发热疑难病例讨论

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➢ 较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。 ➢ 少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩
窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死 性淋巴结病。
实验室检查
(1)血常规及血沉: 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,>90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑
小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺 陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎双球菌菌血 症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结 核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。
鉴别诊断
(2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤等。 (3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发性干燥综合征,
入血液科相关检查
• 血气分析:pH7.53、PO234mmHg、PCO222mmHg、 HCO3-18.4mmol/L 、BE-2.6mmol/L 、SO274℅ 。
• 血常规:白细胞 9.84×109/L,中性粒细胞 7.79×109/L ,中性粒细胞百分率79.2%,血沉 61mm/h。
• 咽拭子真菌图片:查到:霉菌、假菌丝。
混合性结缔组织病等。 (4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,血栓性血
小板减少性紫癜,大动脉炎等。 (5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,
克罗恩氏病(Crohn氏病)等。
治疗
一线治疗-- NSAIDs
➢ NSAIDs sometimes, prednisone often
➢ NSAIDs,仅20%可有效控制病情,80%以上需要
• 多在发病初有咽痛,也可出现在整个病程中
• 发热时咽痛出现或加重,退热后缓解(与发热伴 发)
• 咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大 • 咽拭子培养阴性
• 抗生素治疗无效
(5)其他临床表现
➢ 可出现周围淋巴结肿大(最常见于颈部,其次腋下、腹股沟 、锁骨上)、肝脾大(见于约50%患者)、腹痛(少数似急腹 症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。
细菌(包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、
布氏杆菌等)被提出可能参与AOSD发病,但均 未能证实。
病因-遗传因素
• 可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18 、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等
受样本数量、种族差异、HLA分型技术 等因素影响,还有待进一步证实。
病因-免疫异常
• 近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了
病史简介
• 院外仍间断发热,体温波动于37.5-38℃之间。2012.7.20又 因上述症状加重,就诊于第四陆军医院,给予3联诊断性抗结 核治疗(异烟肼、利福喷丁、乙胺丁醇)。
• 2012.7.25仍因上述症状加重,伴有关节疼痛,就诊于我院门 诊,给予抗感染治疗10天后,关节疼痛缓解,但仍有寒战、 高热,于2012.8.5住我科治疗。患者近半年体重下降5kg。
• 6. 检查: • 腹部彩超 :提示右侧胸腔积液;肝、胆、脾、胰
、双肾未见明显异常。 • 甲状腺及颈部淋巴结彩超 :双侧甲状腺弥漫性病
变并肿大——甲亢? • 骨髓穿刺报告 :感染骨髓象。
2012.8.5-2012.9.13住院期间体温波动曲线
体温
8/5 8/7 8/9 8/11 8/13 8/15 8/17 8/19 8/21 8/23 8/25 8/27 8/29 8/31 9/2 9/4 9/6 9/8 9/10 9/12
症状和体征
(1)发热
• 是本病最常见、最早出现的症状
• 其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热 数周甚至数月后才陆续表现出来
• 80%以上的患者呈典型的弛张热,通常于傍晚体温骤然升高,达39℃以 上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常
• 66%患者>40ºC,持续2~4小时 • 通常体温高峰每日一次,每日二次者少见
进一步认识,发现AOSD患者IL-1、IL-6和 TNFα显著增高,血浆和组织Thl[IFN-γ]/
Th2(IL-4)比值升高,并和疾病活动度相关 。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子、 细胞间黏附分子-1 、亚铁血红素加氧酶-1 可能也参与了AOSD的发病机制。
发病机制
(Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL18水平显著相关 )
(2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
实验室检查
(5)血清铁蛋白(SF)升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成 人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有 一定意义
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中 性粒细胞增高为主
肥达氏反应
甲乙丙型副伤寒抗原实验、伤寒杆菌实验均阴性。
自身抗体全项 ANA-G弱阳性1:100-320,余阴性。
感 染 性 疾 病 病 甲乙丙肝炎病毒学、艾滋病抗体、梅毒螺旋体抗体均阴
原学筛查
性。病毒九项、病毒组4均阴性。
T细胞亚群
CD4 27.4%、CD4/ CD8 0.94。
尿本周蛋白
阴性。
甲功
• 长期发热,但全身情况良好
(2)皮疹
➢ 是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者。 ➢ 典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多
变,可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。
➢ 皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。
橘红 色斑 疹或 斑丘 疹
手臂处的典型皮疹
皮疹特征
本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始
2012.9.4头颅CT 脑萎缩。
相关检查:
• 5. 检查: • 心脏彩超 :主动脉瓣钙化并少-中量返流,三尖瓣少-中量
