伴颅内结构受累的Ramsay_Hunt综合征15例分析

·全科临床论著·伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征15例分析
王特，杨晓苏
【摘要】目的分析总结15例临床诊断伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征的临床资料特点及治疗效果，以提高
对本病的认识和诊断水平。

方法回顾性分析2007 2011年收治的经临床证实的15例伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征，记录总结其临床特点、实验室检查、治疗效果等临床资料。

结果15例患者中男性5例，女性10例，年龄
18 80岁，冬春季多发。

累及脑膜者10例，累及脑、脑干者5例，同时累及脑膜、脑、脑干者2例。

15例患者临床多表现
为偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退、意识障碍、锥体束征等。

脑膜受累者治疗有效率为90%，脑干受累者治疗有效率为80%。

结论Ramsay-Hunt综合征合并颅内结构受累患者临床表现多种多样，易漏诊。

偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退
是最常见的临床表现，同时合并脑膜、脑及脑干受累症状。

及早发现诊断，静脉使用阿昔洛韦积极治疗，效果较好。

【关键词】颅内神经;Ramsay-Hunt综合征;回顾性分析
【中图分类号】R745R752．12【文献标识码】A【文章编号】1674-4152（2013）01-0016-02
An Analysis of15Cases of Ramsay-Hunt Syndrome with Intracranial Structure Involvement WANG Te，YANG Xiao-su．Department of Neurology，Xiangya Hospital，Central South University，Changsha410008，Hu’nan，China
【Abstract】Objective To improve the diagnosis of Ramsay-Hunt syndrome（RHS）by analyzing the clinical materials．Meth-
ods The clinical characteristics of the15cases of RHS with involvement of intracranial structures in our hospital from2007to 2011were retrospectively reviewed and analyzed，including clinical manifestation，laboratory examination and treatment．Results
Of the15patients，there were5men and10women with age ranging from18to80years．Most of them occurred in winter and spring．Ten patients complicated with meningitis；5cases with brain and brainstem involvement；meninges，brain and brainstem in-volvement in2cases．The clinical manifestation of the15cases included unilateral peripheral facial palsy，herpes zoster oticus，hearing loss，disturbed consciousness and pyramidal sign．The effective rate of treatment was90%in patients with meningeal in-volvement，and was80%in patients with brainstem involvement．Conclusion RHS with intracranial structure involvement has wide variety of clinical manifestations and is easy to be misdiagnosed．The most common manifestations are facial palsy，herpes zoster oticus and hearing loss．Involvement of any structure or system in the central nervous system（meningeal，brainstem）are al-
so be necessary．The early diagnosis and intravenous acyclovir will achieve a better curative effect．
【Key words】Cranial nerve；Ramsay-Hunt syndrome；Retrospective analysis
Ramsay-Hunt综合征（Ramsay Hunt syndrome，RHS）又名耳带状疱疹，是由水痘－带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）感染引起的临床综合征，临床表现为面神经单侧或双侧麻痹，伴有听觉过敏，味觉障碍，以及在耳廓、外耳道，鼓膜、乳突等处出现疱疹伴疼痛［1］。

现代医学认为，RHS发病是由水痘－带状疱疹病毒累及膝状神经节所致［2］。

目前，RHS累及颅内的报道较少见，本研究分析了2007年1月－2011年12月我院确诊为伴颅内结构受累的RHS15例，现报道如下。

1资料与方法
1.1临床资料患者共15例，男性5例，女性10例，年龄18 80岁，平均45岁，冬春季节发病12例，占80%，夏秋季节发病3例，占25%，病程为3 10周。

1.2诊断标准
1.2.1RHS诊断根据“周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛”三联征，和（或）耳蜗前庭及其他颅神经症状体征等即可临床诊断，血清VZV抗体阳性可明确诊断。

1.2.2RHS并发脑、脑干受累诊断目前尚无统一标准，本研究根据Kin T等［3］建议，认为具备和VZV感染相关的意识障碍及中枢神经系统的部分受损，并能
作者单位：410008湖南省长沙市中南大学湘雅医院神经内科
通讯作者：杨晓苏，电子信箱：sjnk-xy@yahoo．com．cn 被临床或实验室检查所证实，即可确诊。

1.2.3RHS并发脑膜受累诊断诊断RHS明确者，同时有头痛、恶心及呕吐症状，发热，脑膜刺激征（ʃ），腰穿示颅内压增高，细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白增多，糖及氯化物正常，TORCH（+）等，临床可诊断RHS合并脑膜炎。

1.3治疗方法一般治疗：卧床休息，营养支持治疗。

对症处理：外耳道皮损外用阿昔洛韦软膏；发热38．5ħ以上者给予降温等对症处理；疼痛剧烈给予镇痛药或卡马西平；合并有细菌感染者给予抗生素；颅高压者予以20%甘露醇125ml快速静滴。

抗病毒治疗：阿昔洛韦250mg静滴，每8h1次，连续2周。

佐以维生素B
1
、B
12
及神经节苷脂等神经营养治疗。

2结果
2.1RHS伴颅内结构受累患者的临床特点详见表1。

2.2RHS伴颅内结构受累患者临床疗效分析RHS 伴颅内结构受累的患者治疗效果良好，总有效率达86．7%，其中累计脑膜的患者治疗有效率达90%，累计脑干患者治疗有效率为80%。

