间质性肺疾病ppt
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
间质性肺疾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
疾病基础知识
疾病概论
–基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊 断
–特发性间质性肺炎的临床分类
特发性肺纤维化
–临床表现、影像学特点、诊断以及处理措施、 预后
– LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特 点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细 胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有自 身免疫性疾病病人。
特发性肺纤维化
定义
–特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis， IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致 纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为 普通型间质性肺炎。
– 胸部影像学检查 双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃 状、结节状，以中下肺野为主 多发片状或大片状 肺容积减少 区域性囊性改变（蜂窝肺）
ຫໍສະໝຸດ Baidu
疾病概论
诊断
– 肺功能 限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残 气量减少 换气功能：弥散功能下降，单位肺泡弥散量 下降 低氧血症，低碳酸血症
疾病概论
诊断
–支气管肺泡灌洗检查 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
RB-ILD COP LIP
疾病概论
特发性间质性肺炎
–定义：特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组以弥漫 性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的 间质性肺疾病
–分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前 共分为七型
疾病概论
病理组织学类型 寻常性间质性肺炎 （UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP）
疾病概论
特发性间质性肺炎
– RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺 泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎 细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。
– DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬 细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。
疾病概论
特发性间质性肺炎
–IIP中最常见的一种，40-70％
流行病学
–我国尚无确切资料
患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。
淋巴性间质性肺炎（LIP）
疾病概论
特发性间质性肺炎
– IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜
有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不 一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不 均。
– NSIP：病变弥漫,形态均一。(1) 富细胞型:肺泡间隔及
肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡Ⅱ型上皮增生。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏 结构。
疾病概论
释疑
– 肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病 – 各自独立吗？ – DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS
疾病概论
流行病学
–美国： 患病率20~40/10万人 –国内：十家医院对1990~2003年间ILD占同期呼
吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由 1990年的1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66% 和 0.25% 。
疾病概论
特发性间质性肺炎
– COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片 状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿 肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支 气管腔内息肉样改变。
– AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而 临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸细支气管炎 （RB）
脱屑性间质性肺炎 （DIP） 淋巴性间质性肺炎 （LIP）
临床-X线-病理诊断 特发性肺纤维化（IPF）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸细支气管炎-间质性肺病 (RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
疾病概论
发病机制——有共同规律
– 炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在 炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成
疾病概论
临床表现－共性
– 症状 – 肺功能 – 血气分析 – 影像学
疾病概论
临床表现－症状
– 起病方式：
多数起病隐袭，进展缓慢。 急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。 继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细 菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。
疾病概论
基本概念
– 何谓肺间质？ 肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。 肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组织。 – 两种成分：细胞与细胞外基质（extracellular matrix，ECM）：
疾病概论
基本概念 –何谓间质性肺疾病？
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细 支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实 质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
–肺活检 最重要的检查方法 TBLB以及经皮肺穿刺价值有限
–全身系统检查
疾病概论
分类
ILD
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎 IIP
肉芽肿性DPLDs， 其他DPLDs，如淋
如结节病
巴管肌瘤病，郎
格罕组织细胞增
生症
特发性肺纤维 化(IPF)
IPF以外的IIP
DIP AIP NSIP
疾病概论
临床表现－症状
– 临床症状：差异性大：无、轻微、严重 – 呼吸道症状
呼吸困难 咳嗽
– 全身症状
发热 发绀 胸痛－多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气 胸可能。
疾病概论
临床表现－体征
– Velcro啰音 – 杵状指 – 肺动脉高压或肺心病的体征 – 其他肺外体征
疾病概论
