表浅有结痂，真表皮的交界比较模糊，真皮浅真层有皮带状的细胞进入，放大以后可以见到有核大包浆丰富的组织黏细胞；免疫组化染色显示CDE α阳性、Langerin阳性、S—100阳性、CD68阴性。患儿诊断为langerhans细胞组织细胞增生症。

于皮肤比较重要的组织细胞有三类：第一类 Langerhans 细胞：为潜在抗原递呈细胞、免疫辅助细胞，可以从骨髓迁移到皮肤，也可以从皮肤迁移到别处；第二类单核 - 吞噬细胞：抗原递呈细胞和吞噬细胞；第三类，真皮树突细胞：为多潜能单核细胞，具有吞噬和抗原递呈功能。当这些细胞功能紊乱时，形成一种病因未明的疾病。

皮肤组织细胞增生性疾病分为Langerhans型组织细胞增生症和非Langerhans型组织细胞增生症。Langerhans型组织细胞增生症分为先天性自愈性网状细胞增生症和Langerhans细胞型组织细胞增生症。非Langerhans型组织细胞增生症有很多种分类：幼年黄色肉芽肿、良性头部组织细胞增生症、网状组织细胞增生症、泛发性发疹性组织细胞瘤、播散性黄瘤、丘疹性黄瘤、未定类细胞性组织细胞增生症。

Langerhans型组织细胞增生细胞表达S100阳性、CT1a阳性、Birback小体阳性，而非Langerhans型组织细胞增生症细胞的表达是CD68阳性。

Langerhans细胞组织细胞综合征包括勒雪病、韩-薛-科病、嗜酸细胞肉芽肿、先天性自愈性网状组织细胞增生症。勒雪病是Langerhans细胞组织细胞增生症的急性、弥漫性表现，可累计多个器官，绝大多数患者在2岁前发病，头皮、皱褶部位及躯干都会受累，内脏和骨骼受累也比较多。韩-薛-科病通常发病于2-6岁，头皮、皱褶部位躯干腹股沟比较多见，此外还会出现尿崩症、骨损伤和突眼三连征。嗜酸细胞肉芽肿是Langerhans细胞组织细胞增生症的局限性表现，常累及年龄较大的儿童，男孩稍多见，皮肤和黏膜的皮损比较少见，最常表现为单发的无症的肉芽肿性骨损害，自发性骨折及中耳炎常是本病的首发症状。先天性自愈性网状组织细胞增生症也是Langerhans细胞组织细胞增生症的亚型，先天即发生，病变局限于皮肤，能很快消退，表现为突然出现的广泛红色到棕色的丘疹结节，累计黏膜比较少见，发病几周后皮疹结痂逐渐消退，无单发的丘疹结节及水疱，为良性的自愈性疾病。

Langerhans细胞型组织细胞增生症可发生在任何年龄，好发于1-3岁的儿童，发病机制不明，可能与病毒感染和免疫异常相关，另外有一定的家族史。各种类型的临床表现会相互重叠，为病谱性的疾病。预后情况会受到以下因素的影响：第一，发病年龄。发病年龄越小，预后越差；第二，受累器官的数量。多器官受累预后通常不好；第三，主要脏器功能受累情况。