详见表2。

3讨论
RSH是由Ramsay-Hunt于1907年首先提出的，称之为带状疱疹膝状神经节综合征，是由亲神经性的
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·中华全科医学2013年1月第11卷第1期Chinese Journal of General Practice，January2013，Vol.11，No.1
VZV感染所致。

VZV具有亲神经特性，主要潜伏在脊神经后根神经节的神经细胞或脑神经感觉神经节的神经细胞内。

当某些因素使机体抵抗力下降时，病毒被激发并沿神经轴突到达神经支配区域，引起相应损害，最常受累的为面神经。

在周围性面瘫患者中，RSH占4．5%（116/2570）［4］。

在解剖上，耳蜗、前庭神经与膝状神经节被同一神经鞘膜包绕，故耳蜗及前庭神经、三叉、舌咽和迷走神经均可累及，导致多颅神经受损［5］，主要表现为耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫三联征。

累及位听神经，可出现眩晕、耳鸣和听力障碍等症状，因前庭神经较耳蜗神经更接近膝状神经节，眩晕更为常见；累及舌咽神经与迷走神经，可出现饮水呛咳，构音不清、血压升高、声嘶及恶心呕吐等胃肠道反应，有些合并心率及心律的变化。

VZV侵犯的范围可以非常广泛。

除脑神经外，在膝状神经节、前庭神经节、螺旋神经节中都曾发现过VZV DNA。

而脑干、小脑、大脑亦存在淋巴细胞、浆细胞侵润等病理改变。

在所有VZV感染者中，约有0．1% 0．2%发展为VZV性脑炎［6］。

以上研究表明VZV感染可引起面神经、位听神经、脑干、小脑、大脑等广泛的病理改变。

国外已有VZV感染后出现RHS 合并VZV性脑炎［3］以及脑干受损［7］的报道。

此类病例多为老年人或儿童，病前多有病毒感染史或合并其他慢性疾病，提示免疫力低下者容易患病。

表115例RHS伴颅内结构受累的临床表现（n，%）
项目n
意识障碍或
锥体束征阳性
肢体感觉
运动异常
面瘫及外
耳道疱疹
听力减退
合并其他
颅神经损害
影像学
检查阳性
脑脊液
检查阳性
病毒检测
（VZV）
累及脑膜101（10）010（100）8（80）4（40）1（10）10（100）9（90）累及脑、脑干55（100）1（20）5（100）5（100）1（20）1（20）4（80）4（80）累及脑膜、脑及脑干21（50）1（50）2（100）2（100）1（50）1（50）2（100）1（50）
表215例RHS治疗结果分析（n，%）
项目n治愈好转显效总计
累及脑膜105（50）2（20）2（20）9（90）
累计脑干52（40）1（20）1（20）4（80）
总计7（47）3（20）3（20）13（87）由于可并发脑膜炎、脑炎或脑干炎，RHS合并颅内结构受损的临床表现多种多样。

同时，由于病毒侵犯神经在时间上的先后，出现症状的次序不一定有规律，少数情况下面瘫可先于疱疹出现，两者相隔数天甚至1周以上。

Hollan NJ等［8］研究表明，半数患者不出现疱疹或延迟出现，而仅出现疱疹前神经痛（皮肤疼痛、感觉迟钝）临床症状。

加之由于感觉神经传入纤维的分布不同，疱疹的大小和位置也存在很大的差异，所以临床上易出现异位疱疹、迟发型疱疹、无疱疹的带状疱疹、顿挫型疱疹等情况，从而给临床诊断带来困难。

我们认为，如果患者在头面部带状疱疹后出现意识障碍或锥体束征、周围性面瘫、听力损害，需要考虑RHS并发颅内损害可能，如脑脊液中检测到VZV抗体（包括脑脊液VZV DNA阳性，脑脊液中出现抗VZV IgM，双份脑脊液IgG抗体滴度4倍以上的增高），则可以确诊。

Chen-Wen Fang等［9］特别强调了此类患者详细神经系统检查的重要性，以避免误诊。

头部CT扫描极少有异常发现，但部分病例的MRI显示膝状神经节的增强反应，或者只有面神经某一段增强。

目前RHS合并颅内结构受损患者尚无特殊有效的疗法，常用的治疗方法为抗病毒、改善微循环、对症治疗，也可辅以针灸、理疗或高压氧治疗。

Dworkin RH 等［10］推荐，对于VZV合并严重神经系统并发症的患者，强调静脉使用阿昔洛韦。

现在亦有推荐使用疗效更好的更昔洛韦［11］。

总之，虽然合并颅内结构损害，但该类患者在积极治疗后大多预后良好。

参考文献
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［10］Dworkin RH，Johnson RW，Breuer J，et al．Recommendations for the management of herpes zoster［J］．Clin Infect Dis，2007，44：S1-26．［11］王树村，闫红梅，黄霞．更昔洛韦治疗老年带状疱疹48例疗效观察［J］．中华全科医学，2010，8（9）：1125-1126．
（收稿日期：2012-05-21）
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中华全科医学2013年1月第11卷第1期Chinese Journal of General Practice，January2013，Vol.11，No.1。