返流,二尖瓣及肺动脉瓣少量返流;左室收缩、舒张功能正 常;肺动脉高压(轻度)。 • 泌尿系彩超 :双肾、双侧输尿管、膀胱未见异常声像。 • 心电图:窦性心律,电轴无偏移。
相关检查:
4.42 3.75 3.55 3.71 4.00 4.16 4.33 4.34
280
52
7.05
354
81
12.5
415
95
-
415
100
-
377
76
-
311
80
-
281
67
-
242
-
6.38
相关检查:
• 2.检验
尿常规
比重:1.033;蛋白+;白细胞:2个/ul;
尿蛋白定量 尿蛋白总量 0.205g/l。 便常规+潜血 阴性。 尿、便培养 无菌生长。
心影增大?双肺慢支改变。
2012.8.7胸部CT 甲状腺肿大,左肺上叶结核增殖钙化灶;双侧胸膜腔及心包 腔积液,左侧胸膜增厚;纵膈钙化肿大淋巴结。
2012.8.13胸片
左侧胸膜肥厚。
2012.8.31胸部CT 双肺纤维增殖灶,左肺上叶前段钙化灶;双侧胸膜肥厚。
2012.9.1全腹CT 脂肪肝;子宫萎缩。
FT3 3.1pmol/L、TSH 5.403Uiu/ml,余未见异常。
相关检查:
• 4.CT检查:
2012.5.17胸部 左肺上叶及右肺下叶感染,左肺肺大泡。 CT
2012.6.5胸部CT 右肺下叶感染基本吸收,左肺上叶感染基本同前,左肺肺大 泡同前。
2012.7.23胸片
肺心隔未见异常。
2012.8.5胸片
41.00 40.00 39.00 38.00 37.00 36.00 35.00 34.00
2012.8.5-9.13住院期间体温波动曲线 月份
系列1
治疗用药
1.00 抗生素
8月5、6日 头孢曲松
泰能 头孢硫咪
去甲万古霉素
激素
8月7、8日甲强龙 泼尼松
泼尼松
泼尼松 地塞米松
40mgQd
10mgTid 30mgBid 10mgTid 6.75mgTid
端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。 • 发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不
少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏, 故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌痛
• 肌肉疼痛常见,约占80%以上。
• 多数患者发热时出现不同程度肌肉 酸痛,
• 部分患者出现肌无力及肌酶轻度增 高。
(4)咽 痛
发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失。 另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机
械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红
斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现 象,约见于1/3的患者。 皮肤活检:血管周围单核细胞浸润,角朊细胞坏
死,中性粒细胞浸润
(3)关节痛及关节炎
• 几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上。 • 膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近
发热
疑难病例
目录
• 病史简介 • 相关检查 • 诊治经过 • 疾病转归 • 成人still病介绍
病史简介
• 患者,女性,69岁,主诉:间断发热3月余,加重10天 。
• 该患者于2012.5.5受凉后出现寒战、发热,体温最高 达41℃,伴有全身肌肉酸痛,静息时感全身疼痛明显 ,伴有乏力,不思饮食,偶有咳嗽、咳少量白痰,就 诊于第四陆军医院,住院治疗40天好转出院(具体诊 断、治疗不详)。
入血液科相关检查
• 凝血六项:纤维蛋白原5.095g/L ,D-二聚体 5.3ug/mL,纤维蛋白原降解产物10.95ug/mL。
• 尿常规:蛋白1+,白细胞+-。 • 心电图:窦性心动过速,电轴左偏移,ST-T变
化。
疾病转归
2012.10.19早晨6:14护士巡视病房时发 现患者意识丧失,呼之不应,查体:大动 脉搏动消失,双侧瞳孔固定散大,对光反 射消失,测血压为零,心电图呈一直线, 宣布病故。
诊断标准(美国Cush标准)
• 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子<1:80 抗核抗体<1:100
• 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大
鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病: (1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微
病史简介
• 既往3年前曾患结核性胸膜炎,正规抗结核治 疗半年。
• 入院查体:咽部充血,颈静脉充盈,颜面及 口唇轻度发绀,双肺呼吸音粗,双肺可闻及 湿性罗音,心脏、腹部无明显异常。
相关检查:
• 1.血常规、血沉检验
WBC(×109/L) NEUT%
RBC(×1012/L)
PLT (×109/L)
ESR(mm/h)
加用激素。
➢ 急性发热炎症期可单独使用,一般用来较大,病情
缓解后再减量 ➢ 定期复查,注意不良反应
糖皮质激素
• Prednisone, 0.5-1 mg/kg/day,或等剂量的糖皮质激素 • 对单用NSAIDs无效,症状控制不好者
结核药 INH、RFP、EMB
INH
0.00 7/21 7/24 7/27 7/30 8/2 8/5 8/8 8/11 8/14 8/17 8/20 8/23 8/26 8/29 9/1 9/4 9/7 9/10 9/13 月份
院外继续治疗
• 患者于9月14日出院,院外继续口服:1.地 塞米松片6.75mg 3次/日,并逐渐减量至 1.5mg 2次/日持续口服;2.异烟肼片0.3g 1次/日。
成人still’s病
定义
成人still’s病是一组病因和发病机制不明的 临床综合征,临床以高热、一过性皮疹、关节炎 (痛)和白细胞升高为主要表现,严重者可伴有 系统损害。
病因及发病机制
病因-感染因素
• 先后曾有多种,包括:
• 病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病
毒、柯萨奇病毒、EB病毒和巨细胞病毒等)和
痰培养 血培养 凝血六项
PPD试验
正常细菌生长。
正常菌群生长。
FIB:4.975g/L;D-Di 7.0ug/ml; P-FDP:10.49 ug/ml。 阴性。
相关检查:
• 3.检验
肿瘤标记物
CA72-4 11.37U/ml、CA125 57.83 U/ml、CA15-3 36.87 U/ml、铁蛋白>500.0ng/ml,余阴性。
疾病转归
之后…… ?
疾病转归
• 患者2012年11月17日再次因发热(最高 38.9℃)伴有畏寒、头晕、耳鸣、心慌、全 身乏力、双下肢麻木不适、口腔黏膜白斑等 症状收住我院血液科。
• 入院查体:口腔黏膜及舌体表面可见大量白 膜覆盖,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性 罗音,心、腹未见明显异常,双下肢轻度水 肿。
源自文库
CRP(mg/ml)
2012.7.23 2012.8.5 2012.8.9 2012.8.14 2012.8.18 2012.8.30 2012.9.7 2012.9.9
9.24 25.1 19.03 24.72 25.041 13.98 13.22 9.15
71.3 90.8 88.4 92.2 96.2 92.5 83.7 88.2
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