临床表现
– 肺功能
限制性通气功能障碍 弥散功能降低 低氧血症
– 血气分析
疾病概论
临床表现
– 影像学检查
双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结 节状、大片状、多发片状 肺容积减少 区域囊性变（蜂窝肺）
疾病概论
疾病概论
疾病概论
临床表现
– 预后
多数预后不良
疾病概论
诊断
– 病史：职业接触史，用药史，发病经过、伴发 症状、治疗经过
间质性肺疾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
疾病基础知识
疾病概论
–基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊 断
–特发性间质性肺炎的临床分类
特发性肺纤维化
–临床表现、影像学特点、诊断以及处理措施、 预后
– LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特 点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细 胞、单核细胞和组织细胞浸润。多发生于有自 身免疫性疾病病人。
特发性肺纤维化
定义
–特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis， IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致 纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为 普通型间质性肺炎。
– 胸部影像学检查 双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃 状、结节状，以中下肺野为主 多发片状或大片状 肺容积减少 区域性囊性改变（蜂窝肺）
ຫໍສະໝຸດ Baidu
疾病概论
诊断
– 肺功能 限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残 气量减少 换气功能：弥散功能下降，单位肺泡弥散量 下降 低氧血症，低碳酸血症
疾病概论
诊断
–支气管肺泡灌洗检查 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
RB-ILD COP LIP
疾病概论
特发性间质性肺炎
–定义：特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组以弥漫 性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的 间质性肺疾病
–分型：依据病变的病理组织学类型，临床目前 共分为七型
疾病概论
病理组织学类型 寻常性间质性肺炎 （UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP）
疾病概论
特发性间质性肺炎
– RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺 泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎 细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。
– DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬 细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。
疾病概论
特发性间质性肺炎
–IIP中最常见的一种，40-70％
流行病学
–我国尚无确切资料
患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。
淋巴性间质性肺炎（LIP）
疾病概论
特发性间质性肺炎
– IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质地较硬、脏层胸膜
有局灶性瘢痕形成。肺切面呈弥漫性实变,病变轻重不 一;其间有肺气肿,呈“蜂窝肺”改变。镜下病变轻重不 均。
– NSIP：病变弥漫,形态均一。(1) 富细胞型:肺泡间隔及
肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡Ⅱ型上皮增生。(2) 纤维化型:肺间质胶原沉积和纤维化病变一致,保留肺脏 结构。
疾病概论
释疑
– 肺实质疾病：各级气道和肺泡的疾病 – 各自独立吗？ – DPLD概念的提出：2002，ATS和ERS
疾病概论
流行病学
–美国： 患病率20~40/10万人 –国内：十家医院对1990~2003年间ILD占同期呼
吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由 1990年的1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66% 和 0.25% 。
疾病概论
特发性间质性肺炎
– COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道、呈斑片 状分布。病灶是由成纤维细胞组成的疏松结缔组织沿 肺泡管和肺泡伸延,病变时相一致可伴有或不伴有细支 气管腔内息肉样改变。
– AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而 临床表现为不明原因的急性呼吸窘迫综合征。
弥漫性肺泡损伤（DAD）
呼吸细支气管炎 （RB）
脱屑性间质性肺炎 （DIP） 淋巴性间质性肺炎 （LIP）
临床-X线-病理诊断 特发性肺纤维化（IPF）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸细支气管炎-间质性肺病 (RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
疾病概论
发病机制——有共同规律
– 炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在 炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成
疾病概论
临床表现－共性
– 症状 – 肺功能 – 血气分析 – 影像学
疾病概论
临床表现－症状
– 起病方式：
多数起病隐袭，进展缓慢。 急性间质性肺炎：暴发起病，进展迅速。 继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因常常合并细 菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。
疾病概论
基本概念
– 何谓肺间质？ 肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。 肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组织。 – 两种成分：细胞与细胞外基质（extracellular matrix，ECM）：
疾病概论
基本概念 –何谓间质性肺疾病？
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细 支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实 质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
–肺活检 最重要的检查方法 TBLB以及经皮肺穿刺价值有限
–全身系统检查
疾病概论
分类
ILD
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎 IIP
肉芽肿性DPLDs， 其他DPLDs，如淋
如结节病
巴管肌瘤病，郎
格罕组织细胞增
生症
特发性肺纤维 化(IPF)
IPF以外的IIP
DIP AIP NSIP
疾病概论
临床表现－症状
– 临床症状：差异性大：无、轻微、严重 – 呼吸道症状
呼吸困难 咳嗽
– 全身症状
发热 发绀 胸痛－多为非特异性，如突发性明显胸痛，注意气 胸可能。
疾病概论
临床表现－体征
– Velcro啰音 – 杵状指 – 肺动脉高压或肺心病的体征 – 其他肺外体征
疾病概论
临床表现
– 肺功能
限制性通气功能障碍 弥散功能降低 低氧血症
– 血气分析
疾病概论
临床表现
– 影像学检查
双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结 节状、大片状、多发片状 肺容积减少 区域囊性变（蜂窝肺）
疾病概论
疾病概论
疾病概论
临床表现
– 预后
多数预后不良
疾病概论
诊断
– 病史：职业接触史，用药史，发病经过、伴发 症状、治疗经过