纵隔卵黄囊瘤

2012-03-14 CT检查
2013-02-20 CT检查
CT影像主要征象
• 前上纵膈内可见一大小约118X70mm团块 影，边界欠规整，其内密度不均，平均CT 值约15-35HU，增强扫描呈明显不均匀强 化，可见低密度无强化区，CT值约2075HU。
手术记录
• 手术日期：2013年02月25日 • 手术经过： • 全麻气管插管成功后，取仰卧位。术野常规消毒，铺无 菌巾、单、孔被。正中切口纵劈胸骨进胸，探查：前上纵 膈有一约10*8*5cm大小肿块，双侧纵隔胸膜及右上肺部 分受侵，肿瘤包膜完整。因肿瘤太大，完整切除困难，遂 切开瘤体，见其内为大量坏死物，切取部分送冰冻切片。 将瘤体内坏死组织清除部分后，沿瘤体包膜边缘分离，一 并将双侧纵隔胸膜及右上肺部分切除，见瘤体下方心包及 大血管均未侵犯。彻底止血，络合碘液浸泡胸腔，生理盐 水3000ml冲洗至净，清点纱布、器械对数，探查无活动 性出血，置心包腔、纵隔引流管各一根，逐层关胸。手术 顺利，麻醉满意，麻醉清醒后安返病房。术后标本送病检。 术后失血约1000ml，输红细胞3U，无不良反应。术后予 抗炎、止血、强心、利尿处理。
鉴别诊断
• 1、侵袭性胸腺瘤：容易侵犯周围结构，也可以出 血坏死，在CT表现上与卵黄囊瘤较难鉴别，但是 此病一般发病年龄较大，35-40%患者伴有重症肌 无力，血清AFP不高而可以鉴别。 • 2、畸胎瘤：含3个胚层结构，瘤内的囊性、脂肪、 软骨及钙化使病灶呈高密度混杂肿块。 • 3、淋巴瘤：可表现为前纵膈巨大肿块，形态不规 则，肿块周围有肿大淋巴结与肿块融合或孤立存 在，肿块密度均匀或不均匀，轻中度强化，无钙 化，累及邻近脂肪间隙，包绕大血管和心脏生长， 推移可不明显，血清AFP不高。
纵隔卵黄囊瘤诊断要点
• 1、青年男性，血清AFP明显增高；、 • 2、影像学表现：前纵膈巨大软组织肿块， CT增强显示存在不均匀分隔样强化，实性 部分可见增粗扭曲肿瘤血管。 • 3、预后：恶性程度高，发展迅速易沿表面 扩散或沿血管及淋巴管转移因此预后极差， 术后易复发。
病理标本
病理结果
• 免疫组化：瘤细胞AFP（+），PLAP（+）， CK8（+），CK18（+），CK7（-），CEA （ -） • 前纵膈肿块，结合临床及免疫组化符合卵 黄囊瘤。
• 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结 构—卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。 绝大多数发生于性腺如卵巢及睾丸等部位， 纵隔卵黄囊瘤较少见，与性腺卵黄囊瘤主 要发生于女性不同，纵隔卵黄囊瘤几乎均 发生在儿童及青年男性。因为卵黄囊瘤细 胞可产生一种特异蛋白-AFP，所以几乎所 有的卵黄囊瘤患者的血清AFP水平均明显升 高，而正常人卵黄囊已经完全退化，血清 AFP含量一般在10ug/L以下。
简要病史
• 患者，男性，26岁，2012年3月-12月曾在 某院行肺结核治疗，2013年2月患者胸部不 适，行胸部摄片示上纵膈增宽，性质待定， 遂进一步治疗；
wk.baidu.com 辅助检查结果
• WBC：10.25x10^9/L；RBC： 3.85X10^12/L；HB:113.70g/L； • 嗜中性粒细胞：8.45X10^9/L;嗜中性粒细胞 比：0.82；ESR：53mm/h； • AFP：1024ng/ml • 肺功能、ECG、凝血常规、UR、SR、痰 培养、CEA均正常。
影像学表现
• 平扫：肿瘤多为囊实性肿块，呈等、低混 杂密度，这是因为卵黄囊瘤组织为海绵状、 质脆、易破裂出血，肿瘤生长迅速，故瘤 内多有坏死区域和囊变。 • 增强：肿块实质部分呈不规则的结节状、 片絮状强化。囊性部分表现为大小不一的 囊性分房，增强后不强化，房隔呈不规则 弧形或带状强化。实性部分内增粗扭曲肿 瘤血管影具有一定特征性。